Dejerine-Spillerjev sindrom je možgansko deblo sindrom, ki spada med sindrome podolgovate medule in je zanj značilen izmenični simptomi paralize. Zaradi arterijske okluzija, bolniki trpijo zaradi jezik paraliza, povezana s hemiplegijo in senzoričnimi motnjami na drugi strani telesa.
Kaj je Dejerine-Spillerjev sindrom?
Medulla oblongata ustreza podolgovati, ki je najbolj kavdalni del možganov. Struktura spada med možgansko deblo struktur in je pomemben del osrednjega živčni sistem. Popolna okvara podolgovate možgane običajno povzroči smrt. Struktura vsebuje pomembne refleksne centre in avtonomne funkcije, kot so dihalne funkcije ali funkcije krvnega obtoka. Odsevi na primer kihanje, bruhanje in požiranju refleks se nahajajo tudi v podolgovati možgani. Poleg podolgovate možgane je tudi možgansko deblo vključuje srednji možgan in most. Sorazmerne okvare struktur možganskega debla so znane kot sindromi možganskega debla. Za sindrome možganskega debla je značilna izmenična simptomatologija in so razdeljeni na izmenične pons, izmenične vmesne možgane in sindrome izmenične podolgovate možgane, odvisno od lokalizacije škode v posameznem primeru. Poleg Jacksonovega in Vernetovega sindroma še Dejerine-Spillerjev sindrom ustreza izmeničnemu sindromu medulla-oblongata. Od desetih klasičnih sindromov medulla-oblongata je Dejerine-Spillerjev sindrom eden najhujših vzorcev simptomov z izmeničnimi simptomi paralize, ki sta jih nevrologa Spiller in Dejerine prvič opisala v začetku 20. stoletja.
Vzroki
Kot vsi sindromi možganskega debla je tudi Dejerine-Spillerjev sindrom posledica lezij na območju možganskega debla. Natančna lokacija sindroma podolgovate možgane je podolgovata medula. Različni pogoji in dogodki bolezni lahko povzročijo poškodbe delov možganov. V primeru Dejerine-Spillerjevega sindroma je glavni vzrok za vsak simptom običajno arterijski okluzija. Arterije nosijo kisik-bogate kri. V človeškem telesu kri ustreza transportnemu gojišču, ki tkiva oskrbuje ne samo z vitalnimi kisik ampak tudi s hranili in snovmi, ki jih prenašajo. Možganske arterije oskrbujejo možganov z kisik in hranil. Zamašitve teh arterij povzročajo ishemijo in pomanjkanje hranil v možganih. Ko se prekine oskrba s hranili in kisikom, celice samodejno odmrejo. Ta celična smrt ima resne posledice, zlasti v možganih, in lahko povzroči hude funkcionalne okvare. Arterijske okluzije Dejerine-Spillerjevega sindroma se običajno nahajajo v sprednjih hrbteničnih ali vretenčnih arterijah. Patofiziološko sta poleg medialne lezije podolgovate možgane prisotna tudi okvara hipoglosnega jedra in lezija medialnega lemniskusa. Poleg tega lahko pride do lezije bazalnega piramidnega trakta.
Simptomi, pritožbe in znaki
Bolniki z Dejerine-Spillerjevim sindromom trpijo zaradi številnih simptomov. Značilno je, da so za sindrom značilni izmenični simptomi paralize. Znano je, da leva stran možganov nadzoruje desno stran telesa in obratno. Vendar to ne velja za lobanjo živci območje. Tako v primeru lobanjske poškodbe živcev, okvara ni opazna na nasprotni strani dejanske lezije, ampak na isti strani. Pri Dejerine-Spillerjevem sindromu paraliza jezik nastane na isti strani škode. Nasprotna stran telesa kaže hemiplegijo. V večini primerov tudi na strani hemiplegije obstajajo bolj ali manj hude senzorične motnje. Motorni primanjkljaji jezik navadno vodi do omejitve sposobnosti izražanja ali govora. Poleg tega je paraliza jezika lahko povezana z motnjami požiranja ali drugimi težavami z vnosom hrane. Resnost primanjkljaja bolnikov je odvisna od trajanja vzročne arterije okluzija in s tem obdobje pomanjkanja kisika.
Diagnoza
Nevrolog postavi diagnozo Dejerine-Spillerjevega sindroma s pomočjo kliničnih simptomov in dodatnih slik možganov. Slike rezin prikazujejo lezije v predelu podolgovate možgane, ki so lahko bolj ali manj resne. Diferencialno je treba sindrom ločiti od sorodnih sindromov podolgovate možgane. Poleg tega je treba zaradi simptomov okvare izključiti vzroke, kot so tumorji, avtoimunska in bakterijska vnetja. Napoved je sorazmerno neugodna za bolnike z Dejerine-Spillerjevim sindromom. Popolna regeneracija se pogosto ne zgodi.
Zapleti
Zaradi Dejerine-Spillerjevega sindroma se pri pacientu pojavijo različne paralize. V mnogih primerih paraliza prizadene predvsem jezik. Posledica tega je govorne motnje težave z razumevanjem. Ciljna komunikacija za pacienta pogosto ni mogoča. Prav tako so lahko paralizirani drugi udi ali deli telesa, kar ima za posledico hude senzorične motnje in okvaro zaznavanja. Pacient ne more vodi normalno vsakdanje življenje. Pogosto je pacient odvisen od pomoči drugih ljudi in trpi zaradi depresija in druge psihološke pritožbe. Neredko to vodi do izključenosti iz družbe. Zaradi paralize jezika, težave pri požiranju lahko tudi, kar lahko še naprej vodi do premajhna teža. Prav tako ni več mogoče jesti običajne hrane in piti tekočine. Dejerine-Spillerjev sindrom ni popolnoma zdravljiv. Iz tega razloga so simptomi omejeni, tako da lahko bolnik običajno začne jesti in se izraža. To zdravljenje je običajno v obliki terapija in ne vodi do nadaljnjih simptomov ali zapletov. Vendar v mnogih primerih Dejerine-Spillerjevega sindroma ni mogoče popolnoma omejiti, zato mora pacient vse svoje življenje živeti z omejitvami.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ker pri Dejerine-Spillerjevem sindromu ni samozdravljenja, se je v vsakem primeru treba posvetovati z zdravnikom. Običajno sindroma tudi ne diagnosticiramo takoj po rojstvu, zato mora v vsakem primeru diagnozo opraviti zdravnik. Če ima bolnik občasno paralizo obraza, se je treba posvetovati z zdravnikom. Te paralize se ne pojavijo trajno in lahko na primer vplivajo na jezik ali druge mišice na obrazu. Pogosto je ohromljena le ena stran obraza. Če se te paralize pojavljajo pogosteje, je treba v vsakem primeru posvetovati z zdravnikom. Težave s požiranjem lahko kažejo tudi na ta sindrom. V hujših primerih lahko sindrom povzroči tudi izgubo zavesti, v tem primeru je treba poklicati nujnega zdravnika. Začetno diagnozo lahko postavi zdravnik splošne medicine. Vendar zdravljenje vključuje uporabo različnih terapij, ki lahko olajšajo simptome. terapija govor nega je zelo koristna tudi pri paralizi jezika in lahko obnovi normalen razvoj, zlasti pri otrocih.
Zdravljenje in terapija
Vzročna terapija ni na voljo za bolnike s sindromom podolgovate možgane. Bolniki z Dejerine-Spillerjevim sindromom prejmejo povsem simptomatsko podporno zdravljenje, ki osnovni vzrok pusti nedotaknjen. Glavni terapevtski ukrepe so fizioterapija in Delovna terapija. Živčno tkivo v možganih je zelo specializirano. Iz tega razloga je tkivo osrednjega živčni sistem ima le omejeno sposobnost regeneracije. Čeprav poškodovana področja možganov posledično ne povrnejo polne funkcionalne zmogljivosti, lahko bolniki s pomanjkanjem možganskih lezij svoje pomanjkljivosti v posameznih primerih nadomestijo z doslednim treningom. To nadomestilo dosežemo s prenosom funkcij iz poškodovanih možganskih predelov v zdravo možgansko tkivo. Tako lahko hemiplegijo prizadete osebe vsaj izboljšamo s ciljno usmerjenimi fizioterapija s spodbujanjem sosednjih možganskih področij, da prevzamejo funkcijo poškodovanih možganskih področij. Če regeneracija ni zadovoljiva, se bolniki vsak dan naučijo, kako se spoprijeti s svojimi motoričnimi primanjkljaji Delovna terapija. v Delovna terapijana primer spoznajo pomoč kot so valjarji, ki jim olajšajo vsakdanje življenje. Ker tudi bolniki z Dejerine-Spillerjevim sindromom trpijo za paralizo jezika, jih tudi prejemajo logopedska terapija seje poleg ergo- in fizioterapevtske oskrbe. terapija govor seanse so še posebej ključne za obnovo pacientovih izraznih sposobnosti in zmanjšanje njihovega občutka nemoči.
Obeti in napovedi
Pri Dejerine-Spillerjevem sindromu prizadeti posamezniki trpijo zaradi pomembnih omejitev svojega življenja, kar bistveno zmanjša kakovost njihovega življenja. Zato so vedno odvisni od zdravljenja, saj pri tej bolezni ni samozdravljenja in običajno poslabšanja simptomov. Bolniki trpijo zaradi različnih motoričnih in kognitivnih pomanjkljivosti, zato so v vsakdanjem življenju vedno odvisni od pomoči drugih. Pojavijo se motnje senzibilnosti in tudi motnje jezika. Poleg tega lahko težave pri požiranju povzročijo težave pri jemanju hrane in tekočin. Resnost simptomov Dejerine-Spillerjevega sindroma je močno odvisna od prekinitve oskrbe s kisikom, zato ni mogoče predvideti splošnih napovedi. Terapija ponavadi lahko le ublaži simptome Dejerine-Spillerjevega sindroma, vendar ga ne more popolnoma ozdraviti. Zato do pozitivnega poteka bolezni ne pride. Kakovost življenja prizadete osebe lahko znova povečamo z različnimi fizioterapevtske vaje. Splošno ni mogoče napovedati, ali Dejerine-Spillerjev sindrom negativno vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnika.
Preprečevanje
Dejerine-Spillerjev sindrom je mogoče preprečiti le toliko, kolikor je mogoče preprečiti okluzije možganskih arterij. Tako je v kontekstu sindroma enaka preventiva ukrepe veljajo v veliki meri za kapi, motnje krvnega obtokain kardiovaskularne motnje.
Spremljanje
Pri Dejerine-Spillerjevem sindromu ukrepe nadaljnje oskrbe so običajno močno omejene. V tem primeru je prizadeta oseba najprej odvisna od hitre diagnoze z naknadnim zdravljenjem, da ne pride do nadaljnjih zapletov. To preprečuje tudi nadaljnje poslabšanje simptomov. Prej ko se sindrom Dejerine-Spiller prepozna in zdravi, boljši je nadaljnji potek te bolezni. Bolezen se pogosto zdravi s pomočjo fizioterapija. Veliko vaj s takšne terapije lahko izvajamo tudi doma, kar lahko pospeši proces zdravljenja. Podpora in ljubeča skrb bolnika s strani družine ali prijateljev pozitivno vpliva tudi na potek bolezni. Številni bolniki so od te podpore odvisni tudi v vsakdanjem življenju in morda bo potrebna psihološka podpora. Vendar pa ni redko, da je za preprečevanje potrebna strokovna psihološka podpora depresija ali nadaljnje psihološke težave. V nekaterih primerih sindrom Dejerine-Spiller zmanjša tudi pričakovano življenjsko dobo prizadete osebe, čeprav ni mogoče predvideti splošnega poteka bolezni.
Tukaj lahko naredite sami
Dejerine-Spillerjevega sindroma trenutno ni mogoče vzročno zdraviti. V najboljšem primeru lahko bolniki sprejmejo ukrepe za samopomoč, namenjene ublažitvi simptomov bolezni ali boljšemu upravljanju vsakdanjega življenja. Prizadeti posamezniki so skoraj vedno predpisani fizioterapija. Bolniki naj poiščejo fizioterapevta, ki ima predhodne izkušnje s to boleznijo ali motnjo z zelo podobnimi simptomi. Načrt vadbe mora vključevati tudi elemente delovne terapije. Eden najpomembnejših ukrepov samopomoči za paciente je dosledno izvajanje načrta vadbe in redno vadbo. Cilj fizioterapevtskih ukrepov je upočasniti poslabšanje mišic na paraliziranih predelih telesa in tako izboljšati gibalno funkcijo ali jo vsaj čim dlje vzdrževati. Tudi senzorična funkcija ima koristi od ustrezne fizioterapije. Paralizo jezika običajno spremljajo težave z govorom in vnosom hrane. V teh primerih se morajo bolniki posvetovati tudi z logopedom. Posebne govorne vaje lahko bistveno izboljšajo artikulacijo. Paraliza jezika običajno tudi znatno poslabša socialno interakcijo. Bolniki, ki skoraj ne govorijo in ne morejo jesti v družbi, se hitro počutijo osamljene. Temu postopku lahko preprečimo članstvo v podporni skupini. Mnoge od teh skupin so aktivne v spletu. V primeru hudega duševnega trpljenja se je treba posvetovati s psihologom.
