Ewingov sarkom (ES) (sopomenke: klasični Ewingov sarkom (EWS); periferni maligni primitivni nevroektodermalni tumor (PPNET); Askinov tumor na v prsih zid; kostni sarkom Ewinga; mehko tkivo Ewing sarkom; mehko tkivo Ewingov tumor; ICD-10-GM C41. 9: Kost in sklep hrustanec, neopredeljeno) se nanaša na zelo maligno (zelo agresivno / zelo maligno) novotvorbo (novotvorbo) kosti (kostni tumor). Ewingov sarkom lahko se tvorijo tudi v mehkih tkivih, kot so maščobe, mišice, vezivnega tkiva ali periferno živčno tkivo. Če se razvije zunaj in brez vpletenosti kosti, se imenuje ekstraskeletni ali zunajkostni Ewingov tumor (redko).
Ewingov sarkom je primarna kostni tumor. Za primarne tumorje je značilen njihov potek in da jih je mogoče dodeliti določenemu starostnemu razponu (glejte »Pogostnostni vrh«) in značilni lokalizaciji (glejte pod »Simptomi - pritožbe«). Pogosteje se pojavljajo na mestih najintenzivnejše vzdolžne rasti (metaepifizna / sklepna regija). To pojasnjuje, zakaj kostni tumorji pojavljajo pogosteje v puberteti. Oni rastejo infiltracijsko (vdiranje / izpodrivanje), ki prečka anatomske mejne plasti. Ewingov sarkom pogosto se pojavi v medularni votlini dolge cevaste kosti.
Razmerje med spoloma: fantje / moški do deklet / žensk je 1.2-1.5: 1.
Najvišja incidenca: Ewingov sarkom se pojavlja pretežno med 5. in 25. letom starosti - 85% pri otrocih in mladostnikih (mediana starosti: 15 let). Sarkomi mehkih tkiv se pojavijo predvsem pri starejših posameznikih.
Maligni kostni tumorji predstavljajo 1% vseh primerov tumorjev pri odraslih. Ewingov sarkom je tretji najpogostejši maligni tumor kosti po njem osteosarkom (40%) in hondrosarkom (20%) pri 8%.
Incidenca (pogostost novih primerov) pri otrocih (<15 let) znaša 3 primere na 1,000,000 prebivalcev na leto, pri mladostnikih (15-25 let) pa 2.4 na 1,000,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji).
Potek in napoved sta odvisna od lokacije, velikosti, obsega in stopnje Ewingovega sarkoma. Res je, da "prej kot je tumor odkrit, večje so možnosti za ozdravitev". Ewingov sarkom hitro raste in uničuje kosti. Običajno je to mogoče videti na prvi x-ray. Ewingov sarkom je zelo maligni (zelo agresiven) in zgodaj metastazira. Vpliva predvsem na pljuča in preostali del okostja kostni mozeg in redko regionalni limfna vozlišča. Posledično je zdravljenje Ewingovega sarkoma resekcija (kirurško odstranjevanje). Neoadjuvantno kemoterapija (NACT; kemoterapija pred operacijo) se običajno daje za zmanjšanje tumorja in uničenje katerega koli metastaze (hčerinski tumorji), ki so lahko prisotni. V času diagnoze že ima 20-25% prizadetih metastaze. Glede na situacijo, radioterapijo se lahko uporablja namesto kirurškega posega, po možnosti v kombinaciji s kirurškim posegom. Po odstranitvi Ewingovega sarkoma je kemoterapija se ponovno daje (= adjuvantna kemoterapija). Pacientov odziv na kemoterapija igra odločilno vlogo glede napovedi.
5-letna stopnja preživetja za lokalizirane Ewingov sarkom (≤ 200 ml tumorja Obseg) in dober odziv na neoadjuvantno kemoterapijo je med 70% in 75%. Preživetje v lokaliziranem tumorju (≥ 200 ml tumorja Obseg) ali slab odziv na terapija ali pljučni metastaze zmanjša na približno 50%. Če je še slabše, je 5-letna stopnja preživetja 20-40%. Če pride do ponovitve (ponovitve bolezni), je petletna stopnja preživetja 5% za interval <7 leti (od začetne diagnoze do ponovitve) in 2-29 % za interval> 30 leti. Lokalna ponovitev je povezana z boljšo prognozo.
