Na poti reševanja se iz produktov razgradnje biomolekule sintetizira nova biomolekula. Reševalna pot je znana tudi kot reševalna pot in je v nekem smislu oblika recikliranja znotraj metabolizma.
Kakšna je reševalna pot?
Reševalna pot se nanaša najprej na splošno obliko tega recikliranja znotraj metabolizma in drugič na presnovno pot purinskih nukleotidov. Purinski nukleotidi so osnovni kemični gradniki deoksiribonukleinska kislina (DNA) in ribonukleinska kislina (RNA). Pri reševanju putinskega nukleotida iz purina nastanejo mononukleotidi baze gvanin, adenin in hipoksantin. Z 90% je ta presnovna pot glavna presnovna pot za proste purine. Preostanek se razgradi na Sečna kislina. Reševalna pot ponuja predvsem številne prednosti pred novo sintezo biosinteze purinskih mononukleotidov. Na primer, je bistveno bolj energetsko učinkovit.
Anatomija in zgradba
Sinteza bicikličnega purina baze je za telo drago. Zato so degradirani na preproste baze in nato ponovno uporabil. Na poti reševanja se različni intermediati razgradnje mononukleotidov, nukleozidov, polinukleotidov ali baz nukleinskih kislin uporabljajo pri montažnih reakcijah, namesto da bi se popolnoma razgradili. Reakcija reševalne poti lahko reši koristne in dragocene presnovne vmesne izdelke, tako imenovane presnovke, pred odstranjevanjem. Teh presnovkov zato ni treba ponovno proizvajati. Ta postopek tako prihrani celici veliko porabo energije. Na poti reševanja: a riboza fosfat iz fosforibozil pirofosfata (PRPP) se prenese v prosto purinsko bazo. Nukleotid tako nastane s cepljenjem pirofosfata. The encimi potrebne za to, se aktivirajo s fosforibozil pirofosfatom in zavrejo s končnimi produkti. Iz purinske baze adenin, skupaj s (PRPP) in s pomočjo encima adenin fosforiboziltransferaze (APRT), adenozin tvori se monofosfat (AMP). Gvanin v povezavi s PRPP in encimom hipoksantin-gvanin fosforiboziltransferaza (HGPRT) postane nukleotid gvanozin monofosfat (GMP). Hipoksantin se pretvori v nukleotid inozin monofosfat (IMP) s PRPP in encimom hipoksantin-gvanin fosforiboziltransferazo. Drugo encimi v reševalni poti sodelujejo nukleozidne fosforilaze, nukleozidne kinaze in nukleotidne kinaze. 90% purinov se najprej pretvori v nukleotide in nato ponovno uporabi za sintezo nukleinska kislina s transformacijami. 10% purinov se razgradi na Sečna kislina in izloči ledvice.
Funkcija in naloge
Reševalna pot se pojavi v skoraj vseh celicah telesa, saj se purini razgradijo tudi v skoraj vseh celicah telesa. Purini spadajo v skupino heterociklov in so skupaj s pirimidini glavni gradniki nukleinska kislina. Purini nastanejo po sami poti reševanja. Prisotni so v vseh celicah, ki imajo celično jedro. Živila živalskega izvora, zlasti drobovina in koža, vsebujejo veliko purinov. Purini, ki se po poti reševanja ne reciklirajo, se razgradijo Sečna kislina in se izločajo skozi ledvice. Ne obstajajo kri vrednosti za reševalno pot, vendar obstajajo za sečno kislino. Pri moških kri koncentracije sečne kisline so običajno med 3.4 in 7.0 mg / 100 ml. Pri ženskah mora biti raven sečne kisline med 2.4 in 5.7 mg / l.
Bolezni
Če pride do napake na poti reševanja, purinov ni več mogoče reciklirati. Tako se razgradi bistveno več purinov, kar povzroči tudi povečano sečno kislino. The ledvice ne more več v celoti izločiti sečne kisline, kar ima za posledico hiperuricemija. Hiperuricemija je opredeljeno kot zvišanje ravni sečne kisline v kri. Po definiciji, hiperuricemija je prisotna pri ravni sečne kisline 6.5 mg / dl. Vrednost praga velja enako za oba spola. Povišanje ravni sečne kisline zaradi motenj reševalne poti se imenuje tudi primarna hiperurikemija. Približno 1% vseh hiperurikemij je posledica prekomerne proizvodnje sečne kisline zaradi motenj v presnovi purinov. Večina primarnih hiperurikemij temelji na zmanjšanem izločanju sečne kisline v ledvice. Da bi ugotovili, ali povišane koncentracije v urinu temeljijo na zmanjšanem izločanju ali povečani proizvodnji sečne kisline, je treba določiti očistek sečne kisline. V večini primerov hiperurikemija ostane asimptomatska. V primeru masivne hiperurikemije akutni protin napad. Tukaj je kristaliziralo soli sečne kisline se odlagajo v spoji. To vodi k vnetje pri prizadetih spoji s pregrevanjem, bolečina in hudo pordelost. The metatarsofalangealni sklep palca na nogi gleženj sklep in kolenski sklep so še posebej pogosto prizadeti. Če protin vztraja dlje časa, pride do prenove tkiva. The hrustanec v spoji zgosti in tako imenovani protin tofi se razvije. Genetska napaka, ki vodi do hiperurikemije, je Lesch-Nyhanov sindrom. Bolezen se deduje na X-vezani recesivni način in povzroči pomanjkanje encima hipoksantin-gvanin fosforiboziltransferaze (HGPRT). Ker encim sodeluje pri metabolizmu purina v purinskih bazah hipoksantin in gvanin, se za razgradnjo proizvede več purinov. Rezultat je močan porast sečne kisline. Bolezen je dedna X-vezana. Zato Lesch-Nyhanov sindrom skoraj izključno prizadene moške. Prvi simptomi se pojavijo približno deset mesecev po rojstvu. Otroci kažejo opazno noga položaj v kombinaciji s pomanjkanjem gibanja in razvojnimi zaostanki. Prvi znak je pogosto povečano zadrževanje urina v plenici. V hujših primerih pride tudi do samopoškodb, kot je npr ustnic in prst grizne in oslabljene miselne sposobnosti. Prizadeti otroci se lahko tudi agresivno vedejo do svojih staršev, bratov in sester, prijateljev ali skrbnikov.
