Razcep ustnic in nebo (LKG špranja) (sopomenke: LKG špranja; cheilognathopalatoschisis; cheilognathoschisis; cheiloschisis; diastematognathia; palatoschisis; uranoschisis; uvula razcep; razpoka uvule; velum razcep; ICD-10-GM Q35-Q37: razcep ustnic, čeljust in nebo) spadajo med prirojene motnje. Razcep ustnic in nebo ločimo od preproste razpoke ustnice ali neba.Izolirano razpoka ustnice in neba se pojavijo med petim in sedmim tednom nosečnosti. Razcep nepca se pojavi šele med drugim in tretjim mesecem. Razcep ustnic in nebcev ponavadi se pojavljajo bočno, lahko pa so tudi mediane (srednje). Stranski razpoka ustnice in neba lahko enostransko ali dvostransko. Razcepljene nepce lahko vključujejo trdo in / ali mehko nebo. Poleg tega se razcepi delijo na nepopolne in popolne razcepe. Nepopolna špranja se razteza do konca zgornjih ustnic, medtem ko se celotna špranja razteza do nosu Vhod. Incidenca (pogostost novih primerov) je približno 1 na 500-700 novorojenčkov na leto v Evropi. Zaradi tega je ta malformacija ena najpogostejših prirojenih malformacij pri ljudeh. Razcep ustnice in neba je pogostejši pri staroselcih v Avstraliji, Kanadi, Ameriki, Indiji in pri populacijah azijskega porekla. Potek in napoved: Razcep ustnice in neba je treba v zgodnji fazi kirurško popraviti. Zaradi izboljšanih terapevtskih posegov obstaja zelo velika verjetnost, da bo ostala le majhna drobna brazgotina. Če pa je deformacija zelo izrazita, lahko vodi omejitvam pri uživanju hrane, pa tudi govoru in / ali razvoju sluha, pa tudi dihanje težave in zamašenost zob. Glede na težave, ki se pojavijo, se je treba posvetovati z ustreznimi strokovnjaki. Terapija pogosto lahko traja leta in zato zahteva veliko potrpljenja.
Simptomi - Pritožbe
Razcep ustnice in neba prinaša številne težave, ki jih je treba odpraviti, da lahko omogoči novorojenčku vodi normalno življenje. Najprej, dihanje je lahko težko, in drugič, vnos hrane je močno oslabljen zaradi razcepa in hrana lahko vstopi v Nosna votlina. Nastanek razpoke preprečuje pravilno rast čeljusti. Razvoj govora zaradi anatomskih sprememb ne more normalno potekati in je znatno omejen. Lahko se pojavijo motnje sluha, motnje fonacije, rinophonia aperta (odprt nos) ali celo upočasnjen razvoj govora. prezračevanje od srednje uho Estetika je znatno oslabljena in je ne bi smeli zanemarjati skupaj z drugimi simptomi.
Patogeneza (razvoj bolezni) - etiologija (vzroki)
Ta bolezen je posledica razvojne motnje v embrionalnem obdobju, pri čemer igrajo vlogo tako endogeni (endogeni) kot eksogeni (eksogeni) vplivi. Že dolgo je znano, da mutacije TP63 gen lahko sproži posebno hude oblike te motnje. Zdaj pa je tudi znano, da TP63 uravnava več tisoč mest v genomu, vključno s 17, za katera je znano, da zaradi velikih genskih študij sodelujejo pri razvoju razcepov. Kar zadeva zunanje dejavnike, alkohol in nikotin poraba matere med embrionalnim obdobjem so zlasti označena kot dejavniki tveganja. Prav tako pomanjkanje folna kislina ali povečan vnos retinoidov lahko spodbudi nastanek razcepov. Kot možen vzrok se domneva tudi škodljiv vpliv ionizirajočega sevanja ter kemični ali fizični vplivi. Antiepileptično zdravilo topiramat lahko vodi do malformacij, če jih prevzamemo zgodnja nosečnost. Pri predpisanih ženskah topiramat v trimesečnem obdobju pred tem nosečnost v prvem mesecu so se razcepi ustnice in neba pojavili pri 4.1 na 1,000 otrok (v primerjavi z 1.1 na 1,000 otrok pri ženskah, ki niso prejele topiramat).
Spremljanje
Danes je razcep ustnice in neba mogoče obravnavati tako celovito, da je mogoče v zgodnji fazi zaznati in zdraviti posledice, kot so oslabljen razvoj govora ali vrzeli zaradi nepripetosti zob na območju razcepa.
Diagnostika
Razcep je pogosto mogoče zaznati pred rojstvom (pred rojstvom) v maternici. Od približno 22. tedna nosečnost, je mogoče te napake zanesljivo zaznati med sonografijo (ultrazvok izpit).
Terapija
Zdravljenje razcepljene ustnice in neba vedno izvajamo v sodelovanju s številnimi zdravniki različnih specialnosti, da dosežemo optimalen terapevtski rezultat. Sem spadajo predvsem ortodonti, oralni in maksilofacialni kirurgi, nos specialisti za grlo in logopedi. Dojenček najprej potrebuje nebo ali pitno ploščo, da loči ustni in nosni prostor, da omogoči hranjenje. prav tako vpliva na razvoj čeljusti. Praviloma se pitna plošča vstavi v prvem tednu življenja. Ker otrok hitro raste in se spremeni tudi čeljust, je treba pitno ploščo redno preverjati in nastavljati. Posoda za pitje izpolnjuje tudi pomembno funkcijo nadzora rasti. Že v prvem letu življenja poteka prva kirurška korekcija, zapiranje ustnice (labiaplastika). Za to bi moral biti otrok star približno štiri do šest mesecev in dosegel težo od pet do šest kilogramov. Zapiranje trdega in mehko nebo sledi (palatoplastika). Obstajajo tako enostopenjski kot dvostopenjski pristopi. Enostopenjski koncepti priporočajo zaprtje v prvem letu življenja, da se omogoči čim bolj neoviran govor. V dvostopenjskem postopku trdi in mehko nebo zaprta v ločenih operacijah v razmiku nekaj let, da se omogoči nemoteno zgornja čeljust rast. Kirurški poseg se lahko izvaja ambulantno brez kakršnih koli pomanjkljivosti. Pri nekaterih bolnikih se za izboljšanje vstavi timpanostomna cev srednje uho prezračevanje.Okoli drugega leta življenja govor terapija , ki aktivno podpira kirurško terapijo. Med razvojem sledijo tako operacija za povečanje govora (veloparingoplastika) kot operacija za izboljšanje estetike. Operacije za izboljšanje govora ni treba izvajati pri vseh otrocih. Če pa ostane rinophonia aperta (odprt nosni prehod) zaradi motenega zapiranja nosne in žrelne votline, je treba v času predšolske starosti, ko je otrok še v predšolski starosti, opraviti velofaringoplastiko, da se jim omogoči normalen začetek šolanja. Včasih je treba kost vdelati v razcepljeno območje (osteoplastika čeljustne razpoke), da se stabilizira alveolarni proces (del čeljusti, v katerem so zobni predelki = alveole). Kost za to se navadno pobere iz pacientove medenice. Optimalni čas za ta postopek je po popolnem izbruhu bočnega sekalca. Koreninska rast Psi mora biti v času operacije končana približno dve tretjini. Ker zobje pogosto ne rastejo na območju reže bo morda treba vrzel zapolniti z vsadkom ali obnovo mostu po končani rasti. Cilj je doseči najboljši možen rezultat zdravljenja tako funkcionalno - tj. Glede prehranjevanja, pitja in govora - kot tudi estetsko. Zdravljenje razcepljene ustnice in neba je dolgotrajno in se ne konča, dokler rast ne konča. Redni pregledi, govor terapija, ortodontsko zdravljenje in več kirurških posegov je potrebno, da prizadetemu otroku omogoči normalno življenje.
