Hemolitična anemija: simptomi, vzroki, zdravljenje

Hemolitik anemija - oblika anemije - (sopomenke: anemija, hemolitična; Hemolitična anemija; Hemolitični ikterus; ICD-10-GM D55-D59: hemolitične anemije) se nanaša na vse oblike anemije, za katere je značilna povečana razgradnja ali razpad (hemoliza) eritrocitov (rdeča kri celic), ki jih ni mogoče nadomestiti s povečano proizvodnjo v rdečih kostni mozeg. Običajna življenjska doba eritrocitov je približno 120 dni, medtem ko je čas preživetja eritrocitov pri hemolitiku anemija manj kot 100 dni.

Hemolitične anemije spadajo med hiperregenerativne anemije, tj. Zanje je značilna kompenzacijsko povečana eritropoeza (tvorba zrelih eritrocitov iz hematopoetskih matičnih celic hematopoeze kostni mozeg) z periferno retikulocitozo (povečan pojav nezrelih predhodnikov eritrocitov (retikulociti) v kri).

Značilno tudi za hemolitik anemija je normalno povprečje hemoglobina vsebnost na eritrocit (MCH) in normalna srednja vrednost enojnega eritrocita Obseg (MCV). To se imenuje normohromazija in anemijo uvršča med normocitne normohromne anemije.

Hemolitično anemijo lahko razdelimo v dve glavni skupini, ki pa se delimo v številne podskupine:

  • Korpuskularne hemolitične anemije.
    • Encimopatija (okvare genetskih encimov), npr
      • Glukoza-6-fosfat pomanjkanje dehidrogenaze.
      • Pomanjkanje piruvat kinaze
    • Napake membrane, npr. Sferocitoza (sferocitna anemija; najpogostejša hemolitična anemija v severni Evropi).
    • Hemoglobinopatije (motnje hemoglobina sinteza), npr. talasemija, anemija srpastih celic (glej spodaj istoimenske bolezni).
  • Ekstrakorpuskularne hemolitične anemije.
    • Aloantitelesa - kri skupina protitelesa kot pri transfuzijskih incidentih; rezus nezdružljivost.
    • Avtoimunska hemolitična protitelesa:
      • Anemija, ki jo povzroča pojav protitelesa proti telesu lastnim rdečim celicam, kot pri vročini oz hladno protitelesa-AIHA (avtoimunska hemolitična anemija); izoprotitelesa (npr. Morbus haemolyticus neonatorum).
      • Z nalezljivimi boleznimi, kot je malarija
    • Mikroangiopatske motnje, kot pri hemolitično uremičnem sindromu (HUS) ali trombotični trombocitopenični purpuri (TTP; Moschkowitzov sindrom, Moschcowittov sindrom).
    • Presnovne motnje kot pri Zieve sindrom (za katero je značilna triada: hiperlipoproteinemija (tudi hiperlipidemija; motnja presnove lipidov), hemolitična anemija in alkohol strupena jetra škoda z ikterusom / zlatenica).
    • Imunska hemoliza, povzročena z zdravili
    • Kemična škoda kot pri zastrupitvah (zastrupitvah) s kačjim strupom.
    • Mehanske poškodbe, kakršne povzročajo umetne srčne zaklopke
    • Toplotne poškodbe, kot so opekline

Potek in napoved: odvisno od osnovne bolezni. Pri hudi anemiji transfuzija krvi se lahko zahteva.