Sarkoidoza (Boeckova bolezen): vzroki, simptomi in zdravljenje

Sarkoidozaali Boeckova bolezen je redka motnja, ki se kaže predvsem z vnetnimi granulomi (majhni vozlički). Čeprav lahko vplivajo na vse organe človeškega telesa sarkoidozaje limfna vozlišča in pljuča so pogosteje prizadeta. Natančen vzrok Boeckove bolezni še ni dovolj znan, vendar različen okoljski dejavniki menijo, da so vpleteni.

Kaj je sarkoidoza?

Sarkoidoza, v medicinskih krogih znana tudi kot Boeckova bolezen, je ena od bolezni, ki zaradi svojega poteka in pretežno prizadetih organskih sistemov prizadene predvsem strukture mehkih tkiv. Poleg pljuč tkiva in struktur, lahko sarkoidoza vpliva na koža, oči, kostni sistem, drugi organi, kot je Vranica in jetra, pa tudi vitalne srce. Nekateri tokovi bolezni so pokazali, da se sarkoidoza razširi tudi na živci in trebušna slinavka. Za Sarkoidozo je značilen razvoj vozliščepodobni baloni tkiva, ki so obrobljeni z žarišči. Te zbirke tkiva in celic so enako znane kot granulomi, ker imajo histološko napačno oblikovano površino. Sarkoidoza lahko predstavlja specifiko imunski sistem odziv, ki se kaže v a koncentracija celičnih obrambnih elementov. Bolezen sarkoidoze je pretežno opazna med 20. in 40. letom starosti.

Vzroki

Sprva vzroki za sarkoidozo, imenovano tudi granulomatoza, temeljijo le na domnevah, ker bolezen sama in delovanje človeka imunski sistem še niso bili ustrezno preučeni. Poleg telesnih imunskih dejavnosti menijo, da je sarkoidoza genetska. Možno je, da drugače okoljski dejavniki prispevajo tudi k razvoju sarkoidoze.

Simptomi, pritožbe in znaki

Simptomatologija sarkoidoze je odvisna od prizadetega organskega sistema in pogosto prizadeti posamezniki ostanejo popolnoma brez simptomov. Praviloma se bolezen pojavi v kronični obliki, ki se začne zahrbtno: njeni nespecifični znaki vključujejo splošno slabo počutje, bolečine v sklepih, in hujšanje; telesna temperatura je lahko nekoliko povišana. Simptomi pogoste pljučne sarkoidoze lahko vključujejo dispnejo pri naporu in kronično razdražljivost kašelj; otekanje limfna vozlišča v v prsih je pogosto odkrit le naključno med Rentgen izpit. Če Boeckova bolezen prizadene oči, vnetje šarenice običajno se razvije, spremljajo ga fotofobija in bolečine v očeh. Sodelovanje koža se kaže z značilnimi kožne spremembe: Značilno za nodularno erizipele je zelo boleče vozlišče nastanek v podkožju maščobe povezan z koža pordelost, pretežno na spodnjem delu nog. Na obrazu se pojavijo tudi modro-vijolične razbarvanja kože (lupus pernio). Izrazita naklonjenost srce pogosto povzroči srčne aritmije or srčna insuficienca ki potrebujejo zdravljenje. V ledvicah sarkoidoza spodbuja izločanje kalcij in s tem nastanek sečnih kamnov. Redko se nevrosarkoidoza pojavi v obliki meningitis ali paraliza obrazne mišice (obrazna pareza). Za akutno sarkoidozo je značilen nenaden začetek s povišana telesna temperatura in hudo utrujenost, ki ga običajno spremlja kožne spremembe opisano kot nodularno rozacea, sklep vnetje v gleženjin limfna otekanje vozla v pljučih. Na obrazu se pojavijo tudi modro-vijolične razbarvanja kože (lupus pernio). Izrazita naklonjenost srce pogosto povzroči srčne aritmije or srčna insuficienca ki potrebujejo zdravljenje. V ledvicah sarkoidoza spodbuja izločanje kalcij in s tem nastanek sečnih kamnov. Redko se nevrosarkoidoza pojavi v obliki meningitis ali paraliza obrazne mišice (obrazna pareza).

Potek bolezni

Akutna sarkoidoza se lahko začne nenadno povišana telesna temperatura in splošni simptomi okužbe. Ti splošni znaki bolezni vključujejo utrujenost, huda izčrpanost, izguba apetitain boleče okončine. Končno diagnozo granulomatoze lahko postavijo le posebne klinične slike, ki se pojavijo na prizadetih organih. Težave s srcem in dihali, oslabljena prebava in imunska obramba ter spremembe v kri štetje in spremenjeno jetra vrednosti kažejo na obstoj sarkoidoze. Poleg akutne oblike napredovanja se kronično sarkoidozo ponavadi prepozna tudi po postopnem napredovanju. Nekateri bolniki trpijo za sarkoidozo in nimajo simptomov. V okviru morebitne omejitve dihalne in pljučne funkcije lahko pri oceni stanja pogosto diagnosticiramo kopičenje granulomov. Rentgen. To je jasen znak sarkoidoze. Vozliči so včasih tako majhni, da jih je mogoče posamično videti le pod mikroskopsko povečavo. Včasih jih najdemo tudi v bezgavke. Poleg tega, bolečine v sklepih od gleženj, modrica- podobni obliži na spodnjem delu nog in vnetje šarenice pojavljajo kot dokončni znaki.

Zapleti

Kronična sarkoidoza lahko pri napredovanju bolezni povzroči različne zaplete. Specifični simptomi, ki se pojavijo, so odvisni od tega, kateri organ je prizadet. V pljučih lahko povzroči Boeckova bolezen pljučna fibroza, med katerim se v srcu pojavijo spremembe in sčasoma prav srčno popuščanje. Vozliček tvorba v ledvicah vodi do ledvična insuficienca in s tem povezane škode na ledvice tkivo, srčne aritmije in motnje v presnovi kosti. Če so prizadete oči, se med sarkoidozo pojavijo motnje vida in so popolne slepota lahko povzroči. Poleg tega lahko kronična oblika bolezni povzroči trajno paralizo, motnje vranice, poškodbe kože in drugimi zapleti. Akutna sarkoidoza običajno ne povzroči dolgoročnih simptomov. Neželeni učinki so možni pri zdravljenju obeh oblik. Na primer kortizon pripravki, predpisani za okužbo oči, jetra, koža, srce in živci lahko povzroči poškodbe živcev in nelagodje v prebavilih. Protivnetno in protibolečinsko droge skrivajo tudi ustrezna tveganja. Še posebej ogroženi so fizično oslabljeni ljudje in bolniki, ki že jemljejo druga zdravila. Resni zapleti pa se običajno ne pojavijo.

Kdaj naj gre k zdravniku?

Simptomi, kot so mišice in bolečine v okončinah, povišana telesna temperatura, in splošen občutek bolezni lahko kaže na sarkoidozo. Obisk zdravnika je indiciran, če simptomi trajajo več dni ali celo postanejo intenzivnejši. Če se na sluznici pojavijo tipični vozlički, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če se pritožbe pojavijo po vdihavanje kemikalij, drobnega prahu, bakterije, glive oz alergija-povzročitelje snovi, je najbolje, da se takoj posvetujete z družinskim zdravnikom. Ljudje z pljuč bolezni spadajo tudi v rizične skupine in se morajo v primeru pojava opisanih simptomov posvetovati z zdravnikom. Poleg družinskega zdravnika se lahko pritožbe obrnejo na a pljuč specialist ali dermatolog, odvisno od slike simptomov in lokalizacije vozličkov. Otroke je treba nemudoma predstaviti pediatru, če pride do težav z dihali ali sprememb kože in sluznice. Boeckova bolezen zahteva celovito zdravljenje in zapiranje spremljanje. Za izključitev zapletov je treba zdravnika obvestiti o simptomih in pritožbah ter o morebitnih neželenih učinkih, ki jih sproži predpisano zdravilo.

Zdravljenje in terapija

Zdravila so osnova zdravljenja sarkoidoze. Te so potrebne predvsem v kroničnem poteku; akutna sarkoidoza običajno zahteva malo terapija. Poleg droge za zniževanje temperature vročine imajo običajni zdravniki na voljo snovi, ki preprečujejo vnetne procese v telesu. Ker je granulomatoza povezana z bolečimi okvarami, ki v primeru spoji pretežno podobni razmeram v artritis, proti bolečinam dajejo. Tako imenovane nesteroidne snovi so se v tem okviru izkazale za učinkovite. Ti so znani kot acetilsalicilna kislina in ibuprofen. terapija je vedno odvisno od posamezne manifestacije bolezni in od pojavljajočih se okvar drugih organov. Če se granulomi pojavijo v očeh, živci in ledvice, potem zelo učinkovit kortizon se uporablja kot zdravilo. Dober učinek kortizon je, da se močne imunske aktivnosti upočasnijo. Če kortizon slabo prenaša ali ga sploh ne prenaša, lahko zdravnik predpiše tudi metotekstran ali azatioprim.

Spremljanje

Odločilna dejavnika za spremljanje sarkoidoze (Boeckova bolezen) sta njen potek (akutni ali kronični) in resnost simptomov. V primeru akutne oblike bolezni (30 odstotkov primerov) naknadna oskrba vključuje nadaljevanje ukrepe začeli terapevtsko, dokler se bolezen ni zacelila. Sarkoidoza se v približno 95 odstotkih akutnih primerov popolnoma pozdravi. V nekaj mesecih vozliči spontano nazadujejo. Dokler se akutna bolezen ne pozdravi, bodo morda potrebni redni obiski splošnega zdravnika ali specialista za pljuča. V preostalih petih odstotkih primerov akutne sarkoidoze prizadeti posamezniki umrejo. Pozornost nadaljnje oskrbe je nato terapevtsko zdravljenje žalujočih. Za obvladovanje žalosti zdravniki na splošno priporočajo psihoterapevtsko svetovanje za žalostne. Pri kroničnem poteku sarkoidoze (70 odstotkov primerov) ostane funkcija pljuč trajno okvarjena pri 20 do 30 odstotkih bolnikov, odvisno od resnosti bolezni. V tem primeru se nadaljnja nega osredotoča na poškodbe pljuč. Zato so nujno potrebni redni testi pljučne funkcije, tudi zato, da se v zgodnji fazi odkrije morebitno poslabšanje pljučne funkcije in tudi pravočasno zdravljenje. Poleg tega primerna rehabilitacija ukrepe in vzdržljivost šport lahko v posameznih primerih izboljša delovanje pljuč. Za rehabilitacijo ukrepe, priporočljive so klinike, ki se nahajajo ob morju.

Kaj lahko storite sami

Čeprav vzroka bolezni še danes ni bilo mogoče popolnoma razjasniti, na podlagi rezultatov različnih študij in poteka bolezni prvi znaki kažejo, da je vpletenost imunski sistem poteka. Zato bi bilo treba na področju samopomoči okrepiti lastni obrambni sistem telesa. Zadostno gibanje, zdrava in vitamin-bogate prehrane in dobra higiena spanja spodbujajo delovanje organizma. Možnosti gibanja je treba preučiti tako, da ne pride do prenapetosti. Uživanje sveže hrane in izogibanje nezdravim obrokom lahko veliko izboljšata počutje. Poraba alkohol in nikotin je treba na splošno vzdržati. Priporočljivo je tudi bivanje na svežem zraku in ustrezen počitek. Če pride do pritožb, je treba vzeti čas počitka. Higieno spanja je treba redno preverjati in po možnosti optimizirati. Paziti je treba na primerno sobno temperaturo, optimalno posodo za spanje in izogibanje motečim zvokom. V vsakdanjem življenju stres in grozniška aktivnost mora biti čim manjša. Dolgoročne študije so pokazale, da oslabijo človeški organizem in s tem imunski sistem. Pri branju, pisanju ali gledanju televizije je treba biti pozoren na primerne svetlobne pogoje. Mnogi bolniki se pritožujejo bolečine v očeh in previsoka izpostavljenost svetlobi.