Scleroderma (Grško σκληρός sklēros "trdo", angleško scleroderma; dobesedno pomeni "trdo" koža") Je skupina redkih bolezni, povezanih z usnjenim strjevanjem vezivnega tkiva od koža. Bolezen spada v skupino kolagenoz (kronične vnetne avtoimunske bolezni vezivnega tkiva). imunski sistem napade lastno kolageno telo vezivnega tkiva. Ločimo dve glavni obliki sklerodermije (glejte "Razvrstitev" spodaj):
- Kronična kožna obupnost skleroderma (ICD-10 L94.-: Druge lokalizirane bolezni vezivnega tkiva) - omejeno na koža in sosednja tkiva, kot so podkožna maščoba, mišice in kosti; najpogostejša oblika skleroderma.
- Sistemska sklerodermija (SSc; ICD-10 M34.-: Sistemska skleroza) - je značilna za vaskulopatijo (skupina predvsem nevnetnih žilnih bolezni različnih vzrokov) in fibrozo (nenormalno proliferacijo vezivnega tkiva) kože in notranjih organov; prizadenejo predvsem prebavila (prebavni trakt; v 90% d. Prebavni trakt (prebavni trakt; v 90% primerov je prizadet požiralnik), pljuča (v 48% primerov), srce (v 16% primerov) in ledvice (v 14% primerov). Ločimo med naslednjimi podtipi:
- Sistemsko sklerodermija z omejeno kožo - notranjih organov so redko in pozno prizadeti.
- Difuzno-kožna skleroderma (sopomenke: difuzna skleroderma; progresivna sistemska skleroza) - hitro napredovanje (napredovanje).
- Posebni obrazci:
- CREST sindrom (ICD-10 M34. 1) - kombinacija kalcinoze cutis (patološko (nenormalno) odlaganje kalcij soli), Raynaudov sindrom (vaskularna bolezen, ki jo povzroča vazospazem (vaskularni krč)), dismotilnost požiralnika (disfunkcija požiralnika), sklerodaktilija (sklerodermija prstov), telangiektaze (običajno pridobljena dilatacija majhne, površinske kože plovila) Opomba: Delovna skupina ACR / EULAR je izraz CREST sindrom opustila v korist izraza lcSSc (»omejena kožna sistemska skleroza«), ker veliko število bolnikov pogosto ni razvilo vseh značilnosti te motnje.
- Sindromi prekrivanja
Razmerje med spoloma: kronična kožna optična skleroderma: moški in ženske je 1: 2.6 do 6. sistemska skleroderma: moški in ženske je 1: 5. Najvišja incidenca: največja pojavnost kronične kožne obsesivne skleroderme je med 20. in 40. letom starosti. največja incidenca sistemske skleroderme je med 30 in 50 (60) leti. Povprečna starost nastopa juvenilne sistemske skleroderme je okoli 8 let. Prevalenca (pojavnost bolezni) sistemske sklerodermije (SSc) je 300 bolezni na 1 milijon prebivalcev. Incidenca (pogostost novih primerov) za kronično kožno skritro sklerodermo je približno 2.7 primera na 100,000 prebivalcev na leto, incidenca za mladoletno obliko pa 3.4 primera na 1 milijon otrok na leto. Incidenca sistemske sklerodermije (SSc) je 19-40 bolezni na 1 milijon prebivalcev na leto. Potek in napoved: sklerodermija je običajno neboleča. Občasno boleče mialgije (mišice bolečina) in artralgije (bolečine v sklepih). Kožna obkrožena sklerodermija kronično napreduje z žariščno rastjo. Zlasti v linearni obliki z napakami (glejte »Razvrstitev« spodaj) se spontana remisija (izboljšanje ali odsotnost simptomov) pojavi po 3-5 letih. Potek sistemske sklerodermije je kronično-progresiven (trajno progresiven) in traja več let. Poškodbe organov se razvijejo že prvo leto po začetku Raynaudov sindrom (RS). Če sistemska sklerodermija prizadene prebavila, obstaja tveganje za podhranjenost (v približno 30% primerov). Podhranjenost je samo po sebi povezano s povečano obolevnostjo (incidenco bolezni) in končno smrtnostjo (število umrlih v določenem obdobju glede na število zadevnega prebivalstva). Prizadene juvenilna sistemska sklerodermija notranjih organov kot so požiralnik (prehrambena cev), prebavila (prebavila), srce, pljuča in ledvice, zato sta potek in napoved močno odvisna od vrste in resnosti prizadetosti organov. Zdravila za sklerodermijo ni. Obstajajo hitri in počasni tečaji. Možen je tudi fulminantni potek, tj. Prizadeta oseba umre v nekaj mesecih. Ženske imajo ugodnejši potek kot moški. Na potek bolezni lahko pozitivno vplivamo, upočasnimo in v nekaterih primerih celo zaustavimo z zdravili terapija in posebni rehabilitacijski ukrepi. Ker bolezni ni mogoče zdraviti vzročno, je poudarek na zagotavljanju kakovosti življenja prizadetih. V kontekstu juvenilne sistemske skleroderme je smrtnost (smrtnost glede na skupno število ljudi, ki trpijo za boleznijo) po 5 letih trajanja bolezni približno 5%. Desetletna stopnja preživetja v hudih primerih sistemske skleroderme (kožni tip III in večsistemska bolezen, glejte "Razvrstitev" spodaj) je približno 10%. Najpogostejši vzroki smrti so pljučni zapleti ali pljučna arterija hipertenzija (PAH; zvišan tlak v pljučnem arterijskem sistemu).
