Bile acidoza sindrom razvije iz fiziološko pomembne izgube žolč kisline v črevesju. Kaže se kot vztrajno driska ki je ni mogoče zdraviti niti s standardnimi zdravili. Ali so možne kurativne ali zgolj simptomatske terapije, je odvisno od določenega vzroka žolč sindrom zapravljanja kisline.
Kaj je sindrom acidoze žolča?
V žolču acidoza sindrom, kot že ime pove, pride do znatne izgube žolča kisline v črevesju. Žolč kisline so nujni za emulgiranje prehranskih maščob, da se lahko nato absorbirajo v Tanko črevo. Hkrati pa maščobe in maščobne kisline se tam absorbirajo, topni v maščobah vitamini se tudi absorbirajo. Žolčne kisline prehod iz jetra preko žolčnih kanalov v dvanajstnik (Tanko črevo), tam opravljajo svoje funkcije in se običajno reabsorbirajo v ileumu (spodnji del tankega črevesa). Reabsorbirana žolčna kislina se zdaj vrne v jetra preko enterohepatični obtok. V črevesju se razgradi le majhen del žolča (približno pet odstotkov). Ta postopek med drugim proizvaja produkt razgradnje bilirubin, ki blatu daje rjavo barvo. The žolčne kisline reciklirano preko enterohepatični obtok se nato uporabljajo za isti postopek. Njihova manjša izguba zaradi razgradnje v črevesju se nadomesti z jetra z novo sintezo iz holesterol. Če pa pride do znatne izgube žolčne kisline zaradi določenih procesov jih je treba vedno bolj ponovno sintetizirati, da se ohrani normalna prebava maščob in vitamin oskrba z organizmom. Izguba žolčnih kislin nastane tako, da vstopijo v debelo črevo in se tam razgradijo. To vodi do kompenziranega ali v hujših primerih sindroma dekompenzirane izgube žolčne kisline. Pri sindromu kompenzirane izgube žolčne kisline je sposobnost regeneracije žolčne kisline zadostna za zagotovitev normalne prebave maščob, medtem ko je v dekompenzirani obliki malabsorpcija maščob in topna v maščobah. vitamini se lahko pojavijo s simptomi podhranjenost.
Vzroki
Vzroki sindroma zapravljanja žolčne kisline vključujejo tako motnje reabsorpcije žolčne kisline v spodnjem delu Tanko črevo (ileum) in njegova povečana razgradnja v tankem črevesu zaradi bakterijske miskolonizacije. Reabsorpcija žolčne kisline je med drugim izpuščena, ko se med črevesno operacijo odstranjuje ileum Crohnova bolezen. Moti se tudi reabsorpcija žolčnih kislin Crohnova bolezen sama. Povečana razgradnja žolčnih kislin v tankem črevesju se pojavi pri tako imenovanem sindromu slepe vrečke. Za sindrom slepe vrečke je značilen vrečast izstopek na tankem črevesju. Glavni vzrok tega sindroma je operacija na tankem črevesu. V tej izboklini se kopičijo ostanki črevesne vsebine in žolčne kisline, ki se razgradijo ob intenzivni rasti bakterij. Tako se tu pojavi precejšnja izguba žolča, kar lahko vodi do velike motnje prebave maščob, pomanjkanje vitamina B12 in hudo anemija. V preteklosti se je domnevalo, da sta predvsem ta dva vzroka odgovorna za sindrom izgube žolčne kisline. Vendar pa glede na novejše ugotovitve znaten delež razdražljivega črevesja bolniki trpijo tudi za tem sindromom. Tu še niso ugotovili nobenega prepoznavnega vzroka za resorpcijske motnje. Kljub temu pa ta tako imenovana idiopatska oblika žolča acidoza Zdaj sindrom ocenjuje, da prizadene približno 33 odstotkov.
Simptomi, pritožbe in znaki
Sindrom žolčne acidoze se kaže v obstojnem hologenem driska. Te driske so posledica osmotskega učinka žolčnih kislin. Povezani so s hudimi trebušni krči. driska lahko povzroči izgubo teže in dehidracija. ekcem pogosto nastane v analnem predelu zaradi dražilnih učinkov žolčnih kislin. Simptomi se izboljšajo z abstinenco od hrane. V dekompenziranih primerih sindroma žolčne acidoze se pojavi maščobno blato (steatorreja), ki ga opazimo z rednimi maščobnimi filmi na vode. Ker je izguba žolčne kisline zelo velika, žolčna kislina koncentracija v žolčniku se tudi zmanjša. Kot rezultat, žolčnih kamnov in lahko nastanejo tudi sečni kamni. Žolčni kamni so solni podobni oborini žolčnih kislin, medtem ko so sečni kamni sestavljeni iz oksalatov, saj oksalna kislina se vedno bolj absorbira v črevesju. Trajne motnje maščobnih kislin absorpcija povzroči pomanjkanje vitamini B12, A, D in F. Pomanjkanje vitamina B12 lahko vodi do pogubnega anemija na dolgi rok.
Diagnoza
Obstaja več preiskovalnih možnosti za odkrivanje sindroma žolčne acidoze. Ena od možnosti je testiranje blata na žolčne kisline. Bolj informativen je test 15SeHCAT. Drug test, dihalni test 4C-glikoholata, se redko izvaja. The uprava izmenjalne smole holestiramin se je izkazal za najučinkovitejšega. V tem primeru se, če se simptomi izboljšajo, potrdi diagnoza sindroma žolčne acidoze.
Zapleti
V večini primerov sindrom acidoze žolča povzroča nelagodje v želodec in trebuh. Prizadeti posamezniki trpijo zaradi hude driske in bolečina v teh regijah. Dehidracija se pojavi tudi zaradi driske, če prizadeti posamezniki ne uživajo dovolj tekočine uu. Pojavi se tudi izguba teže, ki je na splošno zelo nezdrava stanje za telo. ekcem in naprej vnetje od želodec so tudi pogosti. Z napredovanjem bolezni se lahko pojavijo bolezni žolčnika in sečnih kamnov, kar običajno vodi do hudih bolečina. Zaradi nelagodja niso redke tudi psihološke stres pojavijo. Pacient ni več sposoben izvajati fizičnega napora ali športa. Kakovost življenja je zato močno omejena s sindromom žolčne acidoze. Zdravljenje sindroma žolčne acidoze je običajno vzročno in temelji na osnovni bolezni. Zapleti se pojavijo le redko. V mnogih primerih je potreben kirurški poseg, po katerem pa simptomi in pritožbe izginejo. Nadaljnjih zapletov ni in pričakovana življenjska doba bolnika ostane nespremenjena.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
V primeru ponavljajočih se in trajnih simptomov driske se je treba posvetovati z zdravnikom. Če driske kljub vsem naporom in spremembi ni mogoče ustaviti prehrana, prizadeta oseba potrebuje zdravniško pomoč. Če obstaja splošna šibkost, izčrpanost, izguba običajne ravni uspešnosti in pomanjkanje moč, je potreben zdravnik. Če zaradi simptomov ni več mogoče obvladati vsakdanjega življenja, je obisk zdravnika nujen. Če se pojavijo simptomi pomanjkanja v telesu, obstaja zaskrbljenost in se je treba posvetovati z zdravnikom. Bolniku grozi premajhna oskrba organov in s tem funkcionalne motnje, ki so pogosto boleče. Potrebna je pomoč za omotica, nenavadni zvoki črevesja, notranji nemir, razdražljivost in kožne spremembe o anus. Pacient mora opraviti celovit pregled in zdravljenje, da se preprečijo nadaljnje bolezni. Vztrajno stres, o opaznih spremembah vedenja ali osebnostnih spremembah se je treba pogovoriti z zdravnikom. Če v telesu obstaja občutek suhosti, se je treba posvetovati z zdravnikom. Obstaja nevarnost dehidracija, ki je nujna medicinska pomoč. Če pride do hude izgube teže, se lahko zgodi podhranjenost ki potrebuje zdravniško pomoč, da prepreči nadaljnje zaplete. Če obstajajo krči v želodec ali črevesje, povišana telesna temperatura ali kri v blatu je nujen obisk zdravnika.
Zdravljenje in terapija
Najboljši terapija za sindrom acidoze žolča je zdravljenje osnovnega stanje. Pogosto pa to ni več mogoče. Če bi morali na primer spodnji del tankega črevesa (ileuma) odstraniti kot del črevesne kirurgije, lahko za izboljšanje simptomov opravimo le simptomatsko zdravljenje. V tem smislu se je izmenjevalna smola holestiramin izkazala za najučinkovitejšo proti driski. Zaužije se s hrano in absorbira žolčne kisline. Tako osmotskega učinka ne morejo več izvajati proti črevesnim stenam in driska se ustavi. Vendar se smole ne sme uporabljati v primeru maščobnega blata, ker bi se tu simptomi pomanjkanja poslabšali. Pomanjkanje vitamina simptome je treba zdraviti z nadomestitvijo vitaminov.
Obeti in napovedi
Napoved in potek bolezni sta odvisna od ozdravljivosti diagnosticirane osnovne bolezni. Velikokrat odprava simptomov ni mogoča, ker je vzročna bolezen nepopravljiva. Če je treba odstraniti dele črevesja, bolnik s sindromom žolčne acidoze ne more več popolnoma okrevati. Težišče zdravljenja pri teh bolnikih je na lajšanju obstoječih simptomov in izboljšanju trenutne kakovosti življenja. Če podhranjenost prisotna, sprememba v prehrana in ustrezna vitamin vnos se lahko znatno izboljša zdravje. Recidivi se dokumentirajo takoj, ko prehranski vnos v nadaljnjem življenju ni optimalen in prilagojen potrebam organizma. Če je Pomanjkanje vitamina lahko trajno in stabilno kompenzira, bolnik običajno doseže odsotnost simptomov. Tudi v primeru nepopravljivih osnovnih bolezni uravnotežen in zdrav prehrana lahko ublaži simptome. Dobro počutje se okrepi, čeprav do ozdravitve ne pride. V teh primerih se bolnik lažje spopade z boleznijo. Poleg tega sta za dobro prognozo sindroma žolčne acidoze osnovna krepitev psihe in optimističen odnos do življenja. Kot rezultat, izboljšanje splošnega stanja v zdravje bolniki lažje prenašajo.
Preprečevanje
Ker se sindrom žolčne acidoze pojavi predvsem po črevesni operaciji zaradi hude črevesne bolezni ali je posledica nejasnih vzrokov, ni mogoče dati posebnega priporočila za preprečevanje. Vendar lahko prizadeti posamezniki prispevajo k izboljšanju simptomov, če jedo zdravo, raznoliko in z nizko vsebnostjo maščob. Dietna dodatki ki vsebujejo srednje verigo maščobne kisline in vitamini, topni v maščobah.
Spremljanje
V večini primerov bolniki s sindromom žolčne acidoze nimajo posebnih možnosti za nadaljnjo oskrbo. Pacient sam je v prvi vrsti odvisen od zdravljenja te pritožbe, da ne bi zmanjšal pričakovane življenjske dobe. Vendar pa zgodnje odkrivanje in zdravljenje tega sindroma pozitivno vpliva na nadaljnji potek in lahko prepreči nadaljnjo škodo. Včasih sindrom žolčne acidoze zmanjša pričakovano življenjsko dobo. V večini primerov se sindrom acidoze žolča zdravi s črevesno kirurgijo. Vsekakor pa mora bolnik po takem posegu počivati in skrbeti za svoje telo. Zato se je treba izogibati prizadevanjem ali drugim stresnim dejavnostim. Prav tako je treba uživati le lahko in hrano z malo maščob, da ne bi preobremenili črevesja in želodca. Dodatki se uporabljajo za zdravljenje pomanjkanja vitaminov in drugih hranilnih snovi, zato mora bolnik zagotoviti redno jemanje in v pravilnih odmerkih. Šele po uspešnem zdravljenju sindroma žolčne acidoze mora bolnik preiti na redno prehrano. Podobno pri tem sindromu podpora in skrb družine pozitivno vpliva na potek bolezni.
To lahko storite sami
Sindroma žolčne acidoze ni mogoče zdraviti neposredno s samopomočjo. V tem primeru so prizadete osebe vedno odvisne od zdravljenja, ki se običajno opravi s kirurškim posegom, da bi se popolnoma spopadle z boleznijo. S samopomočjo lahko oslabimo samo posamezne simptome. Ker sindrom žolčne acidoze pogosto povzroča drisko, morajo biti prizadeti pozorni na povečan vnos tekočine, da se izognejo dehidraciji. Podobno, dodatki lahko tukaj uporabimo za odpravo simptomov pomanjkanja. Vendar se je treba o uporabi teh zdravil vedno posvetovati z zdravnikom. S pomočjo a lahko tudi ugotovi, katere pomanjkljivosti se trenutno pojavljajo kri preskus. Pogosto je treba nadomestiti vitamine. Poleg tega lahko raznolika prehrana z malo maščob pozitivno vpliva na potek sindroma žolčne acidoze in ublaži simptome. Prehrana mora biti zdrava in biti del zdravega načina življenja. Podobno lahko jemanje holestiramina dobro vpliva na potek bolezni. To tudi ublaži simptome.
