Hondrosarkom: simptomi, vzroki, zdravljenje

Hondrosarkom (sopomenke: hondroblastični sarkom; hondroidni sarkom; hondromiksoidni sarkom; enhondroma malignum; hrustanec sarkom; maligni hondroidni tumor; ICD-10-GM C41.9: Kosti in sklepi hrustanec, neopredeljeno) je maligna (maligna) novotvorba (neoplazma) kosti. Tumorske celice hondrosarkom tvorijo hondroidno matriko (hrustanec matrika), vendar za razliko od osteosarkom, ne tvorijo osteoida (mehka, še ne mineralizirana mleta snov (matrica) kostnega tkiva / "nezrela kost").

Hondrosarkom je primarna kostni tumor. Za primarne tumorje je značilen njihov potek in da jih je mogoče dodeliti določenemu starostnemu razponu (glejte »Pogostnostni vrh«) in značilni lokalizaciji (glejte pod »Simptomi - pritožbe«). Pogosteje se pojavljajo na mestih najintenzivnejše vzdolžne rasti (metaepifizna / sklepna regija). To pojasnjuje, zakaj kostni tumorji pojavljajo pogosteje v puberteti. Oni rastejo infiltracijsko (vdre / premakne), prečka anatomske mejne plasti. Sekundarni kostni tumorji Prav tako rastejo infiltracijsko, vendar običajno ne prestopajo meja.

Hondrosarkome lahko razvrstimo na naslednji način:

  • Primarni hondrosarkom - vzrok neznan.
  • Sekundarni hondrosarkom - razvije se z maligno (maligno) transformacijo iz benignih (benignih) kostnih tumorjev

(Glej tudi „Razvrstitev“).

Če se hondrosarkom istočasno pojavi na različnih mestih v telesu, se to imenuje hondrosarkomatoza.

Razmerje med spoloma: moški so pogosteje prizadeti kot ženske.

Vrhunec pogostnosti: bolezen se pojavlja pretežno med 30. in 60. letom življenja (združena v 6. desetletje življenja). Hondrosarkom 3. stopnje (glejte pod "Potek in napoved") se pojavlja pretežno <30 let.

Maligni kostni tumorji predstavljajo 1% vseh tumorjev pri odraslih. Hondrosarkom je drugi najpogostejši maligni tumor kosti (20%) po osteosarkom (40%).

Potek in napoved: Hondrosarkom raste počasi, zato se simptomi običajno pojavijo šele pozneje. V primerjavi z drugimi kostnimi tumorji hondrosarkom povzroča malo bolečina.Hondrosarkom lahko razdelimo na tri stopnje diferenciacije. Bolj ko je nediferenciran, bolj je maligni (maligni) hondrosarkom. Tumor 1. razreda (nizke stopnje) raste počasi in skoraj ne nastane metastaze. Hondrosarkom 2. stopnje je že bistveno bolj maligni in je povezan s slabšimi možnostmi preživetja metastaze oblika. Hondrosarkom 3. stopnje (visoke stopnje) hitro raste in se hitro širi. Približno 60% hondrosarkomov je 1. stopnje, 35% 2. stopnje in 5% 3. stopnje. Hondrosarkom metastazira predvsem v pljuča (hematogeni / prek krvnega obtoka). Je odporen na kemo in sevanje. Posledično je kirurško odstranjevanje metoda izbire. Napoved ni odvisna samo od lokacije in histološke stopnje malignosti (stopnja malignosti na podlagi preiskave drobnih tkiv), temveč tudi od radikalnosti kirurškega postopka. Hondrosarkom se lahko ponovi (ponovitev bolezni) tudi po 10 letih.

Petletna stopnja preživetja hondrosarkoma 5. stopnje (nizka stopnja malignosti in radikalna operacija) je 1%. Po desetih letih je med pol in dvema tretjinama bolnikov še vedno živih. Desetletna stopnja preživetja hondrosarkoma 90. stopnje se giblje od približno 10 do 10%, pri bolnikih s hondrosarkomom 2. stopnje pa od 40 do približno 60%. Diferencirani in mezenhimalni hondrosarkomi imajo slabo prognozo. Večina bolnikov umre v prvih dveh letih po diagnozi.