Bazexov sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje

Bazexov sindrom je bolezen koža. Bazexov sindrom je redek in je ena od paraneoplastičnih bolezni, povezanih z motnjami keratinizacije (medicinski izraz akrokeratoza). Bazexov sindrom se pojavi v povezavi s karcinomi, lokaliziranimi v zgornjem delu dihalni trakt pa tudi požiralnik. Bazexov sindrom se včasih razvije tudi v materničnem vratu metastaze k limfna vozlišč.

Kaj je Bazexov sindrom?

Nekateri zdravniki Bazexov sindrom sinonimno imenujejo paraneopastična akrokeratoza ali akrokeratoza tipa Bazex. Izraz bolezen izhaja iz začetnega opisnika bolezni. Bazex, dermatolog, je prvič znanstveno opisal Bazexov sindrom leta 1965. Treba je biti pozoren na tveganje zamenjave Bazexovega sindroma z Bazexovim Dupre-Christolovim sindromom. Bazexov sindrom se pojavi z ocenjeno prevalenco 1: 1,100,000 150 61. Tako je Bazexov sindrom izredno redek in je bil od prvega opisa le medicinsko diagnosticiran pri približno XNUMX ljudeh. Statistične analize kažejo skupni pojav Bazexovega sindroma pri moških po četrtem desetletju življenja. Povprečna starost ob prvi manifestaciji je XNUMX let. Bazexov sindrom se pogosto razvije na rokah, prstih, žeblji, stopala in ušesa. Tipično koža lezije se tvorijo v simetričnem vzorcu. Za Bazexov sindrom je značilno luskavicapodoben eritemu (luskavica) in se v nekaterih primerih lahko razširi na noge, roke ali trup.

Vzroki

Natančni vzroki Bazexovega sindroma niso bili dovolj raziskani, da bi lahko sklepali o njegovi etiologiji. Nekateri raziskovalci trdijo, da se je povečala rast koža karcinomom lahko zaostaja za razvojem kožne lezije. Poleg tega nekateri zdravniki upoštevajo navzkrižno reaktivnost antigenov tumorskih in epidermalnih struktur.

Simptomi, pritožbe in znaki

Bazexov sindrom se kaže kot tipične poškodbe kože, ki so podobne luskavica in imajo večinoma simetrično obliko. Egzantemi so koncentrirani na določenih predelih telesa, na primer na rokah, nogah in ušesih. The kožne lezije pretežno obliki brez nadaljnjih simptomov. Histološka analiza kožne lezije pogosto daje precej nespecifične rezultate, kar na primer kaže na hiperkeratoza v povezavi s parakeratozo. Pri mnogih bolnikih se Bazexov sindrom diagnosticira pred dejanskim karcinomom. To je pogosto karcinom skvamoznih celic v dihalnih poteh in požiralniku. Običajno se bolezen začne v predelu ušes. Poleg tega se značilni eritem pogosto razvije na mostu nos. Približno petina bolnikov trpi zaradi srbenja kože zaradi Bazexovega sindroma. Poleg tega se pogosto pojavijo onihodistrofije, subungualne hiperkeratoze in palmarne hiperkeratoze. Vsekakor je Bazexov sindrom povezan z določenimi karcinomi oz metastaze k limfna vozlišča. Včasih se Bazexov sindrom pokaže kot prvi simptom malignih tumorjev, zato včasih pospeši njihovo diagnozo. Nenormalnosti kože, povezane z Bazexovim sindromom, uspešno nazadujejo terapija karcinomov.

Diagnoza in napredovanje

Diagnoza Bazexovega sindroma se začne pri pacientovi zdravstvena zgodovina, ki se ukvarja predvsem s pacientovimi simptomi in okoliščinami. Splošni zdravnik je primeren kot prva kontaktna točka, vendar osebo, ki trpi za Bazexovim sindromom, običajno napoti k dermatologu. Tam pogovoru s pacientom sledijo posebni pregledi lezij na koži. Specialist uporablja povečevalno lupo očala pregledati spremenjene predele kože in odvzeti bris bolnih predelov, ki se analizirajo v laboratoriju. To omogoča postavitev diagnoze Bazexovega sindroma. V diferencialna diagnoza, luskavica, mikoza fungoides, kožni kožni eritematozni lupus, dermatomiozitisin fotosenzibilnostna primer, je treba izključiti. Diagnoza Bazexovega sindroma pomeni poznejši temeljit pregled dihalnih poti in požiralnika. V mnogih primerih zdravnik odkrije vzročni karcinom.

Kdaj je treba iti k zdravniku?

Ker se Bazexov sindrom običajno ne pozdravi, se je treba vedno posvetovati z zdravnikom. V večini primerov prizadeti tedaj potrebujejo zdravljenje, ko se na koži pojavijo simptomi vodi do pordelosti ali srbenja. Prav tako ni nenavadno dihanje težave ali druge pritožbe na pljučih. Če se na koži pojavijo težave z dihanjem ali nenavadni simptomi, je treba opraviti zdravniški pregled. Praviloma je to mogoče storiti pri dermatologu. V akutnih in nujnih izrednih razmerah se lahko obrnete tudi na bolnišnico zaradi Bazexovega sindroma. Poleg tega Bazexov sindrom lahko povzroči tudi luskavico na koži in lahko prizadene vse predele telesa. Iz tega razloga se je treba za te pritožbe posvetovati tudi z zdravnikom, če se pojavijo brez posebnega razloga ali nenadoma. V večini primerov je možno odstraniti tumor, zato ni nadaljnjih zapletov in tudi zmanjšane pričakovane življenjske dobe bolnika.

Zapleti

Bazexov sindrom spada v skupino paraneoplastičnih kožnih bolezni in ima zato značilne lezije kože. Akutni izpuščaj, ki je v veliki meri simetričen, je skoncentriran v posameznih predelih telesa, kot so ušesa, stopala, roke in žeblji. Bazexov sindrom je v vsakem primeru spremljevalni simptom nekaterih metastaze ali karcinomi v limfna vozlišča in prvi simptom, ki kaže na maligne tumorje. Večina bolnikov trpi za karcinomi, lokaliziranimi v zgornjem delu dihalni trakt in požiralnik. Ta kožna bolezen je bila medicinsko diagnosticirana pri 150 bolnikih, odkar je bila prvič opisana leta 1965. Bolniki so pretežno moški in so v četrtem desetletju življenja. Trpijo zaradi obsežne ali občasne keratinizacije kože, povezane z luskavico in ekcem. V mnogih primerih so ti kožni zapleti povezani Bowenova bolezen. To je karcinom, ki spada v belo kožo rak skupino. Ta karcinom se običajno pojavi kot karcinom skvamoznih celic, ki je drugi najpogostejši vzrok za kožo rak. Če se Bazexov sindrom pravočasno odkrije in zdravi, je za bolnike napoved pozitivna. Simptomatsko in vzročno zdravljenje se začne pri osnovnem karcinomu v požiralniku in zgornjem delu dihalni trakt. Ko je terapevtski uspeh dosežen, značilne kožne lezije nazadujejo. Brez zdravljenja je Bazexov sindrom usoden zaradi širjenja karcinomov in malignih tumorjev.

Zdravljenje in terapija

Bazexov sindrom se zdravi vzročno in simptomatsko. Zdravljenje vzrokov se začne z osnovnim karcinomom požiralnika in dihal. Pri mnogih bolnikih so na teh območjih prisotni ploščatocelični karcinomi. Takoj ko njihov terapija je uspešna, se tudi spremembe na koži, značilne za Bazexov sindrom, umaknejo. Hkrati pa ponovna pojavitev kožne spremembe označuje ponavljajoče se karcinome. Simptomatsko terapija pristopi Bazexovega sindroma se osredotočajo predvsem na uprava aktivne snovi acitretin. Bolniki prejemajo to zdravilo bodisi posamezno bodisi v kombinaciji z UVA fototerapija. Če je zdravljenje karcinoma pozitivno, spremembe na koži običajno izginejo postopoma. Po drugi strani pa nepravilnosti na žeblji včasih ne nazadujejo.

Obeti in napovedi

Napoved Bazexovega sindroma je ob ustrezni zdravstveni oskrbi ugodna. Čeprav vzrok bolezni še ni dovolj razjasnjen, so zdravniki našli različne terapevtske metode in zdravila, ki vodi za lajšanje simptomov. Brez zdravljenja obstajajo različne podporne ukrepe ki zelo koristno vplivajo na potek bolezni. Vključujejo zdrave in uravnotežene prehrana, različna pravna sredstva in sprostitev metod. Stres spodbuja se zmanjšanje in organizem se oskrbi z dovolj hranilnimi snovmi, da je stabilna imunski sistem je zgrajena. Vendar se pri teh metodah popolno okrevanje doseže le redko. V večini primerov je za zdravljenje simptomov potrebno dodatno zdravljenje z zdravili. To ne obravnava vzrokov, ampak se bori proti sekundarnim simptomom Bazexovega sindroma. Bolnik v nekaj tednih doživi regresijo simptomov, v nadaljnjem poteku pa običajno brez simptomov. V redkih primerih je potek bolezni neugoden. Bazexov sindrom lahko vodi do nastanka metastaz. Odvisno od diagnoze rak in čim zgodnejši začetek zdravljenja obstaja tveganje za zaplete, zamude pri zdravljenju ali znatno poslabšanje stanja zdravje. Brez zdravljenja je lahko tvorba metastaz usodna za bolnika.

Preprečevanje

Neposredno ukrepe za preprečevanje Bazexovega sindroma še niso znani ali ustrezno preizkušeni. Načeloma je preprečevanje Bazexovega sindroma možno s preprečevanjem razvoja povzročiteljev karcinomov. Vendar tudi njihovo preprečevanje še ni dovolj raziskano. Na primer, razvoj ozadja ploščatoceličnih karcinomov je le delno razumljen. Medtem ko nekateri dejavniki tveganja so znani, večina patogeneze še vedno ni jasna. Sam Bazexov sindrom je v številnih primerih pomemben pokazatelj prisotnosti malignega karcinoma v požiralniku in dihalnih poteh. Ker je lokacija teh karcinomov dobro znana, njihova diagnoza in zdravljenje pogosto hitro sledita Bazexovemu sindromu.

Spremljanje

Po dejanskem zdravljenju Bazexovega sindroma so prizadetim na voljo različni programi naknadne oskrbe. Sem spadajo redni pregledi in terapevtske razprave, pa tudi ukrepe za izboljšanje kakovosti življenja. Možno je, da je karcinom povzročil omejitve v gibljivosti, ki jih je treba tekom leta nadomestiti fizioterapija. Tudi druge posledice je treba obravnavati in odpraviti s ciljno usmerjenimi koraki. Lečeči zdravniki pomagajo bolniku, da se sprijazni z boleznijo. Lahko se dogovorijo za stike s svetovalnimi centri za raka, skupinami za samopomoč in drugimi stiki. V terapijo so vključeni tudi nutricionisti in športne skupine v okviru naknadne oskrbe. Ker ima Bazexov sindrom pogosto pozitiven potek, dolgoročni ukrepi po oskrbi običajno niso potrebni. Prehod med zdravljenjem raka in naknadno oskrbo je tekoč, najprej je treba napredovati spremljanje v krajših intervalih. Če se ne pojavijo zapleti in ni znakov ponovitve bolezni, se lahko intervali podaljšajo. Eno do dve leti po bolezni je priporočljiva rotacija enega pregleda na leto, če se simptomi ne pojavijo. Če se pojavijo kakršni koli nenavadni simptomi, se je treba čim prej posvetovati z zdravnikom. Redno pojasnjevanje nenavadnih pritožb je potrebno tudi med nadaljnjimi sestanki.

Tukaj lahko naredite sami

Poleg običajnega zdravljenja je nekaj ukrepov za samopomoč, domača sredstva in alternativne metode zdravljenja včasih pomagajo pri Bazexovem sindromu. Najprej pa zdrav in aktiven življenjski slog z dovolj gibanja, uravnotežen prehrana in dovolj sprostitev in spanje velja za prizadete. Različne diete dodatno povečajo splošno počutje in izboljšajo videz kože, ki jo običajno močno prizadene Bazexov sindrom. Za boljši videz kože negovalni izdelki z aloe vera, kamilica, čarovnica or Šentjanževka se lahko uporablja tudi po posvetovanju z zdravnikom. Spremljajoče se lahko optične spremembe prikrijejo z izbiro primernih oblačil ali s pomočjo ličil. Zadostna telesna higiena pomaga proti možnim vnetje in ekcem na koži. Vendar pa je treba dolgoročno zdraviti bolezen, na kateri temelji sindrom Bazex. Da bi to uspelo, morajo prizadeti v prvi vrsti upoštevati zdravnikov nasvet in nasvet. Drugi ukrepi, kot je obisk skupine za samopomoč ali pogovor s terapevtom, lahko to spremljajo. Zaželeno je, da se o vseh ukrepih samopomoči predhodno pogovorite z odgovornim zdravnikom, da pozneje ne bi prišlo do zapletov.