Zollinger-Ellisonov sindrom: simptomi, vzroki, zdravljenje

In Zollinger-Ellisonov sindrom (sopomenke: Gastrinoma; MOŠKI; Več endokrinih neoplazij (MOŠKI) tip I; ICD-10 E16.4: Nenormalno gastrin izločanje) je neoplazija (neoplazma), ki povzroči povečano proizvodnjo gastrina in se zato imenuje tudi gastrinoma.
Gastrin je hormon, ki se proizvaja v sluznica od želodec. Njeno proizvodnjo spodbudi prehranski dražljaj. Gastrinpo drugi strani pa spodbuja proizvodnjo želodčna kislina.

Gastrinoma je pogosto lokaliziran v trebušni slinavki (približno 80%). Lahko je benigni (benigni) tumor, pogosteje pa je maligni (maligni; do 70%). V času diagnoze metastaze (hčerinski tumorji) so se že pojavili pri 50% prizadetih.

Gastrinoma je genetski pri 25% bolnikov in se nato pojavi v okolju multipla endokrina neoplazija (MEN) tip I. Sindrom MEN-I je bolezen, ki vodi do različnih endokrinih tumorjev: lokalizacija so opisani v "treh Ps" - hipofizi, trebušni slinavki in obščitnici.

Najvišja incidenca: Bolezen se pojavlja pretežno med 30. in 60. letom starosti.

Incidenca (pogostost novih primerov) je približno 5-10 primerov na 1,000,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji).

Potek in napoved: Dokler osnovni gastrinom ni metastaziral, zlasti na limfna vozlišča in jetra, zdravljenje je možno. Gastrinoma se kirurško odstrani, vendar se lahko ponovi (vrne). Če metastaze so zaznavne, simptomatske terapija lahko še vedno bistveno izboljša smer. V večini primerov bolezen napreduje počasi, tako da je mogoče preživeti leta ali desetletja. Obstajajo pa tudi agresivni tečaji z močno skrajšano pričakovano življenjsko dobo.