Simptomi, ki se pojavijo pri cistični fibrozi
Pri cistični fibrozi je moteno izločanje naslednjih žlez ali žlezastih delov naslednjih organov:
- Pljuča
- Trebušna slinavka
- Žolčni kanali
- Žleze znojnice
- spolovila
In cistična fibrozana primer simptomi, kot so dihanje težave se pojavijo, ker se pljuča zamašijo s sluzjo, majhne dihalne poti (alveole, bronhiole itd.) pa se zamašijo, trepalnice pa sluzi in vdihanih tujih delcev ne uspejo prevažati ven kot običajno. Resnost simptomov se lahko zelo razlikuje od bolnika do bolnika.
Simptomi, kot je kašelj, ki spominja na oslovski kašelj kašelj, in tudi pljučnica ali bronhitis pogosto. Okužba s sevom bakterije Pseudomonas je še posebej pogost. Te bakterije povzroči zapleteno pljučnica (vnetje pljuč).
V najslabših primerih pljuč funkcije je mogoče omejiti do te mere, da dihanje ni več ustrezen in intubacija (umetno dihanje) je potrebno. Ti bolniki so torej umetno prezračeni. Če jih zaradi tega ni več mogoče odstaviti prezračevanjeA pljuč presaditev morda v skrajnem primeru.
Trebušna slinavka vpliva tudi cistična fibroza. Tudi tu duktilna sluz blokira poti v zunanji svet. The encimi ki so pomembni za prebavo, torej ne pridejo do črevesja.
Zaskrbljujoče je ne le dejstvo, da encimski sokovi ne morejo odtekati, tudi zaostanki so lahko nevarni. V najbolj skrajnem primeru agresivni sokovi trebušne slinavke povzročijo, da se žleza samo-obnavlja. Od trebušna slinavka proizvaja tudi insulina, veliko cistična fibroza bolniki trpijo zaradi sladkorna bolezen mellitus.
Poleg tega simptomi cistične fibroze vključujejo kronično driska in absorpcija hranil je premalo zaradi pomanjkanja prebavnih sokov. Sindrom pomanjkanja vitamini in druga hranila se pogosto razvijejo. Ta pomanjkljivost prizadene zlasti otroke.
Malčki se ne znajo pravilno razvijati in v skladu s svojo starostjo. Zato jih je treba primerjati na primer z njihovimi fizično tudi kot odrasli, pogosto z otrokom. Habitus (fizično) zato spominja na otroka.
To zadrževanje je zelo tipičen simptom, po katerem lahko celo tujci uganejo bolezen. The žolč kanale ovira tudi viskozna sekrecija pri cistični fibrozi, tako da žolč ne more odteči, da bi prevzel svojo funkcijo v prebavi. Bile vodov in odvodnega kanala trebušna slinavka odprt v skupni kanal, tako imenovani ductus choledochus.
To pa se konča v dvanajstnik. To pojasnjuje vpletenost jetra in trebušna slinavka pri cistični fibrozi. Če izločki ne morejo odteči, se kopičijo in razvijejo se poškodbe organov.
Približno deset odstotkov odraslih razvije cirozo jetra. žleze znojnice izločajo zelo slan znoj. V nasprotju z zdravimi ljudmi, kjer je znoj sestavljen predvsem iz vode.
Posledica tega je velika izguba elektrolita (soli) in vode pri bolnikih. Spolni organi so prizadeti pri obeh spolih. Večina moških je neplodnih spermatični kanali niso v celoti oblikovani.
To pomeni, da sperme, katerih tvorba in delovanje običajno nista oslabljeni, ne morejo najti poti iz testisi v sečnica. Mnoge ženske so tudi neplodne. To je pogosto zato, ker je njihov jajcevodih so zamašeni z zamaški sluzi, ki jih jajčece ne more mimo. Na splošno se otroci razvijajo počasneje in se le malo in počasi zredujejo.
