Definicija
Sarkoidoza je bolezen, pri kateri v tleh nastanejo zelo majhni vozlički, tako imenovani granulomi vezivnega tkiva in tkivo organov prizadetih bolnikov. Ti granulomi se najpogosteje pojavljajo v limfna vozlišča pljuč in v dejanskem pljučnem tkivu, načeloma pa lahko prizadenejo kateri koli organ. Granulomi se tvorijo kot izraz imunske reakcije telesa in lahko poslabšajo delovanje prizadetega organa (sarkoidoza).
Simptomi sarkoidoze
Sarkoidoza je sistemska bolezen vezivnega tkiva, pri katerem se v vezivnem tkivu tvorijo vozlički. Večinoma vezivnega tkiva od pljuč or limfna vozlišča, vendar se lahko sarkoidoza pojavi v vseh organih in povzroči različne simptome, odvisno od organa. V približno 30% primerov je sarkoidoza akutna.
Simptomi akutne sarkoidoze so splošen občutek bolezni z visokim povišana telesna temperatura, bolečina v spoji (pogosto gleženj) in eritem nodosum, boleče vnetje podkožja maščobe, ki se pojavlja predvsem v golenicah. Rentgenski žarki kažejo povečano limfna vozlišča v korenu pljuč na obeh straneh (tako imenovana bihilarna limfadenopatija). Kombinacija teh simptomov je znana kot Löfgrenov sindrom.
Še posebej so prizadete mlade ženske, pojavnost bolezni pa narašča spomladi in jeseni. Lahko je tudi suho kašelj in težko dihanje med fizičnim naporom. Tudi nekateri bolniki se pritožujejo slabost, slabost, tesnoba ali pritisk v v prsih ali izguba teže.
Ni nujno, da je akutna sarkoidoza Löfgrenov sindrom, vendar; lahko se pojavi v katerem koli drugem organu. Kombinacija povišana telesna temperatura, sprednja žilnica vnetje očesa, vnetje žlez slinavk in hemiplegija (obrazni živec paraliza) je tudi posebna oblika akutne sarkoidoze in je znana kot Heerfordtov sindrom. Akutna oblika sarkoidoze ima dobro prognozo: v 80-90% primerov se pozdravi brez posledic.
V približno 70% primerov sarkoidoza poteka v kronični obliki. Simptomi so razdražljivi kašelj ki se povečuje v nekaj mesecih, utrujenost in šibkost, rahla povišana telesna temperatura, zasoplost med telesnim naporom in izgubo teže. Le včasih tudi bolniki bolečina v gleženj sklep.
Vendar pa lahko kronična oblika sarkoidoze napreduje tudi brez teh simptomov in jo nato odkrijemo le naključno, še posebej, če le pljuča oz. bezgavke prizadeti. Pri kronični sarkoidozi so pogosteje prizadeti tudi drugi organi kot v akutni obliki. Stopnje ozdravitve kronične sarkoidoze so nižje kot pri akutni obliki.
V nekaterih primerih sarkoidoza povzroči srbenje. To se lahko zgodi po vsem telesu, pogosta mesta so na primer obraz ali lasišče. Srbenje se pogosto pojavi skupaj z a gori ali neprijeten občutek in pordelost.
Lahko povzroči nastanek vozličkov ali udrtin na koži, ki so pogosto pordele, včasih rahlo modrikaste ali rjavkaste. Srbenje se lahko pojavi tudi v očeh. V redkih primerih se lahko pojavijo tudi večje rane.
Več informacij o tej temi lahko preberete na strani Srbež kože - to so vzroki. Sarkoidoza običajno povzroči povečanje bezgavke. To je tudi eden od tipičnih simptomov, ki vodijo k diagnozi. Oteklina bezgavke najdemo predvsem na območju pljučnega korena in ga lahko na primer prikažemo v Rentgen od v prsih.
Poleg tega se pogosto povečajo bezgavke v predelu dimelj. To je običajno neboleče in ga lahko bolnik sam otipa. V 90% primerov so pljuča osebe, ki trpi zaradi sarkoidoze, prizadeta sama ali podobno.
Za kronično obliko je običajno značilna suha, razdražljiva kašelj, napadi kašlja, težko dihanje med fizičnim naporom in bolečina v prsnem košu. Ti simptomi se začnejo zahrbtno in se v času bolezni povečujejo. Drugi simptomi kronične pljučne sarkoidoze vključujejo blago zvišano telesno temperaturo, utrujenost, izgubo teže in bolečine v sklepih.
Kronična pljučna sarkoidoza pa lahko dolgo traja brez simptomov. Akutna oblika bolezni zelo pogosto prizadene pljuča in se kaže tudi s suhim, razdražljivim kašljem, napadi kašlja, morda težko sapo in bolečina v prsnem košu. Pojavijo se lahko tudi pihalni simptomi dihanja.
Akutna sarkoidoza pljuč se pogosto pojavi kot Löfgrenov sindrom, pri katerem simptome v pljučih spremlja visoka temperatura, bolečine v sklepih in eritem nodosum (vnetje podkožja maščobe, zlasti golenice). Simptomi na spoji so možni tako pri akutni kot pri kronični sarkoidozi. Za Lefgrenov sindrom, posebno obliko akutne sarkoidoze, je med drugim značilno akutno vnetje sklepov. V večini primerov gleženj spoji prizadeti, lahko pa so prizadeti tudi drugi sklepi.
Sarkoidoza lahko sproži vnetje v različnih delih sklepa: sklepna kapsula or sinovialna tekočina, ampak tudi tetive ali sklepne ovojnice sklepa lahko prizadene sarkoidoza in povzroči simptome v sklepih. Simptomi se lahko pojavijo v enem ali več sklepih. Prizadeti sklepi so otekli, boleči, morda pregreti in njihova funkcija omejena.
V redkih primerih sarkoidoza prizadene skeletni sistem. Zlasti so prizadete falange: Kostna snov se spremeni v vezikularne raztezke (Jünglingov sindrom). Kostna sarkoidoza je pogosto pozna manifestacija že znane kronične sarkoidoze drugih organskih sistemov.
Sarkoidoza lahko, vendar ni nujno, povzroči simptome na koži. Vas ta tema bolj zanima? Podrobnejše informacije si lahko preberete v naslednjem članku: Sarkoidoza kože - vzroki, simptomi in terapija
- Nodosumski eritem: Tipični simptom (zlasti pri Löfgrenovem sindromu, posebni obliki akutne sarkoidoze)
Pri nodosumu eritema v nodusu nastanejo nodusi (nodus = noduli) maščobe subkutij. To se na koži kaže z rdečkasto vijoličnimi do rumenkasto zelenimi zamegljenimi pikami in vozlički. Ta področja so rahlo dvignjena in občutljiva na pritisk ter prizadenejo predvsem golenice, kolena in gleženjske sklepe.
Roke in zadnjica so manj pogoste.
- Granulomi: Granulomi so boleči, otipljivi kožni vozlički z rdeče-modro barvo prizadetega področja kože. Pri majhni nodularni sarkoidozi se granulomi pojavljajo predvsem na obrazu, vendar se lahko širijo povsod. Tu je značilen hiter videz in v mnogih primerih izginotje v nekaj tednih.
Pri nodularni sarkoidozi granulomi prizadenejo predvsem okončine.
- Lupus pernio: Lupus pernio opisuje kronično obliko kožne sarkoidoze. Simptomi so modrikasti otekline na obrazu, ki prizadenejo predvsem lica, nos in ustnice. Prizadete so tudi roke.
- Sarkoidoza brazgotin: Sarkoidoza lahko povzroči razbarvanje in vozličke na starih brazgotinah.
Pri sarkoidozi ledvic se v ledvice tkiva, ki predstavljajo stalen vnetni dražljaj.
Ta vnetni dražljaj sproži obrambno reakcijo imunski sistem in še več kalcitriol se sprosti. Kalcitriol je hormon kalcij presnovo, ki se zaradi povečanega sproščanja zmede. Simptomi kroničnega vnetja so pogosto uriniranje in kri v urinu.
Zaradi motenega kalcij metabolizma, je v urinu več kalcija, kar spodbuja razvoj ledvice kamni. Simptomi so kolike ledvic in sečevod. Zaradi povečanega kalcij vsebnost urina, ledvični meh se lahko napolni s kalcijevimi kamni (nefrokalcinoza), kar vodi v ledvično insuficienco.
Pri sarkoidozi ledvic kortizon terapija lahko prepreči odpoved ledvic. Pri sarkoidozi srce, v tkivu srčne mišice nastajajo vozlički. Blaga okužba s srce ne povzroča težav, medtem ko ima huda okužba resne zaplete.
Če vozliči nastanejo na območjih srce ki spadajo v srčni prevodni sistem, srčna aritmija je rezultat. Simptomi so na primer nepravilen srčni utrip ali zasoplost pod stresom. Vozliči v tkivu srčne mišice lahko povzročijo vnetje srčne mišice, kar vodi do oslabelosti srca in srčno popuščanje.
Sarkoidoza srca lahko privede do nenadne srčne smrti, tudi če prej ni prišlo do nobenih simptomov. Sarkoidoza lahko privede do različnih simptomov v očeh, ki se pogosto pojavijo na obeh očesih hkrati. Sem spadajo vozlički, ki se lahko pojavijo na iris, tj irisin vnetje uvee, srednje plasti očesa.
Še posebej slednji so zelo značilni za prizadetost oči pri sarkoidozi. Tudi oči se pogosto počutijo zelo suhe in so bolj občutljive na svetlobo. Pregled pri oftalmologa je zelo pomembno pri diagnosticiranju sarkoidoze, kot je optični živec lahko tudi prizadeta. V določenih okoliščinah lahko to privede do trajne okvare vida.
