Ceelen-Gellerstedtov sindrom je a pljuč za katero menijo, da je ena izmed avtoimunske bolezni ki povzroča epizodne ali kronične krvavitve v pljučnem tkivu. Fibroza se pogosto razvije iz krvavitev. Vzročno zdravljenje te redke bolezni še ni na voljo.
Kaj je Ceelen-Gellerstedtov sindrom?
Ceelen-Gellerstedtov sindrom je redek pljuč bolezen, ki se pojavi kot krvavitev v alveolarnih strukturnih elementih pljuč. Bolezen imenujemo tudi idiopatska pljučna hemosideroza in se pokaže v tretjem desetletju življenja. Ženske in moški so prizadeti približno enako. Ker bolezen zaradi redkosti ni bila posebej dobro preučena, niti vzroki niso dokončno pojasnjeni, niti vzročne terapije ne obstajajo. Krvavitev je običajno razpršena. Bolezen pogosto zamenjamo z vaskulitis ali kolagenozo, saj imata oba stanja podoben splošen videz. Ceelen-Gellerstedtov sindrom je pri odraslih običajno epizoden in recidiven. Tako simptomi niso nujno vseskozi vztrajani, ampak popustijo in se po dolgem času ponovijo. Pri otrocih so opazili bolj kronične tečaje.
Vzroki
Vzroki za Ceelen-Gellerstedtov sindrom še niso dokončno določeni. Ker je bilo opaženo družinsko kopičenje, je medicinska znanost doslej domnevala genetsko naravnanost, ki skupaj z okužbami ali drugimi vplivi iz okolja verjetno vodi do nastanka bolezni. Vdihavanje travma iz insekticidi in okužba z nekaterimi virusi so pogosto povezane kot okoljski dejavniki z nastopom bolezni. Povezava z celiakijo bolezen je tudi na področju možnosti. Zlasti otroci s to boleznijo pogosto dodatno trpijo za kravjimi mleko nestrpnost, kar je zanimivo opazovanje, zlasti v kombinaciji z celiakijo bolezen. Pri tej redki bolezni izvor ni jasen. Verjetno krvavitev v pljučih povzročajo avtoimunski procesi v telesu.
Simptomi, pritožbe in znaki
Ceelen-Gellerstedtov sindrom se med akutnimi epizodami kaže kot restriktivna respiratorna disfunkcija, običajno v kombinaciji z globalno respiratorno insuficienco pri paradoksalno povišanih ogljika faktor prenosa monoksida. Simptomi, kot je kronična neproduktivnost kašelj pojavijo. Bolnike pogosto prizadene tudi dispneja, ki se pojavlja pretežno z vadbo. Poleg tega so prizadeti posamezniki zlahka utrujeni in njihovi koža je opazno bled. Le redko bolniki kašelj up kri. Kljub temu bolezen vedno škoduje kri plovila v alveolah pljuč, kar sproži ponavljajoče se krvavitve v pljuč tkivo, katerega obseg se od primera do primera razlikuje. Ker je kri produkt razgradnje hemosiderin se zaradi krvavitev odloži v pljučnem tkivu, pljuča so pri vsaki krvavitvi nepopravljivo poškodovana. Več in več vezivnega tkiva nastane v pljučih kot odziv na škodo. Pljučna fibroza je končna posledica teh procesov.
Diagnoza in napredovanje
Po odvzemu zgodovine so klinični pregledi diagnostična osnova za Ceelen-Gellerstedtov sindrom. V akutnih epizodah zdravnik med avskultacijo zasliši klopot proti koncu navdiha. Pri testiranju pljučne funkcije lahko v akutnih epizodah opazimo restriktivno ventilacijsko disfunkcijo. The v prsih je rentgensko za potrditev diagnoze in kaže difuzno zbijanje v pljučnem parenhimu in pljučnih trepalnicah v akutnih fazah. Povečana je mrežasta risba. Pogosto a krvni test razkriva pomanjkanje železa anemija. Znanstveni avtorji se glede napovedi ne strinjajo. Medtem ko nekateri govorijo o precej ugodni prognozi in smrt smrtno redko pričakujejo kot posledico bolezni, drugi dajejo neugodno prognozo, ob predpostavki približno desetodstotne smrtnosti predvsem za otroke in s tem kronično obliko bolezni,
Zapleti
Ceelen-Gellerstedtov sindrom v večini primerov povzroči motnje dihanja. Večina bolnikov trpi zaradi akutne dihalne stiske in je zelo huda kašelj. Zaradi dihalnih motenj je prizadeto vsakdanje življenje zelo prizadeto. Ni več mogoče ukvarjati se s športom ali opravljati določenih telesnih dejavnosti. Prizadeta oseba je tako omejena pri svojih dejavnostih. Kratka sapa lahko vodi do panični napadi in nadaljnja izguba zavesti pri mnogih ljudeh. Ceelen-Gellerstedtov sindrom povzroči, da se bolnik zelo enostavno utrudi in tudi trpi glavoboli in slabost. V tem primeru je utrujenost ni mogoče nadomestiti s spanjem. V hujših primerih lahko pljuča poškodujejo tudi krvavitve. Škoda sama je nepopravljiva in je z zdravljenjem ni mogoče odpraviti. Za Ceelen-Gellerstedtov sindrom ni posebnega zdravljenja. Najpogosteje se zdravila uporabljajo v akutnih fazah sindroma za lajšanje simptomov. V primeru nestrpnosti ali alergij mora prizadeta oseba slediti določenemu prehrana in je omejen pri uživanju hrane. Čeprav samo zdravljenje ne vodi do zapletov ne more doseči popolnega zdravljenja. V najslabšem primeru je treba opraviti presaditev pljuč, da bolnik ostane živ. Lahko se pojavijo različni zapleti, saj je bilo o tem postopku opravljenih malo raziskav.
Kdaj naj gre k zdravniku?
Če se kašelj in težko dihanje pojavita predvsem med fizičnim naporom, se je treba takoj posvetovati z zdravnikom. Če se ti simptomi ponovijo in niso posledica nobenega drugega vzroka, je lahko resno stanje kot je Ceelen-Gellerstedtov sindrom. Medicinska diagnoza lahko razjasni, ali gre dejansko za pljučno bolezen - in potem, če je potrebno, nujno terapija lahko sprožijo neposredno. Če bi postali opazni nadaljnji simptomi ali znaki pljučna fibroza najbolje, da se obrnete na nujno medicinsko pomoč. Ljudje, ki trpijo zaradi celiakijo bolezni. Vdihavanje travma iz insekticidi, okužba z določenimi virusi, in druge okoljski dejavniki lahko tudi spodbuja razvoj Ceelen-Gellerstedtovega sindroma. Tisti, na katere vplivajo ti dejavniki, bi morali pogovor splošnemu zdravniku, če imajo zgoraj omenjene simptome. Poleg splošnega zdravnika se lahko posvetuje tudi s pljučnim specialistom ali internistom. V nujni medicinski pomoči je treba poklicati rešilca ali prizadeto osebo odpeljati na kliniko.
Zdravljenje in terapija
Vzročno zdravljenje za Ceelen-Gellerstedtov sindrom še ne obstaja. Zato terapija je simptomatsko in po potrebi podporno, z glavnim poudarkom na podpori ukrepe izboljšanje kakovosti življenja prizadetih posameznikov in njihovih svojcev. Zdravljenje z zdravili se uporablja predvsem v akutnih fazah bolezni. Zlasti zdravljenje s steroidi lahko ublaži simptome v akutnih fazah. Enako velja za ciklofosfamide. Vendar je uspeh do zdaj opaženih terapij z drogami omejen in nikakor ni dokazan za vsak primer Ceelen-Gellerstedtovega sindroma. Hudi tečaji zahtevajo tudi uprava of imunosupresivi kot azathioprine zunaj akutnih faz. Če intoleranca na gluten je brez glutena prehrana je tudi sprožen. V primeru laktoza nestrpnost, prehrana mora biti tudi laktoza-prost. V redkih primerih je bila posledica takšne prehrane popolna remisija vseh simptomov. Če pljučna fibroza se je že razvilo, dolgoročno kisik terapija pogosto. Ko je v pljučih prisotna končna respiratorna insuficienca, je zadnja možnost zdravljenja presaditev pljuč. V kolikšni meri je ta možnost okronana z uspehom, je težko oceniti zaradi minimalnih razpoložljivih raziskav. Ker pa bo bolezen znova napadla celo presajena pljuča, je treba zaradi majhnega dolgoročnega uspeha, ki ga lahko pričakujemo, možnost same presaditve oceniti kot precej majhno.
Obeti in napovedi
Ceelen-Gellerstedtovega sindroma ni mogoče zdraviti vzročno, zato se morajo bolniki v vsakem primeru zanašati na simptomatsko zdravljenje. To lahko običajno dobro omeji in zmanjša simptome, čeprav je v mnogih primerih potrebna vseživljenjska terapija. Ceelen-Gellerstedtov sindrom lahko pogosto premagamo s prilagojeno prehrano, če obstaja nestrpnost do gluten. Običajno enako velja za laktoza intoleranca, v tem primeru se prilagodi tudi prehrana. Poleg teh možnosti pa je večina bolnikov odvisna tudi od terapije z kisik.Če se simptomi posledično ne umirijo, lahko sindrom Ceelen-Gellerstedt zdravimo le s presaditvijo pljuč. Brez zdravljenja se bo pričakovana življenjska doba sčasoma znatno zmanjšala in prizadeta oseba bo še naprej umirala. Tudi pri presaditvi pljuč se simptomi lahko ponovijo. Verjetnost iskanja darovalnega organa pa je zelo majhna. Prognoza Ceelen-Gellerstedtovega sindroma se zato šteje za razmeroma slabo, odvisno tudi od uspešnosti zdravljenja z zdravili in natančne manifestacije sindroma. Na splošno je zdravljenje namenjeno izboljšanju kakovosti življenja, saj popolno ozdravitev tako ali tako ni mogoče.
Preprečevanje
Vzroki za sindrom Ceelen-Gellerstedt do danes niso jasni. Zato je bolezni do zdaj težko preprečiti. Če vdihavanje travma ali virusne okužbe so resnično prisotni kot sprožilni dejavniki, cepljenje in previdno ravnanje z insekticidi in druge strupene snovi lahko razumemo kot preventivne ukrepe v najširšem smislu.
Tukaj lahko naredite sami
Ceelen-Gellerstedtov sindrom je zelo redka pljučna bolezen, katere vzroki še niso dokončno določeni. Verjetno krvavitev v pljučih sprožijo avtoimunski procesi, usmerjeni proti lastnemu tkivu telesa. Ker vzroki bolezni niso znani, prizadeta oseba ne more jemati nobenega ukrepe za vzročni boj z njimi. Prav tako na številne simptome ne morejo vplivati ukrepi samopomoči ali pa le nepomembno. Vendar povezava med boleznijo in nekaterimi intolerancami na hrano, zlasti celiakija, Pa tudi laktozna intoleranca je osumljen. Prizadete osebe s takšnimi motnjami jih lahko ublažijo s primerno prehrano in tako zelo verjetno pozitivno vplivajo tudi na potek Ceelen-Gellerstedtovega sindroma. V primeru intoleranca na gluten, se je treba dosledno izogibati beljakovinam glutena. Gluten je v posebno visokih koncentracijah v številnih vrstah žita, zlasti pšenici, zdrobu iz trde pšenice, ječmenu, piri, oves, rž, zelena pira, pa tudi v pražitih zrnih, kamutu ali emmerju. Corn, riž, ajda in proso pa spadajo med žit ki ne vsebujejo gluten. Tudi Amaranth je brez te snovi. Ker vedno več ljudi raje brezglutensko prehrano, tudi brez zdravstvene potrebe, je zdaj na voljo široka paleta testenin, kruh in pekovsko blago, ki je na voljo v trgovinah s posebno hrano in zdravje trgovine z živili, ki so primerne tudi za ljudi z celiakija. Ljudje, ki trpijo zaradi laktozna intoleranca bi se morali seznaniti z veganskimi alternativami mlečnim izdelkom. Tudi tu je ponudba zdaj zelo široka in kakovostna. Poleg tega so na voljo tudi mlečni izdelki brez laktoze.
