Multipla skleroza: simptomi, vzroki, zdravljenje

In multipla skleroza (MS) (sopomenke: diseminirani demielinizirajoči encefalomielitis; encefalomielitis disseminata; Encefalitis disseminata (MS); GOSPA; Multipla skleroza; Multipla skleroza (MS); Multipla skleroza; Poliskleroza; ICD-10-GM G35.-: Multipla skleroza [encephalomyelitis disseminata]) je kronična vnetna demielinizirajoča bolezen (demielinizacija živci z vnetnimi procesi) osrednjega živčni sistem (CNS), ki povzroča progresivno telesno okvaro. Je najpogostejša nevrološka bolezen, ki pri mladih vodi do trajne invalidnosti in predčasne upokojitve. Bolezen je razvrščena v naslednje tečaje:

  • Klinično izoliran simptom (CIS; Klinično izoliran sindrom, CIS) - npr. optični nevritis (vnetje vidnega živca), možgansko deblo sindrom ali transverzalni mielitis (nevrološki sindrom, ki ga povzroča vnetje hrbtenjače).
  • Relapsno-remitentna (RRMS) oblika MS - recidivno-remitentna (intermitentna) MS; se pojavi v 85% primerov v zgodnji fazi; manjše tveganje za napredovanje invalidnosti v primerjavi s spodaj opisanimi oblikami napredovanja
  • Sekundarni (kronični) progresivni (progresivni) potek (SPMS) oblika MS - V tej obliki se bolezen začne recidivati, kasneje pa napreduje v progresivni potek
  • Primarna (kronična) progresivna oblika tečaja (PPMS) MS - neprekinjen tečaj; se pojavi v 15% primerov.

Če obstaja prva multifokalna bolezen CNS z verjetno vnetno genezo, z encefalopatijo (bolezen možganov; ne povišana telesna temperatura-inducirano), se imenuje akutno razširjeno encefalitis (ADEM). Najpogosteje so prizadeti otroci. Po 40. letu starosti je bolezen redka. Epizoda je opredeljena z nastopom novih simptomov ali izbruhom predhodno znanih simptomov:

  • Traja vsaj 24 ur
  • S časovnim intervalom med dvema ponovitvama vsaj 30 dni; ponavadi ponovitev traja nekaj dni do nekaj tednov.
  • S kliničnimi primanjkljaji in simptomi, ki jih ni mogoče razložiti z zvišanjem telesne temperature (Uhthoffov pojav) ali v okviru okužb.

Opomba: Uhthoffov pojav, ki je specifičen, vendar se pojavi le pri polovici bolnikov, se pojavlja predvsem v fazi razpada optični nevritis ali v kroničnem poteku. Razmerje med spoloma: ženske prizadenejo recidivno-remitentno multiplo sklerozo približno trikrat pogosteje kot moški. Najvišja frekvenca: bolezen se pojavlja pretežno med 20. in 40. letom življenja; vrhunec bolezni je okrog 30. leta življenja. Razširjenost (pojavnost bolezni) se povečuje z oddaljenostjo od ekvatorja. Največja razširjenost je 250 bolnikov na 100,000 prebivalcev na severu Škotske. V Nemčiji je razširjenost približno 149 bolnikov na 100,000 prebivalcev. Po ocenah je v Nemčiji skupno prizadetih 122,000 ljudi. Po vsem svetu približno 2 milijona ljudi trpi za multiplo sklerozo. Incidenca (pogostost novih primerov) je približno 3.5–5 primerov na 100,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji). Potek in napoved: Bolniki z MS z izjemno pogostostjo poiščejo zdravniško pomoč že v petih letih pred diagnozo (povečanje števila obiskov zdravnikov in klinik ter števila receptov za zdravila). Ni redko, da se bolezen začne z izoliran simptom (npr optični nevritis, možganov sindrom stebla ali transverzalni mielitis), za katerega se je uveljavil angleški izraz "klinično izoliran sindrom (CIS)". Pri večini bolnikov simptomi epizode izzvenijo v 6-8 tednih. Zgodnja začetek terapija pri klinično izoliranem sindromu (CIS) lahko upočasni napredovanje bolezni in omeji invalidnost.Ti bolniki so imeli 33% manj možnosti za nastanek definitivne multiple skleroze kot tisti z zapoznelim uvedbo terapija (razmerje ogroženosti 0.67; 95-odstotni interval zaupanja 0.53-0.85). Če se v nadaljnjem poteku pojavi drugi ponovitveni dogodek v drugem nevrološkem funkcionalnem sistemu, se to imenuje klinično določena relapsno-remitentna multipla skleroza (RRMS). Otroci: Več kot 95% otrok in mladostnikov ima primarni relapsno-remitentni tečaj z intervali remisije ali brez simptomov.Odrasli: Če zgodnji simptomi ne minejo v šestih mesecih, se verjetnost ponovitve zmanjša na manj kot 5%. Multipla skleroza (MS) običajno napreduje v recidivih. Pri bolnikih z MS, ki so v prvih petih letih bolezni dobro okrevali po recidivih, se napredovanje MS začne znatno kasneje kot pri bolnikih s slabimi težnjami po okrevanju, pri čemer je povprečno 12.7 leta za tiste z dobrim okrevanjem in 8.0 let za tiste z slabim okrevanjem do prehod v napredovanje. Ko se napredovanje MS začne, so bolniki običajno stari približno 40 let, ne glede na to, ali imajo sekundarno (kronično) ali primarno progresivno obliko bolezni. Očitno je, da je v tej starosti možganov ima težave s sanacijo poškodb mielina. Na potek lahko ugodno vpliva farmakoterapija (zdravljenje z zdravili). Tako imenovano kognitivno rezervo (= delovanje možganov) je mogoče okrepiti in na potek bolezni pozitivno vplivati ​​z duševnimi aktivnostmi v službi in v vsakdanjem življenju. Pri kronični progresivni MS je treba rehabilitacijskemu zdravljenju in športu nameniti posebno pozornost zaradi dokazane nevroplastičnosti možganov. Pričakovana življenjska doba bolnika z MS je v povprečju 7 do 14 let nižja kot pri zdravi splošni populaciji. Komorbidnosti (sočasne bolezni): Multipla skleroza je vedno bolj povezana z sindrom razdražljivega črevesa, artritis in kronično pljuč bolezen. Druge sočasne bolezni vključujejo depresija in anksiozne motnje.