In nefrotski sindrom (NS) (sopomenke: Akutna nefroza; Kongenitalni nefrotski sindrom; Kromoprotein ledvice [hemoglobinurična nefroza]; Epsteinova nefroza; Epsteinov sindrom; Glomerulonefritis z edemi; Glomerulonefroza; Hemoglobinurična nefroza [kromoprotein ledvice]; Hipokomplementemična nefroza z glomerulno lezijo; Prirojena nefroza; Lipoidna nefroza; Nephritis desquamata; Nefritis z edemi; Nefroza; Nefroza z glomerulno lezijo; Sindrom nefroze; Nephrotični sindrom z gosto usedlino; Nefrotski sindrom z difuznim endokapilarnim proliferativnim glomerulonefritisom; Nefrotski sindrom z difuznim membranski glomerulonefritis; Nephrotični sindrom z difuznim mesangiokapilarnim glomerulonefritisom; Nefrotski sindrom z difuznim mesangioproliferativnim glomerulonefritisom; Nefrotski sindrom z žariščno glomerulno lezijo; Nefrotski sindrom z glomerulonefritisom z difuzno tvorbo polmeseca; Nefrotski sindrom z minimalno glomerulno lezijo; Nefrotski sindrom s segmentno glomerulno lezijo; Ledvični kapsularni edem; Ledvična kortikalna maščobna degeneracija; Paraproteinska nefroza; Beljakovinska nefroza; Ledvična vodenica; Cevasta parenhimatozna nefroza; ICD-10-GM N04. -: Nefrotski sindrom) je simptomatski kompleks, pri katerem se pojavijo naslednji simptomi:
- Proteinurija> 3.0-3.5 g / dan - izločanje beljakovin z urinom.
- Hipoproteinemija - zmanjšana vsebnost beljakovin v kri.
- Hipalbuminemični edem - nastanek voda zadrževanje, ki nastane zaradi zmanjšane prisotnosti nekaterih beljakovin (albumin) v telesu (kadar je serumski albumin <2.5 g / dan)
- hiperlipidemija - povečala kri lipidov.
Poleg tega hipokalcemija (kalcij pomanjkanje) in pospešeni ESR (stopnja sedimentacije eritrocitov; vnetni parameter). V otroštvu je nefrotski sindrom opredeljen na naslednji način:
- Proteinurija> 1 g / m2KOF / dan in.
- Hipoalbuminemija <2.5 g / dl
Nefrotični sindrom se pojavi, kadar pri različnih boleznih pride do poškodb glomerul (ledvičnih telescev). Etiološko (vzročno) ločimo primarne in sekundarne glomerulne bolezni.
Obstajajo dedni primeri NS, zlasti s starostjo manifestacije v prvih 3 mesecih življenja (prirojena NS) in v 4. do 12. mesecu življenja (infantilna NS).
Razmerje med spoloma: fantje in deklice so približno 2: 1.
Najvišja incidenca: idiopatski (brez ugotovljenega vzroka) nefrotični sindrom se pri otrocih pojavlja pretežno med 2. in 5. letom starosti.
Incidenca (pogostost novih primerov) idiopatskega nefrotskega sindroma pri otrocih je približno 2-5 primerov na 100,000 otrok na leto (v Nemčiji). Incidenca nefrotskega sindroma je 3-7 bolezni na 100,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji).
Potek in napoved: če bolezni ne zdravimo, povzroči ledvično insuficienco (ledvice šibkost) (90% primerov). Zato že zgodaj terapija je zelo pomembno. Možen zaplet je tromboza zaradi hipoproteinemije in s tem povezanega zmanjšanja koagulacijskega faktorja antitrombin III. Nagnjenost k tromboza je 50%. Nefrotični sindrom se ponavlja (ponavlja) pri 80-90% bolnikov. Pri otrocih velja naslednje pravilo: ena tretjina se ne ponovi, ena tretjina ima redke ponovitve (»redki recidivi«), tretjina pa pogoste recidive (»pogosti recidivi«) ali pozneje nefrotski odporni steroidi sindrom (SRNS; do 15%)). Opomba: S povečanjem trajanja terapije obstaja tveganje za toksičnost steroidov!
