Quinckejev edem: vzroki

Patogeneza (razvoj bolezni)

Skupna pot za razvoj quinckejev edem (angioedem) je aktivacija bradikinin pot. Ta peptid je močan vazodilatator, ki vodi do hitro razvijajočega se edema v intersticiju: Glede na vzrok ločimo naslednje oblike Quinckejevega edema (angioedema):

  • Histamin-posredovani angioedem.
    • Alergijski angioedem; se pojavi v polovici primerov v povezavi z urtikarijo (koprivnica); najpogostejša oblika
    • Alergijapodoben angioedemu - v primeru okužb, nestrpnosti (nestrpne reakcije; običajno sprožijo droge kot acetilsalicilna kislina (ASA) ali avtoimunske reakcije (patološka (patološka) reakcija na imunski sistem proti telesu).
    • Fizično-pogojni: npr. Tlak, hladno, svetloba itd.
    • Idiopatski angioedem - brez očitnega vzroka (redko).
  • Bradikininposredovani angioedem (bradikinin je peptid in tkivni hormon, ki je med drugim vazoaktiven (kri spreminjanje plovil) in vključeni v bolečina proizvodnja).
    • Dedni angioedem (HAE) - zaradi pomanjkanja inhibitorja C1 esteraze (C1-INH) (pomanjkanje beljakovin v krvi); približno 6% primerov:
      • Tip 1 (85% primerov) - zmanjšana aktivnost in koncentracija inhibitorja C1; avtosomno dominantno dedovanje (nove mutacije približno 25% primerov).
      • Tip II (15% primerov) - zmanjšana aktivnost z normalno ali povečano koncentracija inhibitorja C1.

      Mutacije De novo predstavljajo približno 10-20% primerov.

    • Angioedem, ki ga povzročajo zaviralci RAAS (RAE) - povzročajo ga kardiovaskularna zdravila: ACE inhibitorji (Zaviralec ACE (ACEi); pogosti) ali AT1 antagonisti (antagonisti receptorjev angiotenzina II podtipa 1, antagonisti receptorjev AT1, zaviralci AT1, zaviralci angiotenzinskih receptorjev, “sartanci") (redko).
    • Pridobljeni angioedem:
      • Še posebej pri malignem limfomu (pogovorni rak bezgavk) (tip 1) oz
      • Inhibitor C1 protitelesa (tip 2).
  • Drugi angioedem - razvoja ni mogoče razložiti z histamin sam, niti ne bradikinin sam; tu igrajo vlogo druge endogene snovi.

Etiologija (vzroki)

Biografski vzroki

  • Genetsko breme
    • Starši, stari starši
    • Inhibitor C1 gen mutacije (HAE-C1-INH /dedni angioedem (HAE) z mutacijo inhibitorja C1).
      • Dedni angioedem tip 3 - točkovna mutacija v a gen kodiranje kri faktor koagulacije XII (Hagemannov faktor; faktor XII).
    • Bradikinin povzročeni angioedem / HAE-C1-INH (tip 1 / tip 2).

      • Bradikinin-inducirani angioedem: mutacije faktorja XII (HAE-FXII), mutacija plazminogena (HAE-PLG).
      • Druge / nejasne etiologije: mutacija angiopoietina-1 (HAE-ANGPT1), neznane mutacije (HAE-UNK).
  • Spomladi (verjetno zaradi zgodnjega stika z vdihanimi alergeni (zlasti cvetnim prahom)).

Vedenjski vzroki

  • Telesna aktivnost
    • Fizični napor [sprožilec akutnih napadov HAE].
  • Psihosocialne razmere
    • Stres [sprožilec akutnih napadov HAE]

Vzroki, povezani z boleznijo (vključno s sprožilci za napade HAE).

Endokrine, prehranske in presnovne bolezni (E00-E90).

  • Pomanjkanje esteraze C1 - glikoprotein iz skupine zaviralcev serinske proteaze, ki ima regulativni učinek v sistemu komplementa (obrambni sistem).

Nalezljive in parazitske bolezni (A00-B99).

  • Neznane nalezljive bolezni

Novotvorbe - tumorske bolezni (C00-D48).

  • Maligni limfom - maligna novotvorba limfnega sistema.

Poškodbe, zastrupitve in druge posledice zunanjih vzrokov (S00-T98).

  • Alergijske reakcije, nedoločene
  • Taumata [sprožilec akutnih napadov HAE]

Zdravila

  • Zaviralci ACE (antihipertenzivi) [> 50% primerov s hudim angioedemom; sprožilec akutnih napadov HAE]
  • Acetilsalicilna kislina (KOT).
  • Antagonisti neprilisin receptorjev angiotenzinskih receptorjev (ARNI) - dvojna kombinacija zdravil: sakubitril/valsartan.
  • Antagonisti AT1 (antagonisti receptorjev za angiotenzin II podtipa 1, antagonisti AT1 receptorjev, zaviralci AT1, zaviralci angiotenzinskih receptorjev, „sartani“) (redko)
  • Nadomestno hormonsko zdravljenje (HRT)
  • Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID)
  • Vsebuje estrogen kontraceptivi - ti lahko povzročijo napade v gruči [sprožijo akutne napade HAE].
  • Rentgen kontrastni mediji (kot takojšen odziv).

operacije

  • Operacije, vključno z zobozdravstvenimi posegi [sprožilci akutnih napadov HAE].

Drugi vzroki

  • Menstruacija (menstruacija) [sprožilec akutnih napadov HAE]; ovulacija (ovulacija).
  • Fizični - tlak, hladno, svetloba itd.
  • Psihološke stresne situacije
  • nosečnost