V Quinckejevem edemu - pogovorno imenovanem angioedem (AE) - (sopomenke: Akutni esencialni edem; Akutni Quinckejev edem Skin; Akutni omejeni edem; Akutni edem okrogle skripte; Alergijski angionevrotični edem; Alergijski angioedem; Alergijski glatični edem; Angionevrotični edem; Angionevrotični edem s panjev; Angioedem z urtikarijo; Bannisterjeva bolezen; Laringealna urtikarija; Periodični edem; Quinckejev sindrom; Urtikarija gigantea; angioedem (AE); ICD-10 T78. 3) je pogosto močno otekanje podkožja (submukoza) ali submukoze (submukoza) vezivnega tkiva), ki običajno prizadene ustnice in veke, lahko pa vključuje tudi jezik ali drugih organov.
Razlikovati je mogoče različne vzroke. V večini primerov gre za alergijska reakcija ali stranski učinek zdravil.
Glede na vzrok ločimo naslednje oblike:
- Histamin-posredovani angioedem.
- Alergijski angioedem; se pojavi v polovici primerov v povezavi z urtikarijo (koprivnica); najpogostejša oblika
- Alergijapodoben angioedemu - v primeru okužb, nestrpnosti (nestrpne reakcije; običajno sprožijo droge kot acetilsalicilna kislina, ASS) ali avtoimunske reakcije (patološka (patološka) reakcija na imunski sistem proti telesu).
- Fizično pogojni: npr. Tlak, hladno, svetloba itd.
- Idiopatski angioedem - brez očitnega vzroka (redko).
- Bradikininposredovani angioedem (bradikinin je peptid in tkivni hormon, ki je med drugim vazoaktiven (kri spreminjanje plovil) in vključeni v bolečina proizvodnja).
- Dedni angioedem (HAE) - zaradi pomanjkanja inhibitorja C1 esteraze (C1-INH) (pomanjkanje beljakovin v krvi); približno 6% primerov:
- Tip 1 (85% primerov) - zmanjšana aktivnost in koncentracija inhibitorja C1.
- Tip II (15% primerov) - zmanjšana aktivnost z normalno ali povečano koncentracija inhibitorja C1.
- Angioedem, ki ga povzroča zaviralec RAAS (RAE) - zaradi kardiovaskularnih bolezni droge: ACE inhibitorji (pogosto:> 50% primerov s hudim angioedemom) ali antagonisti AT1 (antagonisti receptorjev angiotenzina II podtipa 1, antagonisti receptorjev AT1, zaviralci AT1, zaviralci angiotenzinskih receptorjev, “sartanci") (redko).
- Pridobljeni angioedem:
- Še posebej pri malignem limfomu (pogovorni rak bezgavk) (tip 1) oz
- Inhibitor C1 protitelesa (tip 2).
- Dedni angioedem (HAE) - zaradi pomanjkanja inhibitorja C1 esteraze (C1-INH) (pomanjkanje beljakovin v krvi); približno 6% primerov:
- Drugi angioedem - razvoja ni mogoče razložiti z histamin sam, niti ne bradikinin sam; tu igrajo vlogo druge endogene snovi.
Najvišja frekvenca: alergijski angioedem se pojavlja pretežno v odrasli dobi, medtem ko se dedna oblika običajno prvič pojavi pri otroštvo in mladostništvo. Pridobljena oblika se običajno pojavi po 30. letu starosti.
Prevalenca (pogostnost bolezni) za dedni angioedem je <1% (v Nemčiji). V Nemčiji ocenjujejo, da vsako leto ponavljajoči se (ponavljajoči se) Quinckejev edem prizadene nekaj tisoč ljudi. Približno 0.1-0.6% bolnikov, ki jemljejo ACE inhibitorji razvijejo angioedem. Delež je pri jemanju zaviralcev AT1 še manjši.
Incidenca (pogostost novih primerov) za dedni angioedem je 2-4 primeri na 100,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji).
Potek in napoved: Quinckejev edem se pojavi akutno. Je neboleč in redko srbi. Oteklina lahko traja ure ali dni. Če se Quinckejev edem hitro razvije in vključuje žrelo sluznica, gre za nujno medicinsko pomoč, ker ovira (zoži) dihalni trakt in posledično lahko pride do zadušitve.
