Simptomi
Dve motorni živčni celici sta zaporedoma povezani za vzbujanje mišic. Prvi motorični nevron izvira iz možganov in se preklopi na drugo motorični nevron v hrbtenjača na nivoju, kjer se poveže z obodnim živcem, da doseže ustrezno mišico. Če drugi motorični nevron (periferni živec) je poškodovan, pride do ohlapne paralize, medtem ko je poškodba prvega motoričnega nevrona (možganov/hrbtenjača) povzroči spastično paralizo.
Ker sta prizadeta oba motorična nevrona, je za amiotrofično lateralno sklerozo značilen skupni pojav tako ohlapne kot spastične paralize, ki se začne tako počasi in zahrbtno, da pacientove okvare slednji najprej zavrnejo kot "okornost". Od težav pri hoji ali prijemu roke zaradi ohlapnosti ali togosti mišic, do težav z držanjem trupa in kasneje tudi težko dihanje, lahko pričakujemo različne omejitve. V večini primerov se simptomi odpovedi začnejo v okončinah in šele v poznejšem poteku bolezni sodelujejo še trupne in bulbarne mišice (požiralne in govorne mišice).
Vendar se pri približno enem od treh bolnikov bolezen začne kot bulbarna oblika z okvaro požiranja in govora, kar vodi do strjenega govora in povečanega požiranja. Govorna motnja lahko zahteva komunikacijo pomoč kot so table z abecedami, table za pisanje ali podobno, da se bolnik lahko razume. Poleg tega je regresija ohlapnih ohromljenih mišic tipičen simptom, ki ga lahko zaradi izgube oblike zlahka opazimo na roki, vendar se pojavi tudi drugod po telesu.
Muskulatura oči ni nikoli prizadeta. Za zgodnje simptome amiotrofične lateralne skleroze je značilno, da imajo lahko zelo različne oblike, tako kot dejanski potek bolezni. Pogosto pa so prvi simptomi zelo specifični in jih prizadeti pogosto ne opazijo.
To pogosto vodi do spotikanja ali težav pri zadrževanju stvari, ki jih bolniki običajno zavrnejo kot nespretne. Sčasoma pa se te okoliščine običajno povečajo in počasi opazimo prve simptome neboleče paralize na rokah ali nogah. Od te vrste pravila je treba ločiti tako imenovani bulbarni začetek.
To sprva prizadene živčne celice možganov stebla, ki so odgovorna za požiranje ali govor. Prvi simptomi so začetna motnja požiranja oz govorne motnje. Vendar je ta oblika bolezni zelo redka.
Ena najpomembnejših lastnosti amiotrofične lateralne skleroze je, da naraščajoča paraliza nastopi brez bolečina ali občutek. Zato je precej netipično, da prizadete osebe poročajo o izrazitem mravljinčenju ali drugih oblikah paralize, kot je srbenje. Pojav govorne motnje je zelo značilen za bulbarni potek amiotrofične lateralne skleroze (ALS).
Za to bolezen je značilno, da se začne v predelu možganskega debla. Zato lahko degeneracija motoričnih živčnih celic privede do govorne motnje, ampak tudi do motenj požiranja. Zato so tukaj omenjeni simptomi na začetku poteka simptomov.
Ločiti je treba pogostejši potek, kadar prvi simptomi prizadenejo noge in / ali roke. Pri tej vrsti tečaja nenehno naraščajoči potek bolezni po že obstoječi simptomatologiji v okončinah vodi do razširitve bolezni na možgansko deblo in s tem do motenj požiranja in govora. ALS je značilen po tem, da večino bolnikov večja ohromelost opisuje kot nebolečo, saj je izolirana smrt motoričnih živčnih celic hrbtenjača ne sproži a bolečina dražljaj.
Kljub temu nekateri bolniki poročajo o hudih bolečina ki se povečuje z napredovanjem bolezni. Natančen vzrok za to še ni dokončno razjasnjen. Nekateri bolniki se lahko razvijejo hudo glavoboli zaradi pomanjkanja kisika zaradi paralize dihalnih mišic.
