Myasthenia gravis (MG) (sopomenke: Erb-Goldflamov sindrom; Erb-Oppenheim-Goldflamov sindrom; Goldflam-Erbova bolezen; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Myasthenia pseudoparalytica; Miastenieptoza; Myasthenia gravis) je redka motnja prenosa dražljaja na živčno-mišični (živčni-mišični), ki se kaže kot huda mišična oslabelost, odvisna od obremenitve, in hitro utrujenost. Mišična oslabelost se pojavi asimetrično in lahko prizadene posamezne ali več mišic. Izvor besede temelji na grški besedi "mys" = mišica in "-astenija" = šibkost. Latinska beseda "gravis" pomeni "težka".
Myasthenia gravis je ena od avtoimunskih bolezni, kar pomeni, da telo tvori protitelesa proti lastnim strukturam telesa, v tem primeru proti postsinaptiku (ki se nahaja za sinapso) acetilholin receptorji.
Glede na širjenje bolezni ločimo dve obliki:
- Očesna miastenija - prizadete so le zunanje očesne mišice.
- Generalizirana miastenija - prizadetost obraznih, žrelnih, vratnih / vratnih in skeletnih mišic; možno blago / srednje / hudo izražanje
Za nadaljnja razlikovanja glejte „Razvrstitev“.
Razmerje med spoloma: moški in ženske je 2:3.
Najvišja pogostnost: pri ženskah se bolezen pojavlja pretežno med 2. in 3. desetletjem življenja in pri moških med 6. in 8. desetletjem življenja. Približno 10% obolelih je otrok, mlajših od 16 let.
Razširjenost (pogostost bolezni) se je zaradi dobrih možnosti zdravljenja in običajne pričakovane življenjske dobe povečala in trenutno znaša 78 bolezni na 100,000 prebivalcev (po vsem svetu), odvisno od cilja pa med 15 in 179.
Incidenca (pogostost novih primerov) je 0.25-2.0 primerov na 100,000 prebivalcev na leto.
Potek in napoved: Bolezen se običajno začne z očesnimi simptomi (ki vplivajo na oči). Ko bolezen napreduje, postane generalizirana (širi se na celo telo). Pri 10-20% bolnikov ostanejo le očesni simptomi. Predvideva se, da posplošitev traja največ dve leti. Širjenje na celotno telo je pred nekaj leti veljalo za neozdravljivo. Novo droge so tudi v teh primerih bistveno izboljšali prognozo. Zdravila morajo biti vseživljenjska. Prizadeti lahko vodi relativno normalno življenje. Bolezen ni ozdravljiva.
Pri bolnikih z vnetjem žrela in dihalnih mišic obstaja večje tveganje za nastanek miastenične krize, ki je lahko usodna. šibko izražanje simptomov) in s hudimi poteki.
V primeru nosečnost, potek miastenije gravis je nepredvidljiv, vendar je nekoliko blažji v 2. in 3. trimesečju. Pri porodu lahko zaradi mišične oslabelosti potrebujemo sekundo (carski rez).
Komorbidnosti (sočasne bolezni): miastenija gravis je vedno bolj povezana z avtoimunskimi boleznimi (10-14%), kot so tiroiditis (vnetje ščitnice) (pogosti), revmatoidni artritis (skupno), sistemsko eritematozni lupus, škodljiv anemija (absorpcija motnja za B12; Anemija pomanjkanja B12), pemfigus vulgaris (mehurčki koža bolezen), ankilozirajoči spondilitis (sinonim: Bekhterevova bolezen; kronična vnetna revmatska bolezen s bolečina in utrjevanje spoji), ulcerozni kolitis (kronična vnetna črevesna bolezen (debelo črevo in rektum)) Crohnova bolezen (kronična vnetna črevesna bolezen (KVČB)) in glomerulonefritis (vnetje ledvic (ledvičnih celic) ledvic).
