Pubertas tarda zaznamuje upočasnjen razvoj deklet ali fantov v puberteti. Razlogi za to so lahko različni. Pogosto prihaja do ustavne zamude v razvoju, ki se je tudi že zgodila pri starših.
Kaj je značilno za pubertas tarda?
Pubertas tarda pomeni zapozneli začetek ali razvoj pubertete. Včasih puberteta sploh ne nastopi. To lahko vpliva na dekleta in dečke. Po definiciji se pubertas tarda pojavi, ko se puberteta še ni začela pri deklicah pri 13.5 letih in pri dečkih pri 14 letih, ko preteče več kot pet let med nastankom in dosežkom Tannerjeve faze P5 G5 ali ko razvoj v puberteti miruje več 18 mesecev. Po Tannerju je pubertetni razvoj razdeljen na posamezne stopnje. Določajo različne stopnje razvoja primarnih in sekundarnih spolnih značilnosti. Sem spadajo ženske dojke, ženske, pa tudi moške genitalije in sramnice lasje. Pubertas tarda nima enega samega vzroka. V večini primerov se razvoj pojavi kasneje. V redkejših primerih pa obstaja osnovna bolezen.
Vzroki
Vzrokov za pubertas tarda je veliko. Najpogosteje obstaja ustavna pubertas tarda. Tu je razvojna zamuda prirojena. Pogosto je pri enem ali obeh starših že prišlo do zastoja v puberteti. Zapozneli razvoj je povezan tudi z zapoznelim zorenjem skeleta. Nato puberteta poteka normalno, vendar je višina običajno v spodnjem območju normale. Ustavna pubertas tarda ni patološka, temveč le značilnost genske raznolikosti. Pubertas tarda pa je lahko tudi posledica patoloških procesov. Na primer, različne kronične bolezni povzročajo motnje v rasti okostja. Sem spadajo na primer Crohnova bolezen, cistična fibroza or sladkorna bolezen mellitus. Podhranjenost vodi tudi v zapoznelo puberteto. Poleg tega duševne bolezni, kot so depresija vplivajo tudi na pubertetni razvoj. Primarno funkcionalne motnje spolnih žlez pogosto povzročijo hipogonadizem z zmanjšano produkcijo spola hormoni. Ti so lahko genetski, na primer Ulrich-Turnerjev sindrom pri deklicah oz Klinefelterjev sindrom pri fantih. Vnetje testisov oz jajčniki vodi tudi do zmanjšane sinteze spolnih hormonov. Sekundarna disfunkcija spolnih žlez je posledica izgube pomembnega sproščanja hormoni ki spodbujajo proizvodnjo spolnih hormonov. V tem primeru je bolezen hipofiza je prisoten. Terciarne disfunkcije spolnih žlez povzročajo bolezni hipotalamus. V odsotnosti receptorjev za spolni hormon testosteron, primarne in sekundarne moške spolne značilnosti se ne oblikujejo kljub običajnemu testosteronu koncentracija v telesu. Kljub moškemu genotipu ima prizadeti ženski fenotip. Puberteta ne nastopi.
Simptomi, pritožbe in znaki
Pubertas tarda se kaže kot zapozneli začetek pubertete ali upočasnjen pubertetni razvoj. Včasih puberteta sploh ni. Menstruacija (menarhe) pri deklicah, rast sramnice lasje (pubarche) in razvoj dojk (thelarche) zamujata. Pri fantih prihaja do zamud v rasti testisi in penis. Na splošno je zorenje skeleta zapoznelo. Puberteta pospešek rasti običajno se ne pojavi. Zato velikost telesa odstopa od velikosti mladostnikov iste starosti. V redkih primerih epifiza spoji zapre z zamudo, kar ima za posledico visoke postave. Zapozneli pubertetni razvoj lahko občasno povzroči psihološke težave. Dodatni simptomi se razlikujejo glede na osnovno stanje stanje.
Diagnoza in potek bolezni
Za diagnozo je pubertas tarda dokumentirana z uporabo Tannerjevih faz pubertete. The zdravstvena zgodovina že lahko razlikuje med ustavnimi vzroki in vzroki, povezanimi z boleznimi. Če se pubertas tarda pogosteje pojavlja pri družini in sorodnikih, lahko domnevamo, da obstaja ustavni razlog. Med laboratorijskimi testi je androgeni, estrogeni, gonadotropini LH in vin prolaktina so določene v kri. Z določitvijo gonadotropinov lahko ločimo primarno od sekundarne ali terciarne disfunkcije gonad. MRI ocenjuje intracerebralne procese pri sekundarni in terciarni disfunkciji. Ugotavljanje zrelosti skeleta in kostne starosti sta prav tako del diagnoze zapoznelega pubertetnega razvoja. Razvoju notranjih ženskih genitalij sledi ultrazvok.
Zapleti
Ker je pubertas tarda ponavadi simptom osnovne motnje, jo pogosto spremljajo zapleti teh motenj. V tem primeru zapozneli začetek pubertete običajno ni sprožilec zdravje poslabšanja. To še posebej velja, kadar kronične bolezni, kot je Crohnova bolezen, cistična fibroza, sladkorna bolezen melitus, depresija or podhranjenost so podlaga. Toda resni zapleti se lahko pojavijo tudi pri endokrinih boleznih, od katerih so nekatere prirojene, ali pri adenomih hipofiza, pa tudi pri vnetjih, krvavitvah in malignih tumorjih osrednjega dela živčni sistem, vendar jih ne povzročajo pubertas tarda, ampak dejanske bolezni. Vendar je treba nujno zdraviti tudi pubertas tarda, za katero je značilen zgolj neškodljiv pozni razvoj uprava of hormoni. V nasprotnem primeru bo prišlo do zapoznelega dozorevanja skeleta. Puberteta pospešek rasti je odsoten, kar ima za posledico odstopanje velikosti telesa v primerjavi z normalno populacijo. V nekaterih primerih je celo mogoče, da je skrajnost visoke postave se pojavi zaradi zapoznelega zaprtja epifize spoji. Poleg tega lahko zapozneli začetek pubertete vodi do resnih psiholoških težav pri nekaterih prizadetih posameznikih. Tako je razvoj depresija do tveganja samomora ali socialne izolacije. Opažajo se tudi druge psihološke razvojne motnje. Praviloma hormon terapija bi moral prinesti dobre rezultate v ustavnem poznem razvoju. Če pa je pri fantih prisotna odpornost na androgene receptorje, tudi na hormone terapija z testosteron morda ne bo povzročil pubertete.
Kdaj bi morali k zdravniku?
O stanje pubertas tarda mora vedno zdraviti zdravnik. Pri tej bolezni običajno ni samozdravljenja in v večini primerov tudi bistvenega poslabšanja splošnega stanja stanje prizadete osebe, če se zdravljenje ne začne. Prej ko se zdravi pubertas tarda, boljše so možnosti za pozitiven potek bolezni. Če se razvoj pubertete močno zavleče, se je treba posvetovati z zdravnikom. Pri deklicah se to lahko kaže z odsotnostjo menstruacija, in pri dečkih z znatno zapoznelo rastjo testisi in penis. Prav tako visoka rast prizadete osebe pogosto kaže na pubertas tarda in jo je treba vedno zdraviti v zgodnji fazi. Ker pa je za pubertas tarda običajno odgovorna druga bolezen, je treba najprej zdraviti osnovno bolezen. Običajno se lahko zaradi tega stanja posvetuje s pediatrom ali splošnim zdravnikom. Nadaljnje zdravljenje pa opravi strokovnjak.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje pubertas tarda temelji na osnovnem stanju. Če je prisotna ustavna pubertas tarda, zdravljenje običajno ni potrebno, ker puberteta zamuja, vendar se pojavi sama od sebe. V primeru tumorjev kirurški, radioterapevtski ali kemoterapevtski ukrepe so uporabljeni. Hormonsko nadomestno zdravljenje z testosteron pri dečkih in estrogeni or progestini pri deklicah lahko običajno povzroči puberteto hitro. Fantje običajno dobivajo intramuskularno injekcije testosterona v obliki depotnih pripravkov od 13. leta dalje. V primeru odpornosti na androgene receptorje pa je to zdravljenje neučinkovito. Deklice lahko zdravimo z nizkoOdmerek estrogenski pripravki od 12. leta dalje. Kasneje kombinacija estrogeni in progestini se daje. V nekaterih primerih je za preprečevanje morebitnih simptomov pomanjkanja, kot je izguba kostiosteoporoza). Vendar pa hormon terapija morajo nadzorovati izkušeni endokrinologi, da bi se izognili neželenim učinkom, kot je hudo povečanje telesne mase, nihanje razpoloženja, fizične spremembe ali celo rak razvoj.
Preprečevanje
Ukrepi za preprečevanje pubertas tarda niso znani. V večini primerov se zaostanek v pubertetnem razvoju zgodi ne glede na življenjski slog. podhranjenost ne igra več vloge kot vzrok. Vpliv slabe prehrane na pubertetni razvoj je še treba raziskati.
Spremljanje
Nadomestno zdravljenje po uspešnem zdravljenju pubertas tarda je odvisno od osnovnih pogojev. Ker številni prizadeti posamezniki tudi po zdravljenju pubertas tarda sami ne proizvajajo dovolj spolnih hormonov, bo morda treba hormone nadaljevati do starosti ali vsaj do starosti, za katero se domneva, da začne Menopavza. To je še posebej pomembno, ker pomanjkanje spolnih hormonov omejuje plodnost in spodbuja razvoj resnih bolezni kosti, kot je osteoporoza. Redni obiski zdravnika s kri za preverjanje ravni hormonov v telesu so potrebni testi. Če je bil tumor vzrok za pubertas tarda, so potrebni redni pregledi tudi po odstranitvi, da bi v zgodnji fazi odkrili ponovni pojav tumorja. Če je bil tumor popolnoma odstranjen, nadaljnje spremljanje ni potrebno. Če se bolezen s spremljajočim množičnim hujšanjem, kot je npr anoreksija, je bil vzrok za pubertas tarda, prav tako so potrebni redni pregledi pri zdravniku, da bi že v zgodnji fazi odkrili in preprečili ponovno nevarnost hujšanja. Poleg tega sprememba v prehrana (visoko v ogljikovi hidrati, beljakovin in maščob), da bi ohranili normalno težo. The uprava prehranske dodatki lahko tudi koristno. O ustreznem dolgotrajnem zdravljenju se je treba intenzivno pogovoriti z lečečim zdravnikom.
Kaj lahko storite sami
Če otrok do mladostništva ne kaže znakov začetne pubertete, je priporočljiv obisk zdravnika. Če je prisotna pubertas tarda, lahko zgodnje hormonsko zdravljenje sproži pubertetni proces in prepreči dolgoročne fizične in psihološke težave. Poleg tega stanje pogosto temelji na bolezni, ki jo je treba razjasniti in zdraviti. Zato je treba že obiskati zdravnika, če obstaja sum. Če se pojavijo nadaljnje pritožbe, na primer slabo počutje oz bolečina, je lahko vzrok tumor ali druga bolezen. Starši se morajo nemudoma posvetovati s strokovnjakom in se pogovoriti naprej ukrepe z njim ali njo. Ciljna samopomoč je možna s spremembo prehrana in vključevanje vadbe v vsakdanje življenje. To lahko uravnava hormon ravnovesje in tako prispevajo k nastopu pubertete. Tudi starši bi morali pogovor veliko s prizadetim otrokom in ga poučite o vzrokih pubertas tarda. Podpora družine in prijateljev je še posebej pomembna, kadar se začetek pubertete odloži. Če se začne zdravljenje z mamili, je treba biti pozoren na morebitne neželene učinke in interakcije. Nadaljnji ukrepi samopomoči običajno niso potrebni, saj puberteta običajno nastopi sama po celoviti terapiji z zdravili.
