Simptomi
Simptomi dermatomiozitis se lahko zelo razlikujejo. Vendar pa obstajajo značilni simptomi, ki jih lahko opazimo pri večini bolnikov. Najprej klasično vijolično obarvanje na območju vek običajno se pojavi; tipično kožno spremembo, ki se pojavlja predvsem na področju vek in trupa, povzroča eritem, ki ga običajno spremlja oteklina (edem).
Eritem povzroči dilatacija kri plovila, tj. ven in arterij, kar vodi v povečanje kri pretok na tem področju kože. Poleg otekline in rdečice se zmanjša tudi debelina kože (atrofija povrhnjice). To zmanjšanje se dogaja zlasti na območju Ljubljane prst strani ekstenzorjev sklepov.
Poleg tega se na nohtih spremenijo majhne nohte kri plovila (kapilare) so zdaj vidne na tem območju. To se imenuje telangiektazija. Poleg tega ima pacient trajno šibkost v mišicah, zlasti prizadete so proksimalne mišice, torej mišice v predelu ramen in kolkov.
Na primer, bolnik težko pravilno dvigne roko. Poleg mišične oslabelosti lahko obstajajo tudi bolečina v muskulaturi, podobno kot bolečina boleče mišice. Še en, a neopažen simptom je vaskulitis.
To je vnetje krvi plovila. Lahko vodi do povišana telesna temperatura, nočno znojenje in utrujenost. Nadaljnji simptomi se lahko razvijejo takoj, ko organ, kot je jetra, ledvice, srce, pljuča ali centralno živčni sistem je prizadeta.
Če so na primer prizadeta pljuča, dihanje lahko postane težko (dispneja). Zaradi mišične oslabelosti se lahko pojavi tudi izraz obraza na žalost (hipomimija). V zelo pozni fazi, kalcij fosfatne obloge se kopičijo v koži (kalcinoza cutis).
Diagnoza
dermatomiozitis se običajno diagnosticira na podlagi prepoznavnih simptomov. Če bolnik trpi zaradi izgube moči, mišic bolečina, povišana telesna temperatura in vidno pordelost kože (vročinski eritem), je najverjetneje dermatomiozitis. Poleg tega se v laboratoriju odvzame in analizira kri.
O laboratorijske vrednosti nato pokažejo povečanje jetra encimi (transaminaze), apoproteini, LDH (laktat dehidrogenaza), encim aldolaza in kreatin kinaza. Poleg tega antinuklearni protitelesa, ki so usmerjene proti komponentam celično jedro, je mogoče zaznati. Tudi histološki pregled razkrije zmanjšanje kože (atrofija povrhnjice). Poleg tega pride do degeneracije bazalnih celic, kar pomeni, da najnižja celična plast kože ni več pravilno prepoznavna, saj celice propadajo. Elektromiogram prikazuje tudi vnetje mišic (miozitis).
Kje se pogosto pojavlja dermatomiozitis?
Simptomi dermatomiozitisa na območju kože so še posebej opazni na tistih predelih, ki so najbolj izpostavljeni sončni svetlobi. To ne vključuje le rok, temveč tudi obraza, kjer je opazno temno rdeče do modro vijolično (lila) obarvanje kože (eritem). Pogosto jih najdemo v predelu kože okoli oči (periorbital), v predelu ličnic, na mostu nos, ampak tudi na dekolteju, hrbtu in rokah.
Razbarvanje kože lahko - zlasti pogosto na vekah - spremlja tudi rahlo ali močno otekanje, srbenje ali celo gori in bolečina. Če je prizadet predel ličnic, je belkast, tanek rob okoli usta je običajno opazen, kar izpusti razbarvanje kože (obodni rob, "znak šal"). Poleg značilne obarvanosti kože je lahko opazna tudi sprememba lastnosti obraza, ki je posledica spremembe kože.
Pogosto se razvije zmanjšana ekspresija obraza (hipomimija), iz katere lahko nastane tipičen žalosten izraz obraza. Poleg obraza, dekolteja, hrbta in rok med področja telesa, kjer spadajo še zlasti roke kožne spremembe se lahko pojavi kot del obstoječega dermatomiozitisa. Na ekstenzorskih straneh prstov, tj. Na zgornji strani prstov (ne na strani, obrnjeni proti dlani), se lahko pojavi pordelost - tako kot na obrazu -, ki jo lahko spremljajo tudi majhna dvignjena področja ali rdečkasta, ravna koža vozlički (papule) (Grottonov znak).
Te tako imenovane Grottonove papule pogosto najdemo nad prst spoji, vendar se v nekaterih primerih lahko razširi tudi na zadnji del roke. Te pordele kože in papule na prstih lahko spremlja srbenje ali celo bolečina in gori občutki. Poleg tega lahko pride tudi do zadebelitve obnohtne kožice in obnohtne kožice, pri čemer je lahko tudi potiskanje obnohtne kožice ali dotik obnohtne kožice boleč (Keiningov znak). V redkih primerih se lahko občasno pojavijo boleče zmanjšane prekrvavitve v rokah, ki jih pogosto sproži hladna voda ali hladne zunanje temperature (Renaudovi napadi).