In sarkoidoza (sopomenke: benigna Schaumannova limfogranulomatoza; Besnier-Boeck-Schaumannova bolezen; Besnier-Boeck-Schaumannov sindrom; Besnier-Tennessonov sindrom; dvostranski hilar limfom sindrom [Löfgrenov sindrom]; Boeckova bolezen kosti; Boeck lupoid; Boeck sarkoid; Darier-Roussyjev sarkoid; zgodnji začetek sarkoidoza (EOS); Heerfordtova bolezen; Heerfordt-Myliusova bolezen; Heerfordt-Myliusov sindrom; Heerfordtov sindrom; Hutchinson-Boeckova granulomatoza; Hutchinson-Boeckova bolezen; Löfgrenov sindrom; pljučna bolezen, povezana s sarkoidozo; lupus pernio; limfogranulomatoza benigna; miliarlupoidni Boeck; Möller-Boeckova bolezen; Besnier-Boeck-Schaumannova bolezen; Besnier-Boeck-Schaumannova bolezen, limfogranulomatoza benigna; Boeckova bolezen; Schaumannova bolezen; Schaumann-Besnierjeva bolezen; nevrosarkoidoza; ICD-10 D86. -) je granulomatozno vnetje. Glavna mesta manifestacije so limfna vozlišča pljuč in pljuč parenhima, ki so skoraj vedno prizadeti (do 95% primerov). Poleg tega koža in oči.
Akutna sarkoidoza (Löfgrenov sindrom; približno 10% primerov) ločimo od kronične sarkoidoze. Od obeh oblik je treba razlikovati zgodnjo Sarkoidozo (EOS), ki se pojavi pred petim letom starosti.
V skladu z ICD-10 lahko ločimo naslednje oblike sarkoidoze:
- Sarkoidoza pljuč (D86.0).
- Sarkoidoza limfna vozlišča (D86.1)
- Sarkoidoza pljuč s sarkoidozo limfna vozlišča (D86.2)
- Sarkoidoza kože (D86.3)
- Sarkoidoza drugih in kombiniranih lokalizacij (D86.8)
- Iridociklitis (H22.1 *) - kombinirano vnetje šarenice (iritis) in ciliarnega telesa (ciklitis)
- Febris uveoparotidea (Herrfordtov sindrom) - kroničen vnetje parotidne žleze in solzna žleza.
- Več paraliza kranialnega živca (G53.2 *).
- Sarkoid: artropatija / bolezen sklepov (M14.8 *), miokarditis/srce vnetje mišic (I41.8 *), miozitis/vnetje mišic (M63.3 *)
- Sarkoidoza, nedoločena (D86.9).
Druge oblike sarkoidoze:
- Heerfordtov sindrom: simptomatski kompleks valovitega (valovitega) povišana telesna temperatura, iridociklitis, parotitis in paraliza obraznega živca (paraliza obraza).
- Mlajša bolezen: kostna sarkoidoza s hiperkalciemijo (presežek kalcij) in ostitis cystoides multiplex (kosti ki so vezikularno preoblikovane).
Razmerje med spoloma: akutna sarkoidoza prizadene predvsem mlade ženske.
Vrhunec pogostnosti: največja incidenca sarkoidoze je med 20. in 40. letom življenja. Razširjenost (pogostost bolezni) je v Zahodni Evropi 40-50 / 100,000 prebivalcev. Incidenca (pogostost novih primerov) je približno 10 bolezni na 100,000 prebivalcev na leto v zahodni Evropi.
Sarkoidoza je večja pri črncih v ZDA ter na Švedskem in Islandiji.
Potek in napoved: Akutna sarkoidoza se običajno pozdravi brez posledic. Pri kronični sarkoidozi je stopnja spontanega zdravljenja med 70% (tip I) in 20% (tip III). Kronična pljučna disfunkcija se pojavi približno pri 20%. Nevrosarkoidozo klinično ugotovijo pri približno 5% primerov. Najpogostejša predstavitev je medinvalen primanjkljaj (50-70%).
Letalnost (smrtnost glede na skupno število ljudi z boleznijo) je približno 5%.
