Skleroderma: Razvrstitev

Obstajata dve glavni obliki in več podtipov sklerodermije:

• Kronična kožna neprimerna skleroderma (ICD-10 L94.-: Druge lokalizirane bolezni vezivnega tkiva): omejeno na kožo in sosednja tkiva, kot so podkožna maščoba, mišice in kosti; najpogostejša oblika sklerodermije ločimo med naslednjimi podtipi:
  • plošča tip (morphaea) - lokalizacija: trup, običajno več žarišč.
    • Ostro razmejena, okroglo-ovalna žarišča.
    • Veliko do 15 cm
    • Trifazni razvoj: 1. eritem (koža pordelost), 2. skleroza (strjevanje), 3. atrofija (zmanjšanje) / pigmentacija.
    • Enotni žarišče ima modro rdečo obrobo ("lila obroč" = znak lokalne aktivnosti bolezni).
    • Skleroza je ploščaste in slonokoščene barve.
    • V zadnji fazi je posamezno žarišče rjavo pigmentirano in skrčeno (= ugasnjena aktivnost bolezni).
  • Linearni tip - prizadeti so okončine.
    • Žarišče je v obliki pasu ali traku, pa tudi sklerotično-atrofično.
    • Tveganje skupnih kontraktur (utrjevanje spoji) se poveča.
    • Atrofija in okvara mehkih tkiv in mišic stanje so tudi možni.
    • Mogoče "sabljasti rez" ali hemiatrophia faciei (atrofija polovice obraza (mehkega tkiva in kosti)).
  • Posebni obrazci:
    • Površinske posebne oblike - eritematozna oblika (eritem, atrofija); guttatna oblika (številna majhna posamezna žarišča).
    • Splošna oblika - obsežna koža sodelovanje.
    • Globoke posebne oblike - podkožne skleroderma (nodularno-keloidna (proliferirajoča) žarišča); eozinofilni fasciitis (Shulmanov sindrom) (prizadene fascijo okončin (fascija = sestavine mehkega tkiva v vezivnega tkiva) in subkutis (subkutis), ki ne vpliva na roke in noge; akutni nastop, kronični potek).
• Sistemski skleroderma (SSc, ICD-10 M34.-: Sistemska skleroza): lahko vpliva tudi na notranjih organov, zlasti prebavila (prebavila; v 90% primerov je prizadet požiralnik), pljuča (v 48% primerov), srce (v 16% primerov) in ledvice (v 14% primerov). Primeri) lahko vplivajo; kronična sistemska bolezen vezivnega tkiva brez meje Širjenje je običajno v dveh smereh: difuzno, progresivno, nejasno omejeno, brez posameznih žarišč ali sistemsko, brez kožne meje. Ločimo med naslednjimi podtipi:
  • Sistemsko sklerodermija z omejeno kožo (lSSc) - notranjih organov so redko in pozno prizadeti.
    • Acral tip (I)
      • Prizadete so roke in obraz (acras (konci telesa, kot so nos, brada, ušesa, roke) in distalne okončine (spodnja noga, noga, podlakti, roka)).
      • Zelo nizko napredovanje (napredovanje).
      • Relativno dobra prognoza
    • Acral progresivni tip (II)
      • Prizadete so roke in obraz (akralne in distalne okončine).
      • Razširitev na roke in trup
      • Skleroza požiralnika
  • Difuzna kožna skleroderma (sopomenke: difuzna sistemska skleroderma (dSSc); progresivna sistemska skleroza) - hitro napredovanje.
    • Centralni tip (III) - difuzna sklerodermija.
      • Začne se na prsnem košu (prsnem košu) in obrazu
      • Pogosta in hitra skleroza (otrdelost) kože (vsa zunanja koža) in notranjih organov
      • Slaba prognoza
  • Posebni obrazci:
    • CR (E) ST sindrom (ICD-10 M34. 1) - kombinacija kalcinoze cutis (patološko (nenormalno) odlaganje kalcij soli), Raynaudov sindrom (vaskularna bolezen, ki jo povzroča vazospazem (krč kri plovila)), disfunkcija požiralnika (dismotilnost požiralnika; disfunkcija požiralnika), sklerodaktilija (sklerodermija prstov), ​​telangiektaze (običajno pridobljena dilatacija majhnih, površinskih koža plovila); posebna oblika omejene sistemske skleroderme; počasno napredovanje (napredovanje).
    • Sindromi prekrivanja
      • Simptom se prekriva z dermatomiozitisom (vnetje mišic s prizadetostjo kože) / polimiozitisom (spada v kolagenoze; sistemsko vnetno obolenje skeletnih mišic s perivaskularno limfocitno infiltracijo), mešanimi kolagenozami, Sjögrenovim sindromom, primarno biliarno cirozo

Merila za razvrščanje sistemske skleroze (SSc).

Legenda

• MCP: metakarpofalangealni spoji.

Razlaga

• Z vsoto najmanj 9 točk lahko bolezen uvrstimo med SSc.