Patogeneza (razvoj bolezni)
Skupna pot za razvoj quinckejev edem (angioedem) je aktivacija bradikinin pot. Ta peptid je močan vazodilatator, ki vodi do hitro razvijajočega se edema v intersticiju: Glede na vzrok ločimo naslednje oblike Quinckejevega edema (angioedema):
- Histamin-posredovani angioedem.
- Alergijski angioedem; se pojavi v polovici primerov v povezavi z urtikarijo (koprivnica); najpogostejša oblika
- Alergijapodoben angioedemu - v primeru okužb, nestrpnosti (nestrpne reakcije; običajno sprožijo droge kot acetilsalicilna kislina (ASA) ali avtoimunske reakcije (patološka (patološka) reakcija na imunski sistem proti telesu).
- Fizično-pogojni: npr. Tlak, hladno, svetloba itd.
- Idiopatski angioedem - brez očitnega vzroka (redko).
- Bradikininposredovani angioedem (bradikinin je peptid in tkivni hormon, ki je med drugim vazoaktiven (kri spreminjanje plovil) in vključeni v bolečina proizvodnja).
- Dedni angioedem (HAE) - zaradi pomanjkanja inhibitorja C1 esteraze (C1-INH) (pomanjkanje beljakovin v krvi); približno 6% primerov:
- Tip 1 (85% primerov) - zmanjšana aktivnost in koncentracija inhibitorja C1; avtosomno dominantno dedovanje (nove mutacije približno 25% primerov).
- Tip II (15% primerov) - zmanjšana aktivnost z normalno ali povečano koncentracija inhibitorja C1.
Mutacije De novo predstavljajo približno 10-20% primerov.
- Angioedem, ki ga povzročajo zaviralci RAAS (RAE) - povzročajo ga kardiovaskularna zdravila: ACE inhibitorji (Zaviralec ACE (ACEi); pogosti) ali AT1 antagonisti (antagonisti receptorjev angiotenzina II podtipa 1, antagonisti receptorjev AT1, zaviralci AT1, zaviralci angiotenzinskih receptorjev, “sartanci") (redko).
- Pridobljeni angioedem:
- Še posebej pri malignem limfomu (pogovorni rak bezgavk) (tip 1) oz
- Inhibitor C1 protitelesa (tip 2).
- Dedni angioedem (HAE) - zaradi pomanjkanja inhibitorja C1 esteraze (C1-INH) (pomanjkanje beljakovin v krvi); približno 6% primerov:
- Drugi angioedem - razvoja ni mogoče razložiti z histamin sam, niti ne bradikinin sam; tu igrajo vlogo druge endogene snovi.
Etiologija (vzroki)
Biografski vzroki
- Genetsko breme
- Starši, stari starši
- Inhibitor C1 gen mutacije (HAE-C1-INH /dedni angioedem (HAE) z mutacijo inhibitorja C1).
- Dedni angioedem tip 3 - točkovna mutacija v a gen kodiranje kri faktor koagulacije XII (Hagemannov faktor; faktor XII).
-
Bradikinin povzročeni angioedem / HAE-C1-INH (tip 1 / tip 2).
- Bradikinin-inducirani angioedem: mutacije faktorja XII (HAE-FXII), mutacija plazminogena (HAE-PLG).
- Druge / nejasne etiologije: mutacija angiopoietina-1 (HAE-ANGPT1), neznane mutacije (HAE-UNK).
- Spomladi (verjetno zaradi zgodnjega stika z vdihanimi alergeni (zlasti cvetnim prahom)).
Vedenjski vzroki
- Telesna aktivnost
- Fizični napor [sprožilec akutnih napadov HAE].
- Psihosocialne razmere
- Stres [sprožilec akutnih napadov HAE]
Vzroki, povezani z boleznijo (vključno s sprožilci za napade HAE).
Endokrine, prehranske in presnovne bolezni (E00-E90).
- Pomanjkanje esteraze C1 - glikoprotein iz skupine zaviralcev serinske proteaze, ki ima regulativni učinek v sistemu komplementa (obrambni sistem).
Nalezljive in parazitske bolezni (A00-B99).
- Neznane nalezljive bolezni
Novotvorbe - tumorske bolezni (C00-D48).
- Maligni limfom - maligna novotvorba limfnega sistema.
Poškodbe, zastrupitve in druge posledice zunanjih vzrokov (S00-T98).
- Alergijske reakcije, nedoločene
- Taumata [sprožilec akutnih napadov HAE]
Zdravila
- Zaviralci ACE (antihipertenzivi) [> 50% primerov s hudim angioedemom; sprožilec akutnih napadov HAE]
- Acetilsalicilna kislina (KOT).
- Antagonisti neprilisin receptorjev angiotenzinskih receptorjev (ARNI) - dvojna kombinacija zdravil: sakubitril/valsartan.
- Antagonisti AT1 (antagonisti receptorjev za angiotenzin II podtipa 1, antagonisti AT1 receptorjev, zaviralci AT1, zaviralci angiotenzinskih receptorjev, „sartani“) (redko)
- Nadomestno hormonsko zdravljenje (HRT)
- Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID)
- Vsebuje estrogen kontraceptivi - ti lahko povzročijo napade v gruči [sprožijo akutne napade HAE].
- Rentgen kontrastni mediji (kot takojšen odziv).
operacije
- Operacije, vključno z zobozdravstvenimi posegi [sprožilci akutnih napadov HAE].
Drugi vzroki
- Menstruacija (menstruacija) [sprožilec akutnih napadov HAE]; ovulacija (ovulacija).
- Fizični - tlak, hladno, svetloba itd.
- Psihološke stresne situacije
- nosečnost