dermatomiozitis (DM) (sopomenke: Dermatomukomiozitis; Dermatomukosomiozitis; Dermatomiozitis; Vijolična bolezen; Petges-Cléjat-Jacobijev sindrom; Poikilodermatomiozitis; Pseudotrichinosis; Pseudotrichinosis; Wagnerjeva bolezen; Wagner polimiozitis; Wagner-Unverrichtov sindrom; Belo-lisasta vijolična bolezen; ICD-10-GM M33. 1: drugo dermatomiozitis) je vnetna mišična bolezen (miozitis/vnetje mišic), ki vpliva tudi na koža (dermatitis / vnetje kože). Sodelovanje notranjih organov kot srce, pljuča, prebavila je možna tudi. Bolezen spada med kolagenoze (kronične vnetne avtoimunske bolezni vezivnega tkiva). Tu so imunološke reakcije usmerjene proti žilnim (ki vplivajo na plovila) in mišična vlakna beljakovin.
Dermatomiozitis je razdeljen na naslednje oblike:
- Mladoletnik dermatomiozitis (JDM) - se pojavi v otroštvo ali mladostniki; razvijajo se postopne omejitve gibanja, ki jih spremlja bolečina v do 50% primerov; zunaj mišično srce in pljuča prizadeta; povezane tumorje najdemo pri približno 15% bolnikov pred diagnozo osnovne bolezni ali po njej.
- Odrasli (idiopatski) dermatomiozitis (brez očitnega vzroka) - odrasla oblika.
- Amyopathic dermatomyositis (ADM) - pri otrocih in odraslih.
- Dermatomiozitis, povezan z malignimi boleznimi (raki).
- Dermatomiozitis, povezan s kolagenozami
Poleg tega obstajajo posebne oblike in sindromi, ki se prekrivajo, o čemer ne bomo nadalje govorili.
Približno 50% dermatomiozitidov pri odraslih je povezanih s tumorsko boleznijo (paraneoplastični dermatomiozitis). Karcinomi pogosto zajemajo prebavila (prebavila), ženske dojke, jajčniki (jajčniki), maternice (maternica), pljuč, prostate. Ne-Hodgkinov limfom se pojavlja tudi v povezavi z dermatomiozitisom. Običajno se dermatomiozitis pozdravi po odstranitvi tumorja.
Razmerje med spoloma: moški in ženske so 1: 2. Juvenilni dermatomiozitis pogosteje prizadene dekleta kot dečke.
Vrhunec pogostnosti: Juvenilni dermatomiozitis: bolezen se začne pred 18. letom starosti, običajno v 7. do 8. letu življenja. Pri odraslem dermatomiozitisu obstajata dva vrha frekvence: pri 35-44 letih in pri 55-60 letih.
Dermatomiozitis je redka bolezen.
Incidenca (pogostnost novih primerov) juvenilnega dermatomiozitisa je približno 0.2 primera na 100,000 prebivalcev na leto, incidenca odraslih dermatomiozitisov pa približno 0.6-1.0 primerov na 100,000 prebivalcev na leto.
Potek in napoved: Med dermatomiozitisom, mialgijami (mišicami bolečina) pride do omejitev gibanja. Ker dermatitis vpliva na videz, bolniki trpijo tudi čustveno. Dve klinični sliki dermatitis in miozitis ne korelirajo med seboj, tj koža pritožbe so lahko pred pritožbami mišic ali se pojavijo pozneje (v tretjini primerov se najprej pojavijo kožni simptomi). Vzročna terapija še ne obstaja. The terapija je dolgotrajna, vendar pogosto vodi do izboljšanja kakovosti življenja. V večini primerov se bolezen ustavi po 5 do 10 letih. Če bolezni ne zdravimo, je lahko smrtna. Desetletna stopnja preživetja je približno 10%.