Schmidtov sindrom je znan tudi kot poliendokrini avtoimunski sindrom tipa II. Gre za avtoimunsko motnjo, povezano z več pomanjkljivostmi endokrinih žlez.
Kaj je Schmidtov sindrom?
Schmidtov sindrom je patolog Martin Benno Schmidt prvotno opisal kot kombinacijo Addisonova bolezen in Hashimoto tiroiditis. Hashimoto tiroiditis je kronična vnetje ščitnice ki vodi k hipotiroidizem. Addisonova bolezen je nedejavnost skorje nadledvične žleze. Z leti, drugo avtoimunske bolezni so bili dodani definiciji Schmidtovega sindroma. Ti so lahko poleg tega prisotni ali pa tudi ne. Izbirne avtoimunske bolezni Schmidtovega sindroma vključujejo alopecijo, perniciozno anemijo, miastenijo gravis in diabetes mellitus tipa 1
.
Vzroki
Kot pri mnogih drugih avtoimunske bolezni, vzroki Schmidtovega sindroma niso znani. Kaže pa, da igra vlogo genetska nagnjenost. Opazili so na primer, da sta DR4 in DR3 HLA razreda II pogostejša pri bolnikih s Schmidtovim sindromom kot pri zdravih posameznikih. HLA pomeni človeški levkocitni antigen. So glikoproteini, ki so zasidrani v membrani celic. Celici dajejo individualni podpis in igrajo pomembno vlogo pri imunski obrambi. Pomagajo imunski sistem razlikovati med endogenimi in eksogenimi telesnimi strukturami. Schmidtov sindrom najpogosteje prizadene odrasle ženske.
Simptomi, pritožbe in znaki
Prvi simptomi se običajno pojavijo šele v odrasli dobi. Simptomi Schmidtovega sindroma so posledica pomanjkanja različnih endokrinih žlez. Posledica je poškodba skorje nadledvične žleze Addisonova bolezen. Pomanjkanje hormona aldosteron povzroča nizko kri pritisk, hiponatremija in hiperkaliemija. Kortizol pomanjkanje povzroča občutek šibkosti, slabost in bruhanje. Bolniki imajo nizko kri sladkorja in shujšati. Zaradi pomanjkanja Kortizolje hipofiza poveča ACTH. To sproži izdajo melatonin in s tem hiperpigmentacija koža. Bolniki so opazni zaradi svoje bronaste polti. Hashimoto tiroiditis pogosto spremlja hipotiroidizem. Tipični simptomi hipotiroidizem vključujejo hladno nestrpnost, testast edem, izpadanje las, zaprtje, povečanje telesne mase in izguba libida. Na začetku Hashimotovega tiroiditisa, se lahko razvijejo tudi bolniki hipertiroidizem, znan kot hašitoksikoza. Ko imunske celice telesa ciljajo na beta celice trebušne slinavke, tip 1 sladkorna bolezen razvija. Beta celice proizvajajo hormon insulina, zato zaradi škode primanjkuje inzulina. Brez insulina, glukoze ni mogoče absorbirati iz kri s telesnimi celicami. Rezultat je hiperglikemija. Zaradi uničenja melanocitov v koža, bolezen bele pege se lahko razvije. Značilna bolezen, ki jo imenujemo tudi vitiligo, je neenakomerna izguba pigmenta. Poleg tega pogubna anemija se lahko razvije. Pogubno anemija je posledica pomanjkanja vitamin B12. Vzrok za pomanjkanje je kroničen vnetje želodca sluznica povzročil protitelesa pri Schmidtovem sindromu. Zaradi vnetje, celice celic ne proizvajajo dovolj notranjega faktorja želodec. To je potrebno za absorpcija of vitamin B12 v črevesju. Značilno pogubno anemija so simptomi, kot so gori od jezik, rdeča obarvanost jezika, nevrološke težave, utrujenost, bledica in koncentracija motnje. Lahko se pojavi tudi povečana dovzetnost za okužbe.
Diagnoza in potek bolezni
Če sumimo na Schmidtov sindrom, opravimo določanje protiteles v krvi. Poleg tega se opravi diagnoza posameznih hormonskih žlez. V ta namen je hormoni T3, T4, TSH, kortizon, aldosteron, insulina, glukagonin melatonin so določeni v krvi. Odvisno od stopnje pomanjkljivosti, nekatere hormoni lahko ugotovljeno kot pomanjkljivo. Mogoče je mogoče zaznati tipi razredov HLA D3 in D4. Dodatni slikovni postopki, kot so ultrazvok ali CT se lahko izvede za oceno obsega bolezni in za diagnosticiranje posamezne pomanjkljivosti hormonov.
Zapleti
Schmidtov sindrom lahko vodi na več različnih zdravstvenih stanj. V večini primerov prizadeti trpijo zaradi zmanjšane krvni tlak in anemija. To lahko vodi do omotica in v mnogih primerih izgubo zavesti. V primeru omedlevice se lahko bolnik tudi poškoduje. Poleg tega se prizadeti pogosto počutijo utrujeni in brezvoljni utrujenost ni mogoče nadomestiti s pomočjo spanja. Pojavi se tudi disfunkcija ščitnice, ki zelo negativno vpliva na kakovost življenja prizadete osebe. Večina bolnikov trpi tudi zaradi pomanjkanja inzulina in zahteva posebno zdravljenje. Zaradi pomanjkanja vitamin B12, koža lahko se pojavijo tudi pritožbe. V adolescenci bolniki trpijo zaradi koncentracija motnje in povečana dovzetnost za okužbe. Želodca sluznica lahko tudi vnamejo. Schmidtov sindrom se običajno zdravi s pomočjo zdravil. Prizadeta oseba jih mora običajno jemati do konca svojega življenja. Posebnih zapletov ni. Vendar na splošno ni mogoče predvideti, ali bo sindrom zmanjšal pričakovano življenjsko dobo.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Schmidtov sindrom vedno zahteva obisk zdravnika. Pri tem ne more biti samozdravljenja, zato je nujno zdravljenje. Ker gre za dedno bolezen, je ni mogoče zdraviti vzročno, temveč le povsem simptomatsko. Če je prizadeta oseba zelo nizka, se je treba posvetovati z zdravnikom krvni tlak. Neredko se pojavi hiperpigmentacija kože. Slabost ali občutek šibkosti sta tudi pokazatelja Schmidtovega sindroma. Če se te pritožbe pojavijo brez posebnega razloga, se je v vsakem primeru treba posvetovati z zdravnikom. Poleg tega hipertiroidizem lahko kaže tudi na Schmidtov sindrom in bi ga moral pregledati zdravnik. V nekaterih primerih trajno vnetje želodca sluznica opozarja tudi na Schmidtov sindrom in bi ga moral zdravnik pregledati in zdraviti. V prvi vrsti se je glede tega mogoče posvetovati s splošnim zdravnikom. Nadaljnje zdravljenje Schmidtovega sindroma nato opravijo ustrezni strokovnjaki in je zelo odvisno od natančne narave in resnosti pritožb.
Zdravljenje in terapija
Pri Schmidtovem sindromu se zdravijo posamezni prisotni pogoji. Addisonovo bolezen zdravimo z vseživljenjskim nadomeščanjem glukokortikoidi in mineralni kortikoidi. Zamenjava Kortizol je treba izvajati v skladu s cirkadianskim ritmom. Kortizol Odmerek je zjutraj višja kot zvečer. V primeru fizičnega stresje Odmerek je treba ustrezno prilagoditi. Hormon aldosteron se nadomesti z derivatom kortizola fludrokortizonom. Izkazuje enak mineralni kortikoidni učinek kot aldosteron. The terapija of Hashimotovega tiroiditisa je namenjen normalizaciji ravni ščitničnega hormona v krvi. V ta namen bolniki prejmejo L-tiroksin. V nekaterih primerih jemanje selen lahko pomaga znižati protitelesa in tako ublaži vnetje. Če imajo bolniki tudi motnjo pretvorbe iz T4 v T3, terapija je podan s kombinacijo L-tiroksin in liotironin. V primeru perniciozna anemija, vitamin B12 je treba zamenjati neposredno. Od absorpcija v črevesju ni več zagotovljeno, vitamin peroralno. Potrebna je injekcija. Lahko pa uporabimo tudi manjkajoči notranji faktor. To omogoča, da se kobalamin v črevesju reabsorbira. Če bolniki trpijo zaradi miastenija gravis, imunosupresiv terapija je izbrana. V ta namen bolniki prejmejo glukokortikoidi in citostatik droge. Če so simptomi resni, bo za čiščenje krvi morda potrebna plazmafereza. Simptomatsko olajšanje zagotavljajo zaviralci acetilholinesteraze, kot so piridostigmin. Bolezen bele pege se zdravi konzervativno z kortizon mazila, fotokemoterapija, kozmetika in UV zaščita. Odvisno od kože stanje, ostanek kože lahko beli hidrokinon monobenzil eter. Možna je tudi repigmentacija z ozkopasovno UVB svetlobo.
Preprečevanje
Ker vzrok Schmidtovega sindroma ni znan, trenutno ni učinkovitih preventivnih ukrepov ukrepe.
Spremljanje
Schmidtov sindrom se zdravi zgolj simptomatsko. Običajno ni nadaljnje oskrbe, ker je bolezen kronična in je ni mogoče pozdraviti. Med boleznijo se lahko pojavijo drugi simptomi, ki jih je treba razjasniti. Nadaljnjo oskrbo zagotavlja specialist interne medicine. V okviru spremljanja se opravi osebni razgovor s pacientom, ki mu sledi a Zdravniški pregled. Če hormonski simptomi ne izginejo, se lahko odvzame tudi kri, da se ugotovi vzrok. Intervju bolnika se uporablja za zožitev simptomov in določitev nadaljnjega zdravljenja z zdravili. Če je bolnik med potekom bolezni vodil dnevnik pritožb ali kako drugače zapisoval simptome, je treba zdravniku predložiti ustrezne dokumente. Olajšajo nadaljnje načrtovanje terapije avtoimunske bolezni. Po nadaljnjem spremljanju so še vedno potrebni redni obiski zdravnika. Schmidtov sindrom lahko povzroči nadaljnje pritožbe, kot npr motnje krvnega obtoka or omotica, kar lahko povzroči resno zdravje zapletov. Zato natančno zdravniško spremljanje je potrebno tudi po nadaljnjem ukrepanju. Natančno ukrepe o Schmidtovem sindromu najbolje razpravljati z zdravnikom. Po potrebi lahko zdravnik v nadaljnje spremljanje vključi tudi druge strokovnjake.
Tukaj lahko naredite sami
Posledica Schmidtovega sindroma je nizka krvni tlak. Iz tega razloga lahko bolniki s to motnjo sprejmejo nekaj korakov, da si pomagajo pri krvnem tlaku in kroženje. Takoj po vstajanju lahko izvedemo prve vaje in treninge za zvišanje krvnega tlaka v procesu bujenja. Grozničav in stres se je treba na splošno izogibati. Roke in stopala lahko prejemajo impulze z prijemajočimi gibi, ki vodi za spodbujanje vzreje kroženje. Poraba kofein- izdelki, ki vsebujejo, lahko pomagajo tudi pri odpravi obstoječih neprijetnih občutkov. Uravnoteženo in zdravo prehrana bo bolniku pomagal zmanjšati nelagodje, kot je zaprtje ali neželeno povečanje telesne mase. Priporočljivo je tudi zadostno gibanje, ki spodbuja prebavo in stabilizira imunski sistem. prehrana bogat z vitamini in izogibanje škodljivim snovem, kot so nikotin or alkohol spodbujajo tudi dobro počutje in zmanjšujejo morebitne pritožbe. V primeru koncentracija motnje, kognitivno usposabljanje in optimizacija učenje vedenje je lahko koristno. Pri opravljanju vsakodnevnih nalog se je treba izogibati duševnim preobremenitvam. Izobraževanje vsebino ali strukturiranje nastajajočih obveznosti prilagoditi možnostim prizadete osebe. Ker lahko bolezen povzroči povečanje utrujenost, tudi počitke in odmore je treba optimizirati. Treba je spremljati in izboljševati higieno spanja.
