Porfirije jih je mogoče razvrstiti po različnih merilih, čeprav lahko pride do prekrivanja. Na primer, v kontekstu simptomatologije in terapija, akutne oblike ločimo od kožnih, čeprav jih razlikujemo glede na različne vidike.
Glede na vzrok ločimo med primarnimi in sekundarnimi porfirijami:
Primarne porfirije
- Akutna občasna porfirija (AIP) - ICD-10 E80.2: Drugo porfirija; avtosomno dominantno.
- Porfirija variegata (PV) - ICD-10 E80.2: Druga porfirija; avtosomno dominantno.
- Dedna koproporfirija (HCP) - ICD-10 E80.2: Druga porfirija; avtosomno dominantno.
- Dossova porfirija (porfirija s pomanjkanjem ALA / porfirija s pomanjkanjem ALAD) - ICD-10 E80.2: Druga porfirija; avtosomno recesivno.
- Porphyria cutanea tarda (PCT) - ICD-10 E80.1; najpogostejša oblika; avtosomno dominantno ali pridobljeno
- Podobrazec: hepatoeritropoetska porfirija (HEP) - ICD-10 E80.2: druga porfirija; avtosomno recesivno; huda progresivna oblika
- Prirojena eritropoetska porfirija (CEP) (sopomenka: Güntherjeva bolezen) - ICD-10 E80.0: dedna eritropoetska porfirija; avtosomno recesivno.
- Eritropoetska porfirija (EPP) - ICD-10 E80.0: dedna eritropoetska porfirija; avtosomno dominantno.
Sekundarne porfirije
- Koproporfirije (pridobljene)
- Protoporfirinemije (pridobljene)
Porfirije lahko razdelimo v naslednji dve skupini, odvisno od tega, kje se porfirini v glavnem kopičijo:
- Jetra porfirije (pogosti) - porfirini se kopičijo predvsem v jetra.
- Porfirija kožna tarda (PCT).
- Podtip: hepatoeritropoetska porfirija (HEP).
- Akutna intermitentna porfirija (AIP).
- Porphyria variegata (PV)
- Dedna koproporfirija (HCP)
- Doss porfirija (porfirija s pomanjkanjem ALA / porfirija s pomanjkanjem ALAD).
- Porfirija kožna tarda (PCT).
- Eritropoetske porfirije (redke) - porfirini se kopičijo predvsem v kostnem mozgu
- Eritropoetska porfirija (EPP).
- Prirojena eritropoetska porfirija (CEP) (sinonim: Güntherjeva bolezen).
Druga možna klasifikacija porfirij lahko temelji na časovni manifestaciji bolezni:
Akutne porfirije
- Akutna intermitentna porfirija (AIP).
- Dedna koproporfirija (HCP).
- Doss porfirija (porfirija s pomanjkanjem ALA / porfirija s pomanjkanjem ALAD).
- Porphyria variegata (PV)
Neakutna porfirija
- Eritropoetska porfirija (EPP)
- Prirojena eritropoetska porfirija (CEP).
- Porfirija kožna tarda (PCT)
Končno lahko porfirije razvrstimo glede na prisotnost manifestacij na koži, kot sledi:
Kožne porfirije
- Eritropoetska porfirija (EPP).
- Dedna koproporfirija (HCP).
- Prirojena eritropoetska porfirija (CEP).
- Porfirija kožna tarda (PCT)
- Porphyria variegata (PV)
Nekutane porfirije
- Akutna intermitentna porfirija (AIP).
- Doss porfirija (porfirija s pomanjkanjem ALA / porfirija s pomanjkanjem ALAD).