A rabdomiosarkom spada v skupino tumorjev mehkih tkiv; rabdomiosarkomi nastanejo iz degeneriranih ali ne popolnoma zrelih celic mišice oz vezivnega tkiva. Skoraj izključno otroci so prizadeti rabdomiosarkom; 87% vseh bolnikov je mlajših od 15 let. Fantje so prizadeti nekoliko pogosteje kot dekleta.
Kaj je rabdomiosarkom?
A rabdomiosarkom se razvije iz degeneriranih celic mišičnega tkiva. Rabdomiosarkom se lahko pojavi skoraj povsod v telesu, čeprav so v sinusih, nazofarinksu in orbitah opazili skupino izvornih mest mehurjain nožnico. Rabdomiosarkom zelo redko prizadene odrasle, ki se običajno pojavijo pri otrocih, mlajših od 15 let. Verjetnost, da bodo prizadeti fantje, je večja kot pri dekletih, pri čemer je možnost 1 na 4.
Vzroki
Vzroki za rabdomiosarkom niso natančno določeni. Vendar obstaja povezava med pojavom nekaterih prejšnjih bolezni in pojavom rabdomiosarkoma. Na primer predhodno sevanje terapija ali okužba z virusom HIV ali EB negativno vpliva na verjetnost razvoja rabdomiosarkoma. Sumi se tudi na genetsko povezavo, zlasti na bolezen genetskega Li-Fraumenijevega sindroma. Najverjetneje tumorske celice izvirajo iz mezenhimskih celic - embrionalnih celic, ki kasneje porajajo mišice in vezivnega tkiva.
Simptomi, pritožbe in znaki
Pritožbe nad rabdomiosarkomom so odvisne od obsega in lokacije. Najpogosteje Glava, genitourinarni trakt in okončine. Odrasli redko trpijo za boleznijo, otroci pogosteje. Najpogosteje tumorji širijo bolezen na druga bližnja področja telesa. Metastaze se oblikujejo. The možganov in medenični organi so vidno pogosto prizadeti. Omejitev resnosti simptomov skorajda ni omejena. Značilno za rabdomiosarkom v Glava in vratu regija je štrleče očesne jabolke. Včasih je prisotna tudi oteklina čeljusti. Dihanje preko nos težko je. Nekateri bolniki celo poročajo o motnjah sluha. Če so prizadeti urogenitalni trakti, se bolniki pritožujejo bolečina pri uriniranju. A gori občutek spremlja uriniranje. Izločanje se neredko pomeša z kri. Zelo pogosto, bolečine v trebuhu se tudi pojavi, kar kaže na podaljšanje okužbe. Glede na spol obstajajo tudi drugi znaki. Moški bolniki so otekli testisiin ženske, ki trpijo, imajo krvavitve iz nožnice. Če se rabdomiosarkom pojavi na okončinah, se tam razvije oteklina. Ni nujno, da so boleče. Poleg tega prizadetih telesnih dodatkov ni več mogoče premikati kot običajno.
Diagnoza in potek
Rabdomiosarkom tvori jasno otipljive otekline in tumorje. Manj pogosto se lahko pojavijo tumorji, ki so premajhni za palpacijo ali so vidni le pod mikroskopom. Pacient bo tudi doživel bolečina in glede na lokacijo in velikost tumorja ima lahko pomembne omejitve pri gibanju. Če lahko zdravnik palpatira tumorje ali jih odkrije po ultrazvoku (pregled z ultrazvok), bo sprožil nadaljnje diagnostične korake. Ti v bistvu vključujejo biopsijo. S tanko iglo bo odstranil tkivo pod njim lokalna anestezija nato pa naj ga patološko pregledajo. Postopek se izvaja ambulantno in ne povzroči nobenega bolečina. Laboratorijski zdravnik lahko na podlagi celične sestave sklene rabdomiosarkom. Po pozitivni ugotovitvi bo zdravnik pojasnil stopnjo bolezni. Za to bo uporabil a računalniška tomografija skeniranje ali a slikanje z magnetno resonanco Skeniranje (MRI), da se ugotovi, ali je tumor že metastaziral ali je prisoten samo primarni tumor. Ugotovil bo tudi, ali gre za ponovitev (rak ki se je ponovno pojavil pri prejšnjem, istem raku). Odvisno od stopnje bolezni bo zdravnik nadaljeval terapevtske korake.
Zapleti
Če nezdravimo, rabdomiosarkom povzroči smrt v nekaj tednih ali mesecih, ker se hitro širi po krvnem obtoku in limfnem sistemu. Danes pa se je napoved bistveno izboljšala zaradi intenzivnega zdravljenja z veliko učinkovitejšimi kemoterapevtiki, poleg tega pa sta napoved in razvoj zapletov odvisni od oblike rabdomiosarkoma. Tako alveolarni rabdomiosarkom raste veliko bolj agresivno kot tako imenovani embrionalni rabdomiosarkom. Oblikovanje metastaze veliko hitreje poteka tudi pri alveolarnem rabdomiosarkomu. Enako velja za tveganje za ponovitev. Čeprav se rabdomiosarkomi lahko pojavijo v skoraj vseh organih, imajo raje Glava in vratu regiji, okončinah ter sečnih in spolnih organih. Simptomi, ki se pojavijo, so odvisni od lokacije določenega rabdomiosarkoma. Trebušna bolečina, bolečine med uriniranjem in kri v urinu so pogosti. Metastaze najdemo najprej v sosednjem limfna vozlišča, skeletni sistem in pljuča. Danes je možno popolno zdravljenje rabdomiosarkoma, če je intenzivno rak terapija se začne pred pojavom metastaz. Vendar je uspešna kirurška odstranitev tumorja odvisna tudi od njegove lokacije. Po popolni odstranitvi še vedno sledi nadaljnje zdravljenje z obsevanjem terapija. Tumorji, ki niso bili popolnoma odstranjeni, se lahko čez leta še vedno ponovijo. Poleg tega je v tem primeru tveganje za nastanek metastaz večje.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Ker je rabdomiosarkom tumor, ga mora vedno zdraviti zdravnik. Pri tej bolezni ni samozdravljenja in rabdomiosarkoma ni mogoče zdraviti s samopomočjo ukrepe. V najslabšem primeru se bo, če se ne bo zdravilo vodi do smrti prizadete osebe. Zgodnja diagnoza bolezni vedno zelo pozitivno vpliva na nadaljnji potek bolezni. V primeru rabdomiosarkoma se je praviloma treba posvetovati z zdravnikom, če prizadeta oseba trpi zaradi hude otekanje oči ali štrleče očesne jabolke. V tem primeru prizadeto osebo dihanje je tudi ovirano, tako da napornih dejavnosti ali športnih dejavnosti ni mogoče izvajati brez nadaljnjega. Pri dekletih rabdomiosarkom pogosto povzroči vaginalno krvavitev, ki se pojavi brez posebnega razloga. Bolečina med uriniranjem je lahko tudi znak te bolezni, zato jo mora zdravnik pregledati in zdraviti. Rabdomiosarkom običajno diagnosticiramo v bolnišnici. Nadalje zdravljenje opravi specialist, odvisno od simptomov. V določenih okoliščinah je pričakovana življenjska doba prizadete osebe tudi omejena z rabdomiosarkomom.
Zdravljenje in terapija
Praviloma se najprej izvede kirurška odstranitev tumorja. A računalniška tomografija skeniraj oz slikanje z magnetno resonanco pregled, pridobljen kot del diagnostične obdelave, olajša kirurško načrtovanje in razmeji območje, na katerem se naknadno daje sevanje. Poleg radioterapije kemoterapija je poskus. Oba sta namenjena preprečevanju širjenja ali rasti preostalih tumorskih celic. Če je tumor neoperabilen, kemoterapija se najprej uporablja za zmanjšanje tumorja, tako da je kirurško odstranjevanje po njem še vedno mogoče. Če kombinirano zdravljenje odstranjevanja tumorja, radioterapijo in kemoterapija je uspešna, napoved je dobra. Petletna napoved je 5%. Če so se metastaze že oblikovale, je napoved približno 70%. Če gre za ponovitev, je napoved bistveno nižja.
Preprečevanje
Rabdomiosarkoma ni mogoče preprečiti. Priporočljivo pa je, da otroke, ki trpijo zaradi neugodne predhodne bolezni (EBV ali okužba s HIV, predhodna radioterapija, prisotnost Li-Fraumenijevega sindroma), v natančnih intervalih predstavimo zdravniku. Če se otrok večkrat pritožuje bolečine v grlu, nos, očesnih jamic ali nožnice, ga je treba obvestiti tudi zdravnika. Ko je rabdomiosarkom premagan ali zdravljen, je treba prizadeto osebo natančno pregledati tudi zaradi ponovitve bolezni. Še posebej za ogrožene otroke, zdrav življenjski slog - zdrav prehrana, veliko gibanja na svežem zraku - to je treba uporabiti za omejevanje verjetnosti razvoja rak.
Spremljanje
Bolezen je zelo resna in nujno je, da jo zdravniki zdravijo. Obstaja pa veliko terapij, ki jih lahko trpijo doma. Na ta način lahko olajšate nelagodje. Za zadostno regeneracijo morajo prizadete osebe po zdravljenju dovolj počivati imunski sistem je po zdravljenju izredno oslabljen, se je treba izogibati stikom z bolnimi v družbenem okolju. Prizadete osebe bi morale imeti nedotaknjeno higieno spanja. Zadosten spanec je po zdravljenju zelo pomemben. Uravnoteženo prehrana bogat z vitamini po športu pa je treba začeti tudi s športom. To krepi imunski sistem precej. Ker bolezen v večini primerov močno prizadene prizadete, je priporočljivo trajno psihološko svetovanje. Če obiščete skupino za samopomoč, lahko tudi bolnikom pomagate, da se naučijo živeti z boleznijo. V skupini za samopomoč si bolniki lahko izmenjujejo ideje tudi z drugimi bolniki in se učijo novih načinov spoprijemanja z boleznijo. Posledično se mnogi ne počutijo same. Tudi ožji sorodniki bi morali biti dovolj vključeni v življenje. Prizadete lahko tudi podpirajo in jim pomagajo. Nujno se je treba izogibati droge vsebuje nikotin in alkohol, saj to lahko vodi do neželenih zapletov.
Kaj lahko storite sami
Rabdomiosarkom je resna bolezen, ki spada v zdravljenje izkušenih zdravnikov. Vendar pa lahko samopomoč v vsakdanjem življenju podpira terapije ali ublaži njihove posledice. Odvisno od tega, ali je operacija radioterapijo ali je bila ali je bila uporabljena kemoterapija, bolniku svetujemo, naj si olajša optimalno okrevanje. Zaradi oslabljenega imunski sistem, bolje se je izogibati stikom z ljudmi, ki so bolni z okužbo. Dober spanec je prav tako pomemben kot zdrav prehrana in zadostno pitje. Misel na bolezen zaradi maligne bolezni je pogosto stresna. Tu skupine za samopomoč ljudem pomagajo, da se sprijaznijo s to ugotovitvijo. Ramboymyosarcoma so pogosto prizadeti za otroke in mladostnike. Koristijo jim psihologi ali psihoonkologi, ki so specializirani za mladostnike. Starši so lahko nato pri teh terapijah ciljno usmerjeni. To velja tudi za učitelje, tako da se lahko otroci med boleznijo še naprej dobro odmerjajo in ne izgubljajo stika z razredom. Vadba je dejavnik, ki ga lahko vključimo tudi v samopomoč. Tu je treba upoštevati posameznikove pacientove prednosti. Sprehod na svežem zraku je prav tako koristen kot nekateri fitnes po preživelih terapijah. Odrasli bolniki se bolje vzdržijo nikotin in alkohol, ker vaskularni toksini pri raku naravno niso koristni.
