Purpura chronica progressiva je skupina bolezni, ki povzroča pikčast koža lezije zaradi krvavitve in odlaganja hemosiderina. Prehrambeni aditivi, vzroki za tekstilne dodatke, zdravila in različne primarne bolezni. Terapija od koža bolezen je odvisna od vzroka.
Kaj je purpura chronica progressiva?
Iron je bistven element v sledovih, ki je nepogrešljiv za kri, kožain živčni sistem. Hemosiderin je kompleks za shranjevanje železo. Ta shramba železo velja za beljakovinski kompleks železa, feritin in drugih beljakovin. Po trenutnih ugotovitvah je hemosiderin fagocitni produkt razgradnje eritrocitov in hemoglobina. Pri hemosiderozi je zaradi povišanega železa prisotno povečano odlaganje hemosiderina, ki vsebuje železo kri ravni. Purpura chronica progressiva je skupina bolezni, povezanih s pikčastimi mikrokrvavitvami in sekundarno hemosiderozo. The stanje je znan tudi kot Schambergova bolezen, Schambergov sindrom ali Schambergov dermatitis. Izraz Purpura Schamberg je enako pogost. Drugi podtipi bolezni vključujejo:
- Progresivna pigmentacija dermatoze
- Progresivna pigmentarna purpura
- Progresivna pigmentna dermatoza
- Capillaritis heemorrhagica maculosa
- Adalinska purpura.
Enako velja za Majocchijevo bolezen ali Majocchijev sindrom in purpura anularis teleangiectodes. Točne krvavitve z odlaganjem železa se lahko enako dobro ujemajo z ekcematidno podobno purpuro, karbromalnim izpuščajem, karbamidno purpuro ali bistveno družinsko telangiektazijo.
Vzroki
Etiologija purpura chronica progressiva ni dokončno določena. Pogosto v preteklosti stanje je bil povezan z adalinom in se zato imenuje adalinska purpura. Poleg adalina so o različnih snoveh razpravljali tudi kot o sprožilcih vnetne in epizodne hemoragične pigmentne kožne bolezni. Droge kot benzodiazepini or meprobamatna primer pogosto obravnavali v okviru motenj. Prehrambeni aditivi zdi se povezano tudi s kožnimi reakcijami. Enako velja za hišni prah in sredstva za barvanje in beljenje v bombažnem tekstilu. Še posebej preveč oprijeta oblačila lahko v tem kontekstu sprožijo reakcijo. Nastopi iz skupine purpura chronica progressiva so bili opaženi tudi v okviru različnih primarnih bolezni. Na primer, kožne reakcije so se pojavile v okviru jetra bolezni ali kot simptom krioglobulinemije tipa III. Kronična venska insuficienca je bil vzročno povezan tudi z purpuro chronica progressiva. Verjetno gre za več zgoraj navedenih vzrokov, odvisno od določene podvrste bolezni.
Simptomi, pritožbe in znaki
Purpura chronica progressiva običajno napreduje v epizodah in je klinično zelo spremenljiva. Glede na ostrino in pogostost recidivov se bolezen pokaže v velikosti od 0.3 do 20 centimetrov, difuzno omejene in asimptomatske lise rumene, rumeno-rjave ali rdeče-rjave barve. Praviloma distalno nižje noga je v glavnem prizadeta. Vendar poleg spodnjega noga, pacientov trebuh, tesno, ali lezije lahko prizadenejo tudi roko. V večini primerov kožne lezije so gladke in atrofične. V nekaterih primerih pa so fino lamelaste luske, kar daje ekcematozen vtis. Takoj po krvavitvi se je kožne lezije ponavadi imajo svetlo rdečkasto barvo. Šele po vključitvi hemosiderina lezije spremenijo barvo in postanejo oker. Odvisno od določenega primarnega vzroka kožnih reakcij so lahko prisotni številni spremljajoči simptomi. Ker so pikčasti madeži običajno vnetne reakcije, so prizadeta področja kože včasih toplejša od okolice. V nekaterih okoliščinah blago povišana telesna temperatura lahko spremljajo vnetje.
Diagnoza in potek bolezni
Vizualna diagnoza lahko pri zdravniku vzbudi prvotni sum na purpuro chronica progressiva. Diferencialna diagnoza izkaže se za težko. Za drugo purpuro je treba razmisliti diferencialna diagnoza.Purpura je opredeljena kot vsa množica, majhna pegavost kapilare krvavitve, ki so bodisi pikčaste ali progaste. Obstajajo številne majhne in površinske purpure, ki jih je težko ali nemogoče razlikovati od purpure chronica progressiva. Za določitev vzroka kožne lezije, zgodovina je najpomembnejše orodje. Anamnetično lahko zdravnik odkrije na primer dokaze o prehranskih dopolnilih, zdravilih ali nekaterih dodatkih za oblačila kot vzrok pik kožne spremembe. Histološko spremembe v purpura chronica progressiva ustrezajo redkemu, pasu podobnemu in običajno subepidermalnemu limfohistiocitnemu infiltratu. V nekaterih oblikah so v dermisu prisotne tudi usedline hemosiderina. Pri tipu Gougerot-Blum je očitna degeneracija bazalnih epitelijskih celic. Potek bolezni je odvisen od vzroka in podtipa. Na primer, oblika Majocchi se pogosto pozdravi spontano, možni pa so tudi dolgotrajni recidivi.
Zapleti
Zaradi purpura chronica progressiva bolniki trpijo predvsem zaradi različnih kožnih težav in zlasti zaradi krvavitev. Vendar je nadaljnji potek te bolezni zelo odvisen od njenega vzroka, zato splošne prognoze ni mogoče dati. Bolnikovo kožo prizadenejo lokalizirane lise, ki se lahko razširijo na različne predele telesa. Spoti sami zmanjšujejo estetiko in zmorejo vodi do kompleksov manjvrednosti ali znižane samozavesti pri bolniku. Koža se lahko tudi lušči ali pa jo srbenje prizadene. Vendar se simptomi ne pojavljajo trajno, temveč v epizodah. Purpura chronica progressiva lahko tudi vodi do povišana telesna temperatura in še naprej omejujejo in otežujejo bolnikovo vsakdanje življenje. Zdravljenje purpura chronica progressiva je odvisno predvsem od vzroka bolezni. V primeru nestrpnosti ali neželenih učinkov zdravil je treba te ukiniti ali spremeniti. Možno je tudi zdravljenje s pomočjo negovalnih izdelkov, ki znatno omeji simptome. Praviloma ima purpura chronica progressiva pozitiven potek bolezni brez zapletov.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Purpura chronica progressiva mora vedno zdraviti zdravnik. Pri tej bolezni ni samozdravljenja in običajno pride do poslabšanja splošnega stanja stanje. Iz tega razloga je nujno medicinsko zdravljenje purpura chronica progressiva. Če ima prizadeta oseba madeže na telesu, se je treba posvetovati z zdravnikom za purpuro chronica progressiva. Pege same lahko pokrijejo celo telo, vendar so razmeroma majhne. Praviloma so rjave ali rumene. Poleg tega lahko zelo luskava koža kaže tudi na bolezen in jo mora zdravnik pregledati, če je pritožba trajna in ne izgine sama od sebe. Nenavadni so simptomi purpure chronica progressiva, ki jih spremljajo povišana telesna temperatura. Najprej bolezen zdravi dermatolog. Običajno obstaja pozitiven potek bolezni in nadaljnjih zapletov ni. Purpura chronica progressiva na pričakovano življenjsko dobo bolnika tudi ne vpliva negativno.
Zdravljenje in terapija
Vzročno terapija purpura chronica progressiva je odvisna od določenega sprožilca. Zato je določitev sprožilca že najpomembnejši terapevtski korak. V primeru manifestacij, ki jih povzročajo zdravila, droge se ukinejo. Vendar pa lahko traja nekaj mesecev, da se lezije po prenehanju umirijo. Če lezije srbenje ali opeklina, simptomatska terapija z zunanjo terapijo in kompresijo. Dobava hladilnega lotio alba ali etanola cink lahko je navedena mešanica oksidnega stresanja. Če so lezije asimptomatske, se zunanje, ki vsebujejo glukokortikoide, običajno dajejo s prekinitvami. Hidrokortizon in prednikarbat se lahko štejejo za take. V skrajnih primerih poteka notranja terapija. V ta namen sistemsko glukokortikoidi običajno dajejo. The Odmerek se postopoma spet zmanjšuje, odvisno od kliničnih ugotovitev, do droge so popolnoma ukinjeni. Da bi ustavili krvavitev, lahko poskusno dajemo tudi vazokonstriktivna zdravila. Ta korak notranje terapije v večini primerov ustreza uprava of vitamin ali rutozid. Če se lezije razširijo na trup telesa, bolezen zdravimo s PUVA in s tem z dolgo valovno UV svetlobo in psoraleni.
Preprečevanje
Purpura chronica progressiva lahko po potrebi preprečimo z izogibanjem povzročiteljem zdravil, aditive za živila, in tekstilni dodatki. Purpura chronica progressiva pri določenih primarnih boleznih je mogoče preprečiti s preventivnimi ukrepi ukrepe za ustrezne bolezni.
Porodna oskrba
Obetavna oskrba z purpuro chronica progressiva je odvisna od vzroka. Če gre za obliko, ki jo povzroča zdravilo, se koža po prenehanju jemanja ustreznega zdravila povrne v normalno stanje. Enako velja za intoleranco za hrano in aditive za živila. Tu se je treba v prihodnosti izogibati uporabi sprožilne sestavine. Če gre za kronično ponavljajočo se obliko brez jasno prepoznavnega vzroka, se lahko zdravljenje z UV svetlobo obeta v nadaljevanju. Primerna zaloga antioksidant vitamin C je tudi možnost, tu pa je treba omeniti tudi flavonoid rutin, ki ga zelo dobro prenašamo. Za lajšanje morebitnega srbenja vsebuje mazilo ali losjon cink oksid lahko olajša. Pogosto bolnik zelo trpi, saj gre tudi za estetski problem. Pogosto se kot terapija uporablja zdravilo, ki vsebuje kortikosteroide - in tudi za preprečevanje ponovitve, pri čemer je treba neželene učinke kortikosteroida pretehtati glede na učinke dermatoze. Pri nadaljnjem zdravljenju takšnega zdravljenja je pomembno, da se tem neželenim učinkom odpravimo z ustrezno skrbnostjo. To lahko storite s pomočjo mazila ali losjona, ki vsebuje sečnina. Načeloma se je treba izogibati oprijetim ali tlačnim oblačilom.