SAPHO sindrom je bolezen v skupini revmatskih bolezni, povezanih s kardinalnimi simptomi sinovitis, akne, pustuloza, hiperostoza in osteitis. Vzrok naj bi bil a koža okužba. Do danes je zdravljenje potekalo izključno simptomatsko.
Kaj je SAPHO sindrom?
Revmatske bolezni tvorijo krog bolezni, povezanih z njimi bolečina stanja mišično-skeletnega sistema. Večplastna bolezen iz kroga oblik revmatskih bolezni je tako imenovani SAPHO sindrom. Ime je kratica prvih črk značilnih simptomov. V skladu s tem simptomi v glavnem vključujejo sinovitis, akne, pustuloza, hiperostoza in osteitis. V večini primerov posamezni simptomi niso takoj prepoznani kot skladna klinična slika zaradi variabilnosti izražanja. SAPHO sindrom na splošno prizadene mlade ženske in moške. Niti incidenca niti razširjenost sindroma še nista zanesljivi. Ker je bilo v 20 letih dokumentiranih le približno 20 primerov, obstaja sum na relativno nizko incidenco. Sindrom je povezan z koža okužbe luskavica, sakroiliitis, črevesna bolezen in Lymska bolezen.
Vzroki
Natančna etiologija SAPHO sindroma še ni znana. Zaradi spremenljivosti bolezni ni pričakovati enotne etiologije. Ker se zdi, da so vsi primeri sindroma povezani z dermatološkimi simptomi, je vzrok koža okužba trenutno velja za najverjetnejši vzrok. Etiopatogeneza torej špekulira na vzročno subklinično okužbo v obliki, na primer akne, iz katerega je imunsko reaktiven osteomielitis bi se lahko razvil. Spremljevalni simptom periostitis in fazno bolečine v kosteh lahko zaradi tega vzroka. Enako velja za sosednjo sinovitis. Kako podrobne so korelacije, ni dokončno pojasnjeno. Pri razvoju bolezni so lahko vključeni tudi genetski dejavniki. Vsaj to predlaga model miške cmo, ki je dokumentiral družinske grozde.
Simptomi, pritožbe in znaki
Bolniki s sindromom SAPHO trpijo za simptomi različne resnosti in variabilnosti. Kardinalni simptomi so simptomi sinovitisa, aken, pustuloze, hiperostoze in osteitisa, ki tvorijo kratice. V mnogih primerih so simptomi pri različnih bolnikih povsem različni. Vodilni simptomi so običajno povezani zlasti z drugimi znaki bolezni utrujenost, hudo bolečina simptomi ali gastrointestinalni simptomi. Zaradi svojih dermalnih simptomov so bolniki pogosto iznakaženi. Zaradi njihove bolečina, prav tako so omejeni v svojih zmožnostih za sodelovanje v vsakdanjem življenju. Pustuloza prizadetih posameznikov je običajno koncentrirana v rokah in nogah. Hiperostoze so prednostno prisotne v sternoklavikularnem sklepu. Ostitis se lahko pojavi kot spondiloartropatija, spondilodiscitis, kronični ponavljajoči se multifokalni osteomielitisali pustulozni artroosteitis. Vsak od petih glavnih simptomov se ne more pojaviti pri vsakem bolniku.
Diagnoza in potek bolezni
Nadmorska višina oznak HLA-B8 in HLA-B27 ni obvezno diagnostično merilo za SAPHO sindrom. Le del bolnikov kaže zvišanje. Za diagnozo je odločilen povzetek simptomov. V mnogih primerih variabilnost izražanja otežuje zgodnjo diagnozo. Diagnoza temelji na slikovnih tehnikah, kot je skeletna scintigrafija in MRI, saj se šteje, da so vse laboratorijske ugotovitve pri SAPHO sindromu majhnega značaja. Zgodnja diagnoza kaže na ugodno prognozo. Ker pa sindroma v celoti običajno ne diagnosticiramo šele v poznejših fazah, je absolutno ugodna prognoza redka. V kasnejših fazah sindroma je napoved močno odvisna od simptomov, ki se lahko od primera do primera zelo razlikujejo.
Zapleti
V prvi vrsti tisti, ki jih prizadene sindrom SAPHO, trpijo zaradi hudega nelagodja na koži. To lahko povzroči tudi manjšo estetiko, tako da se prizadeti posamezniki ne počutijo več udobno ali trpijo zaradi kompleksov manjvrednosti in znatno znižajo samopodobo. Lahko se pojavijo tudi ustrahovanje in draženje, ki negativno vplivajo na bolnikovo duševno stanje, tako da sindrom lahko vodi do psiholoških vznemirjenj oz depresija. Poleg tega trpi tudi večina bolnikov s sindromom utrujenost in trajno utrujenost, ki pa je s pomočjo spanja ni mogoče nadomestiti. Tudi vsakdanje stvari in dejavnosti so za večino prizadetih težke, tako da so v vsakdanjem življenju odvisni od pomoči drugih ljudi. Večina bolnikov je za lajšanje simptomov odvisna od psihološkega zdravljenja. Vendar pa je za ta sindrom potrebna tudi uporaba zdravil. Pričakovana življenjska doba praviloma ne vpliva.
Kdaj bi morali k zdravniku?
SAPHO sindrom mora vedno zdraviti zdravnik. V najslabšem primeru lahko tudi vodi do smrti prizadete osebe, če sindroma ni mogoče pravočasno zdraviti. Iz tega razloga zgodnja diagnoza in zdravljenje sindroma vedno pozitivno vplivata na nadaljnji potek bolezni. Če ima bolnik zelo hude akne, se je treba posvetovati z zdravnikom. V tem primeru so na koži tudi pustule in kožo običajno prizadene pordelost in srbenje. V mnogih primerih utrujenost nakazuje tudi bolezen, še posebej, če se pojavlja dlje časa in tudi brez posebnega razloga. Vendar pa za prisotnost SAPHO sindroma niso potrebni vsi simptomi. Začetno diagnozo sindroma lahko postavi splošni zdravnik ali dermatolog. Pričakovana življenjska doba prizadete osebe zaradi bolezni ni omejena ali zmanjšana. Praviloma je sindrom mogoče zdraviti razmeroma dobro, kar običajno povzroči popolno ozdravitev.
Zdravljenje in terapija
O terapija SAPHO sindrom doslej ustreza zgolj simptomatskemu zdravljenju. Ker vzroki niso dokončno pojasnjeni, je mogoče zdraviti samo posamezne simptome. Tako sindrom do danes ni ozdravljiv. Nesteroidna protivnetna droge kot so nesteroidna protivnetna zdravila, so na voljo za simptomatsko zdravljenje bolnikov. Poleg tega morajo bolniki običajno del življenja spremeniti svoje življenje in se tako na primer trajno izogniti bolečini stres. V mnogih primerih je fizioterapevtska oskrba privedla do izboljšanja simptomov, zlasti simptomov bolečine. Ker se imunološka povezava kaže sama po sebi, se za zdravljenje prizadetih trenutno uporabljajo tudi imunosupresivne snovi, kot so kortikosteroidi. Poleg tega terapevtski pristopi s snovmi, kot sta MTX in kolhicin so bili opisani. Na voljo so dodatni terapevtski pristopi bisfosfonati kot zoledronska kislina. Posameznik antibiotiki trenutno tudi testirajo, na primer doksiciklin in azitromicin. Imunosupresiv terapija lahko postreže tudi interferona terapija. Ker sindrom SAPHO bolniki pogosto dojemajo kot iznakaženost, spremlja psihoterapevtska oskrba fizioterapija v posameznih primerih. V terapiji se bolniki naučijo bolje obvladovati svojo bolezen in obdelovati izkušnje iznakaženosti. Stabilizacija psihološke situacije je pokazala pozitivne učinke na potek bolezni v povezavi s številnimi različnimi boleznimi in v posameznih primerih celo omilila subjektivno zaznane težave z bolečino.
Preprečevanje
Čeprav zdaj obstajajo logična ugibanja o vzroku SAPHO sindroma, pa dokončni vzroki še niso podrobno znani. Ker etiologija ni jasna, ni profilaktičnega ukrepe so na voljo do danes. Tako trenutno nič ne more preprečiti sindroma.
Spremljanje
V večini primerov je prizadetih posameznikov s sindromom SAPHO zelo malo in tudi zelo malo ukrepe neposrednega naknadnega varstva, ki jim je na voljo. Zaradi tega bi morali prizadeti posamezniki že zelo zgodaj poiskati zdravniško pomoč za to bolezen, s čimer bi tudi preprečili morebitne druge zaplete in simptome, saj se sama ne more zaceliti. Ker je sindrom SAPHO genetska bolezen, ga ni mogoče popolnoma pozdraviti. Če je otrok zaželen, je treba najprej najprej opraviti gensko testiranje in svetovanje, da se prepreči ponovitev bolezni pri potomcih. V večini primerov lahko sindrom SAPHO dobro ublaži ukrepe of fizioterapija ali fizioterapija. Prizadeta oseba lahko veliko vaj izvaja tudi doma, da prepreči pojav drugih pritožb in pospeši proces zdravljenja. Večina bolnikov s sindromom SAPHO je odvisna tudi od jemanja zdravil. Upoštevati je treba vsa zdravnikova navodila in se najprej posvetovati z zdravnikom, če obstajajo vprašanja ali če je kaj nejasno. Upoštevati je treba tudi predpisani odmerek in reden vnos.
To lahko storite sami
Bolniki z diagnozo SAPHO sindroma lahko sprejmejo različne ukrepe za lajšanje simptomov. Ohranjanje telesa na primernem toplem, izogibanje prepihu in nošenje zaščitne obleke v a hladno okolju priporočljivo. Spodbujajo dobro počutje in se izogibajo morebitnim zapletom. Mišično-skeletni sistem je treba ustrezno zaščititi pred preobremenitvijo. Vsakodnevne naloge je treba izvajati v skladu s specifikacijami organizma. Če je mogoče, je treba prestrukturirati dokončanje telesnih dejavnosti ali obveznosti v vsakdanjem življenju. Porazdeliti jih je treba po posvetovanju z ljudmi iz bližnjega okolja. Vaje in vadbene enote s področja fizioterapija lahko pomaga pri odpravi obstoječih pritožb. Te vadbe lahko prizadeta oseba samostojno uporablja kadar koli v vsakdanjem življenju. Podpirajo organizem in pomagajo pri obvladovanju bolezni. Kognitivne terapije lahko pomagajo pri obvladovanju obstoječih bolečin. Bolniki poročajo, da metode sprostitev so tudi koristne. Redna uporaba avtogeni trening, meditacija or joga so pokazali, da lahko prinesejo uspeh kot način samopomoči. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi utrujenosti. V vsakdanjem življenju naj si omogočijo dovolj počitka in telesu omogočijo čas za regeneracijo. V ta namen je še priporočljiva optimizacija higiene spanja.
