Sopomenke v najširšem pomenu besede
Karcinom žolčnega kanala, tumor žolčnega kanala, karcinom žolčevoda, holangiokarcinom (CCC), holangiokarcinom, rak žolčnega sistema, tumor klatskin, hilari holangiokarcinom
Definicija
Žolčni tumor je posledica degeneracije žolč vod sluznica v nenadzorovano rastoče, maligno tkivo (karcinom). The žolč vod rak (karcinom žolčevod) raste razmeroma počasi in se razmeroma pozno širi (metastazira) v druga tkiva. V žolč vod rak, razlikujemo med tumorji, ki se razvijejo v žolčnih kanalih, ki ležijo znotraj (znotrajhepatično) ali zunaj (zunaj jeter) jetra. Na splošno žolčevod rak ima slabo prognozo, torej je v času diagnoze pogosto neozdravljiv. Posebna oblika žolčevod karcinom je tumor Klatskin, ki se razvije na stičišču izločilnih kanalov desne in leve jetra režnja v skupni jetrni kanal (Ductus hepaticus communis).
frekvenca
Karcinomi žolčevoda so na splošno zelo redki. Rak žolčnik je približno 3 do 5-krat pogostejši od raka žolčevodov. Vrhunec bolezni je po 60. letu starosti. V primerjavi z rakom žolčnika, ki navadno prizadene ženske, moški pogosteje prizadenejo tumorji žolčnih kanalov.
Vrste in lokalizacija tumorjev
Biliarni raki so histološko večinoma adenokarcinomi, kar pomeni, da tumorji izvirajo iz žleznih celic žolčnih kanalov. Tumor se razvije v obroču okoli kanala in nato vzdolžno vzdolž žolčnih kanalov. Z napredovanjem bolezni se votlina (lumen) kanala zoži in žolč se kopiči v jetra.
Rezultat tega je razvoj zlatenica (ikterus). Tumorje pogosto najdemo v bifurkacijah žolčnih kanalov, kot je sotočje levega in desnega režnja jeter z velikim skupnim kanalom (Ductus hepaticus communis). Tumorji žolčnega kanala, ki se razvijejo na tem območju, se imenujejo Klatskinov tumor.
Drugo mesto za razvoj tumorja je sotočje skupnega jetrnega kanala in cističnega kanala žolčnika. Razvoj raka žolčnika spodbujajo različni dejavniki tveganja. Avtoimunske bolezni, kot so ulcerozni kolitisA kronična vnetna črevesna bolezenin primarni sklerozirajoči holangitis (PSC), kronična vnetna bolezen žolčevoda, ki je povezana z zožitvijo (strikturami) žolčnih kanalov zaradi vezivnega tkiva širjenje, povezano s pojavom tumorjev žolčnih kanalov.
Bolniki s temi boleznimi imajo tridesetkrat večje tveganje za razvoj žolčnega karcinoma. Drugi napovedni dejavnik je prirojeni sindrom karolija, ki je povezan z izboklinami žolčnih kanalov, ki ležijo v jetrih (intrahepatične holedohalne ciste). K razvoju te vrste raka prispevajo tudi okužbe žolčnih kanalov s paraziti, kot so jetrni mehurčki in trematode.
Poleg tega je bila opažena povezava med rakom žolčevodov in kroničnim uživanjem cigaretnega dima. V tem okviru naj bi imel dimetilnitrosamid, ki ga najdemo v cigaretnem dimu, pomembno vlogo kot rakotvorna snov. V nasprotju s karcinomom žolčnika žolčnih kamnov niso v korelaciji s pojavom tumorjev žolčnih kanalov.
