Plazmocitom: Razvrstitev

Simptomatski multipli mielom (plazmocitom) je opredeljeno s spremenjenimi merili IMWG, kot sledi: Prisotnost monoklonskih plazemskih celic v kostni mozeg ≥ 10% oz biopsijo-potrjeni plazmocitom v kostni ali ekstramedularni manifestaciji in kateri koli od naslednjih "dogodkov, ki določajo mielom".

CRAB merila za diagnozo multiplega mieloma (glej spodaj Laboratorijska diagnostika).

Hiperkalciemija (presežek kalcija) C (hiperkalciemija) Serum kalcij > 0.25 mmol / L nad zgornjim normalnim območjem ali> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Ledvična insuficienca (ledvična disfunkcija) R (ledvična odpoved) GFR (hitrost glomerulne filtracije) <40 ml / min ali serum kreatinin > 177 µmol / L.
Anemija (anemija) A (anemija) > 2.0 g / dL pod spodnjim normalnim območjem ali <10 g / dL
Kostne lezije (osteoliza in / ali osteoporoza). B (lezije kosti) ≥ 1 lezija z radiografijo, CT ali PET-CT.

Biomarker

  • Klonske plazemske celice v kostni mozeg ≥ 60 %.
  • Razmerje vključenih / neudeleženih prostih lahkih verig (FLC) ≥ 100
  • > 1 žariščna lezija na slikanju z magnetno resonanco (MRI)> 5 mm.

Uprizoritev po Durieju in lososu (zaželena je uprizoritev po mednarodnem odrskem sistemu (ISS): glej spodaj).

Stage Merila
I (A / B)
  • Hb> 10 g / dl in
  • Serum Ca normalen in
  • Normalna kostna struktura na rentgenskem posnetku / samotno žarišče in
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, beljakovine Bence-Jones v urinu <4 g / 24 h
II (A / B) Ne šteje ne do ne do ne do III
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl in / ali
  • Ca v serumu povišan in / ali
  • Napredne kostne lezije v Rö in / ali
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, Bence-Jonesov protein v urinu> 12 g / 24 h

Legenda

  • O: delovanje ledvic normalno
  • B: delovanje ledvic omejeno
  • Hb: hemoglobin (krvni pigment)
  • Ca: kalcij
  • IgG: imunoglobulin G
  • IgA: imunoglobulin A

Uprizoritev po mednarodnem uprizoritvenem sistemu (ISS).

Stage Merila 5-letno preživetje
I
  • Β 2-mikroglobulin ≤ 3.5 mg / l
  • Albumin ≥ 3.5 g / dl
  • LDH normalno
  • Citogenetsko standardno tveganje
 82
II
  • Niti stopnja I niti III
 62
III
  • Β 2-mikroglobulin ≥5.5 mg / l
  • LDH povišan

Or

  • Citogenetsko visoko tveganje
 40

Legenda: LDH: laktat dehidrogenaza Mednarodna delovna skupina za mielom (IMWG) predlaga nov prognostični sistem za uprizoritev, ki upošteva prejšnji „mednarodni sistem za uprizoritev“ (ISS), kromosomske aberacije (CA), odkrite v interfazni fluorescenčni hibridizaciji in situ po CD138 plazemskih celicah obogatitev in serumske koncentracije laktat dehidrogenaze (LDH):

Stage Merila
I
  • SS2-mikroglobulin <3.5 mg / l in albumin> 35 g / l
  • CA z visokim tveganjem, kot sta del (17p) in / ali t (4; 14) in / ali t (14; 16).
  • In normalne ravni LDH (pod zgornjo mejo normale).
II
  • SS2-mikroglobulin> 5.5 mg / l
  • CA z visokim tveganjem oz
  • Visoke ravni LDH
III
  • Vse druge možne kombinacije ISS, CA in LDH.

Po povprečnem obdobju opazovanja 46 mesecev je bila petletna stopnja preživetja:

  • Začetni R-ISS I na 82%.
  • R-ISS II pri 62%
  • R-ISS III pri 40

Stopnje preživetja brez napredovanja bolezni (preživetje brez rak napredovanje) v treh prognoznih skupinah je bilo 55%, 36% in 24%.