Pyoderma gangraenosum je značilna razjed koža in nastanek kože nekroza. V večini primerov to ni samostojna bolezen, temveč simptom druge osnovne motnje. V hudih primerih so celotni oddelki koža tkivo odmre.
Kaj je pioderma gangraenosum?
Pyoderma gangraenosum je značilen za razjede in smrt celotnih odsekov koža. razjeda se imenuje čir in obsežna smrt kože gangrena. Pyoderma gangraenosum ni okužba, ampak avtoimunska bolezen, pri kateri kožo napada sama imunski sistem. Beli se aktivira kri celic. Samo imunosupresivna zdravila kot glukokortikoidi, ciklosporin A oz dapson lahko dovolj oslabi imunski sistem in prispevajo k odpravi simptomov bolezni. Pyoderma gangraenosum se pogosto pojavi v okolju druge osnovne bolezni, kot je ulcerozni kolitis, Krohnova bolezen, revmatoidna artritis, vaskulitis, kronično hepatitis, ali celo levkemija. Lahko pa se razvije tudi po poškodbah kože ali po operaciji kirurške rane. Natančen mehanizem njegovega razvoja še ni znan. Običajno se razjede razvijajo zelo počasi. Vendar pa obstajajo tudi primeri, povezani z velikimi izbruhi.
Vzroki
Pyoderma gangraenosum je avtoimunska bolezen, katere vzrok še ni popolnoma ugotovljen. V mnogih primerih se to razlaga tudi kot zaplet obstoječe avtoimunske bolezni. To kažejo tudi povezave pioderme gangraenosum z drugimi avtoimunske bolezni. Tako trpi približno deset odstotkov vseh bolnikov s piodermo gangraenosum ulcerozni kolitis ali Krohnovo bolezen. V do 50 odstotkih vseh primerov povezava z revmatoidno boleznijo artritis, vaskulitis, kronični artritis oz levkemija mogoče najti. Vzročna zveza z metaboličnega sindroma je tudi osumljen. Na splošno velja, da pioderma gangraenosum ni izolirana kožna bolezen, temveč je izraz kožne reakcije v splošnem procesu sistemske bolezni na avtoimunski osnovi.
Simptomi, pritožbe in znaki
Pyoderma gangraenosum se pogosto začne z nastankom pustul in papul na koži, ki se hitro povečajo in združijo. Sčasoma se kasneje poslabšajo in tvorijo bolečino razjeda. V centru mesta razjeda je osrednje območje Ljubljane nekroza. Na obrobnem območju z nepoškodovano kožo se pojavi modro-lividna obarvanost. V razjedi ni nobene okužbe. V večini primerov se bolezen razvija zelo počasi. Vendar obstajajo tudi primeri s hitrim razvojem, včasih celo potrebni amputacija prizadetih okončin. Spodnje noge so prizadete v 80 odstotkih. Vendar pa lahko pioderma gangraenosum prizadene tudi vsa druga področja kože. Pri okuženih prizadetih območjih lahko pričakujemo hude poteke bolezni. Zelo pogosto se pojavijo tudi drugi simptomi. Odvisno od osnovne bolezni, hudo prebavne težave, pogosto se pojavijo revmatični simptomi ali kronične težave z dihali.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnoza pioderme gangraenosum večinoma temelji na tipičnih kliničnih manifestacijah bolezni. V zgodnjih fazah bolezni vaskulitis (vnetje od kri plovila) se pogosto tudi pojavi. Zato je v tej fazi koristno tudi poskusno izrezovanje na obolelem območju. Kasneje je mogoče zaznati le vnetne reakcije. Serološko ni mogoče zaznati posebnih sprememb. Včasih patološko povišane koncentracije monoklonskih protitelesa ali spremenljivko avtoantibodije so zaznani. Kot del a diferencialna diagnoza, posebne kožne bolezni, kot so eritem, kožne tuberkuloza, Razjeda Buruli, erizipele, noga razjede ali celo sifilis je treba izključiti.
Zapleti
Pri tej bolezni imajo bolniki številne neprijetne kožne težave. To v prvi vrsti vključuje kožo nekroza in nadalje tudi nastanek razjed pod kožo. Zaradi tega so bolniki odvisni tudi od rednih pregledov, da bi se izognili različnim zapletom. Vendar je nadaljnji potek bolezni zelo odvisen od natančnega vzroka, tako da splošno predvidevanje zapletov običajno ni mogoče, v najslabšem primeru pa lahko kožne plasti odmrejo. Na sami koži nastajajo pustule in papule. Razjede so običajno povezane z bolečina in koža lahko dobi nenaravno barvo. Če se bolezen ne zdravi, amputacija prizadetih okončin v nekaterih primerih. Bolezen je mogoče zdraviti s pomočjo zdravil. Vendar je glavni poudarek na zdravljenju osnovne bolezni. Prizadeti so praviloma odvisni tudi od psihološkega zdravljenja. Če je zdravljenje uspešno, pričakovana življenjska doba ne vpliva negativno. Vendar na podlagi zdravljenja ni mogoče izključiti, da se pritožbe ne bodo ponavljale v pacientovem življenju.
Zdravljenje in terapija
Nepriležni povoji in povoji za rane, ki spodbujajo tvorbo granulacijskega tkiva, se uporabljajo za zdravljenje pioderme gangraenosum. Poleg tega celjenje ran pospešuje tudi redno strganje (kiretaža) prizadetih območij. Vendar je ablacija nekroze s kirurškimi sredstvi kontraindicirana, ker lahko še poveča velikost lezij. Ta učinek je znan tudi pod imenom pathergy pojav. Na splošno dobimo dobre rezultate s sistemsko uporabo imunosupresivi. Imunosupresivi so v glavnem visokoOdmerek glukokortikoidi v kombinaciji z citostatiki kot azathioprine or ciklofosfamid. Terapija z glukokortikoidi samo po sebi pogosto povzroči ponovitev bolezni po prekinitvi zdravljenja. Zato se s kombinacijo različnih procesov, ki vodijo do imunosupresije, pojavijo boljši rezultati. Kolonizacija bakterij rane lahko preprečimo z oblogami z rivanolom in v blagih tečajih s kopelmi s fiziološko raztopino in klorheksidin. Pacientovega gibanja med zdravljenjem ne sme biti omejeno, saj spodbujajo redni sprehodi limfna pretok. To pomaga zmanjšati morebitno oteklino. Spremljevalni bolečina zdravljenje poteka z uporabo analgetikov. Psihološka obravnava je pomemben sestavni del terapija. Zlasti v primeru tako ekstremne bolezni, kot je pioderma gangraenosum, je pričakovati psihološke spremljajoče učinke. Metode, kot so avtogeni trening, progresivna mišica sprostitev ali individualna globoka sprostitev pomaga zmanjšanje stresa. Priporočljivo je tudi psihoterapevtsko zdravljenje.
Preprečevanje
Ker natančen vzrok pioderme gangraenosum ni znan, ni posebnih priporočil za njegovo preprečevanje. Obstoječe avtoimunske bolezni poveča verjetnost pojava simptomov te bolezni. Verjetno je, da lahko stalno zdravljenje osnovne bolezni zmanjša tudi tveganje za piodermijo gangraenosum. Splošna priporočila za zdrav način življenja z uravnoteženim prehrana, veliko gibanja in izogibanje alkohol cigarete pa so vedno dobre za dobro počutje telesa. V posameznih primerih lahko pomagajo zmanjšati tveganje za pojav pioderme gangraenosum.
Spremljanje
V večini primerov le nekaj ukrepe in možnosti za neposredno nadaljnjo oskrbo so na voljo tistim, ki jih prizadene pioderma gangraenosum. Zaradi tega se je treba že v zgodnji fazi posvetovati z zdravnikom, da se preprečijo nadaljnji zapleti ali nelagodje zaradi te bolezni. Do samozdravljenja ne more priti, zato je treba ob prvih znakih ali simptomih poklicati zdravnika. Mnogi prizadeti so odvisni od jemanja različnih zdravil. Tu je vedno pomembno zagotoviti, da se zdravilo jemlje redno in v pravilnem odmerku, da se simptomi pravilno in trajno odzovejo. Poleg tega bi morali nositi tudi prizadeti kompresijske nogavice za popolno ozdravitev pioderme gangraenosum. V primeru negotovosti, vprašanj ali neželenih učinkov se je treba vedno posvetovati z zdravnikom. Številni prizadeti so med zdravljenjem odvisni tudi od psihološke pomoči, pri čemer lahko zlasti podpora lastne družine zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. Nadaljnji potek pioderme gangraenosum pa je močno odvisen od časa diagnoze in tudi od manifestacije bolezni, tako da splošna napoved ni mogoča.
