Schwartz-Bartterjev sindrom

Sopomenke

Sindrom neustreznega izločanja ADH (SIADH), presežek ADH, prekomerna proizvodnja ADH

Definicija

Schwartz-Bartterjev sindrom je motnja regulacije vode in elektrolita ravnovesje, pri katerem pride do neprimerno (neustrezno) velikega izločanja antidiuretičnega hormona (ADH - hormon, tudi: vazopresin) vodi do zmanjšanega izločanja vode (zadrževanje vode) in izgube natrijev (hiponatremija).

frekvenca

Menijo, da lahko skoraj vsi bolniki začasno nezadostno izločajo ADH po operaciji.

Zgodovina

Schwartz-Bartterjev sindrom je dobil ime po ameriških internistih Williamu Benjaminu Schwartzu (* 1922) in Fredericu Crosbyju Bartterju (1914-1983).

Vzroki

Vzrokov za Schwartz-Bartterjev sindrom je več. V 80% primerov se pojavi kot paraneoplastični sindrom v majhnih celicah pljuč karcinomi. Paraneoplastični sindrom opisuje spremljajoče simptome a rak bolezni, ki jih niti tumor ne povzroči neposredno niti ne metastaze, temveč z obrambnimi reakcijami telesa proti tumorju ali s sproščanjem selnih snovi, kot je hormoni s strani tumorja.

Drugi redkejši vzroki so lahko motnje osrednjega živčni sistem (CNS), kot je meningitis, encefalitis, tumorji ali travmatični možganov škode. Pljučnica, tuberkuloza in nekatera zdravila (npr. citostatska zdravila, kot so vinkristin, ciklofosfamid; indometacina, karbamazepin, triciklični antidepresivi, morfin, nikotin, barbiturati) lahko vodijo tudi do te klinične slike. Menijo tudi, da lahko skoraj vsi bolniki začasno nezadostno izločajo ADH po operaciji.

Ti procesi ali snovi vodijo do ločitve regulacijskega vezja in s tem do odprave izločanja ADH iz njegovega mesta tvorbe, zadnjega režnja hipofiza (nevrohipofiza). Posledični presežek ADH povzroči, da se v vodi zadrži prosta voda ledvice, s čimer se zmanjša količina urina in poveča telesna teža. To pogosto spremlja povečan občutek žeje.

Po razdelitvi v telesu presežek proste vode najprej vodi do širjenja prostora tekočine zunaj celic (zunajcelično), nato pa zaradi gradienta koncentracije tekočin v telesu do povečanja tekočine v znotrajceličnem prostoru . To pa se zgodi brez zadrževanja vode v tkivu (edem). Kot protiregulacija temu povečanju obsega se povečuje izločanje natrijev v urinu, ki naj bi z njim odvzemal odvečno vodo v urin.

Izločanje natrijev (natriuresis) nadaljuje, dokler ni doseženo novo ravnovesje; izločanje natrija nato ustreza vnosu natrija. V odsotnosti vnosa natrija se tako zmanjša tudi izločanje natrija, kar poveča zadrževanje vode in zmanjša količino izločenega urina. Ko natrij vstopi, se regulacija izločanja natrija skozi ledvice ohrani kri seruma je malo. Čeprav je koncentracija ADH v kri je v tem trenutku v normalnih mejah, se poveča zaradi nizkih koncentracij drugih snovi v krvi zaradi redčenja krvi (nizka koncentracija osmolarnost). Neustrezno izločanje ADH je biokemično značilno kri redčenje (nizka plazemska osmolarnost), pomanjkanje urinske tekočine (visoka osmolarnost urina) (razmerje med urinom in plazmo> 1) in nizka koncentracija natrija v krvi (hiponatremija).