Terapija | Schwartz-Bartterjev sindrom

Terapija

V ospredju je terapija sprožilne osnovne bolezni. Po uspešni terapiji običajno pride do spontanega celjenja (spontane remisije) Schwartz-Bartterjev sindrom. Simptomatsko zdravljenje Schwartz-Bartterjev sindrom sestoji iz omejevanja pitja (omejitev vode), kar samo običajno vodi do izboljšanja simptomov.

Poleg tega je potrebna počasna infuzija izotonične (0.9%) ali hipertonične (10%) fiziološke raztopine (natrijev raztopina klorida) za kompenzacijo hiponatremije. Če solno raztopino vbrizgamo prehitro, lahko to povzroči motnje zavesti, epileptične napade ali centralno pontinsko mielinolizo, pri katerih pride do poškodbe ovojnice (mielinska ovojnica) živčnih vlaken, zlasti v možgansko deblo (pons), se zgodi. Prav tako je treba opozoriti, da hiponatremijo običajno spremlja hipokalemija, tj. pomanjkanje kalij v kri.

Zaradi tega razloga, kalij treba dati poleg tega, ki sprosti natrijev iz celic in tako pomaga nadomestiti hiponatremijo v zunajceličnem prostoru. V primeru zastrupitve z vodo poleg hipertonične fiziološke raztopine furosemid (Lasix®), diuretik z zanko, lahko dobite tudi za izpiranje vode iz telesa. Schwartz-Bartterjev sindrom je mogoče zdraviti z neposrednim ADH antagonisti, znani kot vaptani. Vaptani se pritrdijo na ADH receptorji v ledvice, s čimer blokira delovanje ADH in spodbuja izločanje vode brez elektrolitov. Avgusta 2009 je Tolvaptan postal prvi in ​​doslej edini ustni ADH antagonist na voljo v Nemčiji.

Prognoza

Uspešno zdravljenje osnovne bolezni običajno vodi do spontanega zdravljenja Schwartz-Bartterjevega sindroma. Tako je napoved močno odvisna od vzroka sindroma.

Povzetek

Schwartz-Bartterjev sindrom povzroča neustrezno povečano izločanje ADH z zadrževanjem vode in hiponatremijo. Običajno se pojavi kot paraneoplastični sindrom pri drobnoceličnih bronhialnih karcinomih, lahko pa se pojavi tudi pri motnjah centralnega živca, okužbah ali kot stranski učinek nekaterih zdravil. Simptomi vključujejo zmanjšano izločanje urina, povečanje telesne mase, omotico, slabost, izguba zavesti in napadi.

Laboratorijska diagnostika kaže na visoko koncentriran urin (visoka urinozmolalnost) in neprimerno visoko natrijev koncentracija v urinu. Po drugi strani pa je v razredčitvi razredčitev kri (nizka osmolalnost plazme) s hiponatremijo. Glavni poudarek je na terapiji osnovne bolezni. Simptomatsko se Schwartz-Bartterjev sindrom zdravi z omejevanjem tekočine in kompenzacijo hiponatremije s fiziološko raztopino.