Če otrok ali dojenček razvije a povišana telesna temperatura z otekanjem okončin spet po a gripa-podobna okužba oz otroštvo bolezen je že razrešena, je treba razmisliti o Purpura Schoenlein-Henoch. To stanje je povezan tudi z natančno določitvijo koža krvavitve, ki so včasih videti kri mehurji.
Kaj je purpura Schoenlein-Henoch bolezen?
Purpura Schoenlein-Henoch je vnetna bolezen kri plovila sproži imunski sistem. Sprva blago povišana telesna temperatura tako dobro, kot bolečina se lahko pojavijo; kasneje pa mala in srednje velika plovila zlasti izgubili stabilnost in kri lahko prodre v prekrivajoče koža. To ima za posledico pikčasto obliko koža krvavitve, značilne za to bolezen, znano tudi kot petehije. Poleg tega se na hrbtu stopal in rok pojavijo otekline zaradi zadrževanja tkivne tekočine na teh predelih. Prizadeti otroci so opazni zaradi nenadne omejitve gibanja. V nekaterih primerih lahko povzroči tudi Purpura Schoenlein-Henoch vnetje ledvic ali črevesja, saj se bolezen lahko kaže tudi na sluznicah. Krvavo driska nato pride do krvi v urinu. Bolezen napreduje v epizodah, ki trajajo več tednov. Prizadeti so predvsem otroci do šolske starosti, komaj dojenčki ali mladostniki.
Vzroki
Purpura Schoenlein-Henoch je v večini primerov posledica predhodne bolezni, kot je norice, rubelaali ošpice in se pojavi do tri tedne po teh okužbah. Schoenlein-Henochova purpura se lahko pojavi tudi po preprostem gripapodobna okužba ali po okužbi z vplivajo A virusi in druge bolezni, ki prizadenejo predvsem zgornji del dihalni trakt. Vnos zdravil je zelo redko vzrok za to imunsko reakcijo. V posameznih primerih torej ni mogoče ugotoviti vzroka za pojav bolezni. Za zdaj še ni znano, zakaj se Purpura Schoenlein-Henoch kaže. Vendar pa alergijske reakcije bolnika na patogeni sumijo kot sprožilec nenadnih vnetnih reakcij.
Simptomi, pritožbe in znaki
Prvi simptomi se običajno začnejo nenadoma. Ne prikazujejo se neprekinjeno, ampak prihajajo v epizodah. Otroci se slabo počutijo, trpijo zaradi izguba apetita, trebušni krčiin glavoboli. Z napredovanjem bolezni sledijo značilni znaki Purpura Schoenlein-Henoch: majhne pikčaste krvavitve (petehije) v začetku le nekaj milimetrov v premeru. Sčasoma se povečajo in združijo ter tvorijo večje pike. Najpogosteje jih najdemo na zadnjici in spodnjem delu nog. Ne srbenje, jih ni mogoče odriniti, so rahlo dvignjeni in otipljivi. Praviloma so na telesu porazdeljeni simetrično. Poleg tega petehije se lahko pojavijo tudi v prebavni trakt, ki povzroča krvav driska in kolikasta trebušni krči. Možne so tudi na ledvicah, ki povzročajo krvav urin. Ko vplivajo na spoji, je omejeno gibanje in otekanje, pogosto v kolenu in gleženj spoji. Pri fantih nastanejo zelo redko, včasih na testisi ali orožje. V izjemnih primerih možganov lahko vplivajo petehije, kar vodi do paralize, napadov ali celo do zavesti. Skrajni zaplet bolezni je, ko madeži začnejo krvaviti in postanejo nekrotični, tako da tkivo odmre. V tem primeru je otrokovo življenje ogroženo.
Diagnoza in potek
Purpuro Schoenlein-Henoch diagnosticira zdravnik na podlagi tipičnih krožnih in spajajočih se krvavitev na koži. Te se pojavijo na spodnjem delu trebuha in zadnjice, pa tudi na spodnjem delu nog in stopal. Pri dečkih so lahko dodatno vidni na testisi. Drugi simptomi, kot so bolečine v trebuhu in krvavo driska kažejo na prizadetost črevesja. Vendar se ti simptomi pojavijo šele približno en do dva tedna po kožnih reakcijah. Motnje delovanja ledvic so možne tudi pozneje. Nato med laboratorijskimi preiskavami v urinu najdemo kri in beljakovine. Poleg tega krvni tlak lahko tudi povišana. Več kot 30 odstotkov otrok z boleznijo trpi ledvice disfunkcija med Purpura Schoenlein-Henoch.
Zapleti
Purpura Schoenlein-Henoch vodi do številnih različnih neprijetnih simptomov pri bolniku. Običajno povzroči krvavitev na koži, ki se lahko pojavi na različnih delih telesa in je redko spremljajo bolečina. Prav tako prizadeto področje telesa ni redko oteklo in je tudi bolečina v spoji. Zaradi bolečine v sklepih, bolniki redko trpijo tudi zaradi omejenega gibanja in s tem težav v vsakdanjem življenju. Bolečina v trebuhu or želodec lahko se pojavi tudi zaradi Schoenlein-Henoch purpure. Poleg tega se kri pojavi tudi v blatu in urinu. The krvni tlak samega sebe poveča tudi Purpura Schoenlein-Henoch, tako da lahko druge bolezni lažje nastopijo. Praviloma ni potrebno posebno zdravljenje te bolezni. S pomočjo postelje in sprostitev, telo se lahko bori proti bolezni. Podobno lahko zdravila še naprej podpirajo zdravljenje. Zapleti se običajno ne pojavijo. Tudi pacientova pričakovana življenjska doba ne vpliva na uspešno zdravljenje bolezni. Brez zdravljenja lahko tudi Purpura Schoenlein-Henoch vodi do odpoved ledvic.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Za purpuro Schoenlein-Henoch je vedno potrebno zdravniško zdravljenje. Pri tej bolezni ni samozdravljenja in je bolezni običajno ni mogoče zdraviti s sredstvi za samopomoč. Samo medicinsko zdravljenje lahko prepreči nadaljnje zaplete in nelagodje. Če je prizadeta oseba hudo, se je treba posvetovati z zdravnikom bolečine v trebuhu in izguba apetita. Lahko se pojavijo tudi bolečine v Glava ali majhne krvavitve po vsem telesu. Če se te pritožbe pojavljajo trajno in ne izginejo same, je treba v vsakem primeru posvetovati z zdravnikom. Purpuro Schoenlein-Henoch je treba zdraviti tudi v primeru hude driske. Poleg tega lahko otekanje ali omejitve gibanja kažejo tudi na bolezen in bi jo moral pregledati zdravnik. Prej ko se zdravi purpura Schoenlein-Henoch, večja je verjetnost popolnega okrevanja. V najslabšem primeru lahko tkivo popolnoma odmre.
Zdravljenje in terapija
V večini primerov se Purpura Schoenlein-Henoch pozdravi sam v nekaj dneh. Zdravil, posebej učinkovitih proti temu, ni stanje. Otrok naj leži v postelji, da ga zaščiti. V primeru krvave driske imunski odziv oslabi s kortizon tako da si lahko črevesje opomore. Zdravljenje je težje, če ledvice delovanje postopoma poslabša. V primeru tako imenovanega Schoenlein-Henochovega nefritisa je treba resnost bolezni določiti s ledvice biopsijo. Delovanje ledvic je mogoče izboljšati z dajanjem kortizon ali drugo droge ki umetno zatirajo imunski sistem. Povečana krvni tlak ki je posledica ledvične bolezni, se zdravi tudi z ustreznimi zdravili. V tem hudem poteku Purpura Schoenlein-Henoch traja približno štiri do šest tednov, da si otrok popolnoma opomore. Po bolezni je delovanje ledvic je treba v rednih presledkih preverjati več let, saj se lahko med boleznijo spet poslabša. Vendar pa pojav ledvične odpovedi oz šok zaradi nenadnega pojava obsežnih kožnih krvavitev je izjemno redka. Purpura Schoenlein-Henoch se lahko večkrat pojavi pri otrocih.
Preprečevanje
Ne obstajajo ukrepe za preprečevanje purpure Schoenlein-Henoch. Če se pri dojenčkih in mlajših otrocih odkrijejo nenavadni kožni simptomi, se je treba čim prej posvetovati z zdravnikom. To bo zagotovilo spremljanje v primeru morebitnega hudega poteka Purpura Schoenlein-Henoch.
Spremljanje
Purpura Schoenlein-Henoch ne zahteva posebnega vzročnega spremljanja. Ker gre za večsistemsko bolezen, lahko obstajajo različne pritožbe, ki jih zdravimo simptomatsko. V hudih primerih bolezni kortizon terapija se lahko predpiše. Predpisovanje imunosupresivi morda tudi potrebno. Poleg tega lahko za bolečino in vztrajno srbenje svetujemo uporabo analgetikov. Podporni antipruritik mazila se lahko uporablja tudi. Po bolezni morajo prizadete osebe to olajšati, po potrebi počivati v postelji in se izogibati intenzivnim telesnim aktivnostim. Ribje olje kapsul lahko pozitivno vpliva na zdravljenje. Izogibati se je treba tudi tesnim oblačilom, da si lahko tudi koža opomore.V primeru okvare delovanje ledvic ali odpoved ledvic, ki jo povzroča napredovala purpura Schoenlein-Henoch, presaditev ledvic ali vseživljenjsko dializo je potrebno. Ker se pri tej bolezni povečuje nagnjenost k ponovitvi bolezni, so redni pregledi potrebni do dve leti. Zlasti delovanje ledvic preverjamo s pomočjo običajnih vzorcev urina. Napoved za Schoenlein-Henoch purpuro, zlasti pri otrocih, je ponavadi pozitivna. Celjenje nastopi v enem do nekaj mesecih. Kasnejša kakovost življenja v blagih do običajnih primerih običajno ni prizadeta. Izjema je, kadar je prišlo do okvare ledvic.
