Long-QT sindrom je ime za srce stanje to je lahko življenjsko nevarno. Vključuje neobičajno podaljšan interval QT.
Kaj je sindrom dolgega QT?
Sindrom Long-QT je življenjsko nevarna bolezen srce to je redko. Lahko je dedna in pridobljena med življenjem. Ljudje, katerih srca so sicer zdrava, lahko trpijo zaradi nenadne srčne smrti zaradi sindroma dolgega intervala QT. Obstajajo različni prirojeni sindromi dolgega intervala QT, ki vključujejo Jervell in Lange Nielsen sindrom (JLNS) in Romano-Wardov sindrom, ki sta večina podedovana avtosomno prevladujoče. Izraz sindrom dolgega QT se nanaša na podaljšanje časa QT na EKG (elektrokardiogram). V tem primeru je čas QT, popravljen s frekvenco, več kot 440 milisekund. Tipična značilnost srce bolezen je palpitacije, ki se pojavljajo v napadih. Torsade de pointes tahikardija, ki velja za življenjsko nevarno, ni nič nenavadnega. The srčne aritmije grozi omotica, nenadna izguba zavesti in ventrikularna fibrilacija z srčni zastoj. V mnogih primerih pa prizadeti posamezniki nimajo simptomov.
Vzroki
Sindrom Long-QT sprožijo manjše nepravilnosti pri električnem prenosu signalov v celicah srčne mišice. Zakasnjena repolarizacija akcijski potencial pojavi, ki vpliva na fazo planote, ki jo imenujemo tudi faza 2. Zaradi nenormalnih lastnosti ionskih kanalov pride do podaljšanja faze planote pri prirojenem (prirojenem) sindromu dolgega QT intervala. V tem primeru je ionski transport kalij ionski kanal se bodisi zmanjša bodisi se poveča pretok natrijev ionski kanal. The akcijski potencial tvori pomembno osnovo za vzbujanje celic srčne mišice. Uravnava se z interakcijo ionskih tokov. Faza 0 akcijski potencial se šteje za depolarizacijo celic srčne mišice, ki nastane zaradi dotoka kalcij in natrijev ioni. Repolarizacijo začne faza 1, ki vključuje odtok kalij iz celice. Fazi 1 sledi faza 2 ali faza planote, med katero traja daljši dotok kalcij pojavijo se ioni. Sprostitev dodatnih kalcij Ti ioni sprožijo ione iz sarkoplazemskega retikuluma. Približno 100 milisekund traja, da se kalcijevi kanali znova zaprejo, da kalcij zapusti celico ali se vrne v shrambo in da zrahlja miokarda začeti. Sledi faza 3, v kateri se membranski potencial vrne v začetni položaj. Tam ostane v stanju mirovanja, dokler ne pride do naslednjega vzbujanja. Prirojeni sindrom dolgega QT povzroča disfunkcija ionskega kanala, ki je povezana z mutacijo in povzroči strukturno spremembo ionskega kanala. Poleg prirojene oblike, ki je posledica a gen mutacije obstajajo tudi pridobljene oblike bolezni srca. Lahko jih povzroči vnetje srčne mišice (miokarditis), motnje krvnega obtoka, elektrolitska neravnovesja ali uporaba različnih droge. droge odgovorni vključujejo predvsem antiaritmična zdravila razreda I, II in III, psihotropna zdravila, in različne antibiotiki ki imajo zaviralni učinek na repolarizacijo in povzročajo sindrom dolgega QT intervala, ki ga povzročajo zdravila.
Simptomi, pritožbe in znaki
Če se simptomi pojavijo kot posledica sindroma dolgega intervala QT, so to nenadni torsades de pointes tahikardije. Ventrikularni tahikardija je opazen pri potenju, splošnem slabem počutju, v prsih tesnost in srčni nemir. Poleg tega se lahko pojavi cirkulacijski kolaps (sinkopa). Kolaps in tahikardija pojavijo se pretežno v stresnih situacijah ali med fizičnim naporom. Če ventrikularna tahikardija se ne zdravi medicinsko, obstaja tveganje za ventrikularna fibrilacija, kar ima za posledico trajno srčni zastoj in se konča s pacientovo smrtjo.
Diagnoza in potek bolezni
Če sumimo na sindrom dolgega QT, lečeči zdravnik opravi EKG v mirovanju. Občasno an vadba EKG lahko tudi koristno. Če se interval QT med počitkom EKG podaljša, se to šteje za mejni znak sindroma. Frekvenčno popravljeni čas QT (QTC) je pri moških 450 milisekund, pri ženskah pa 470 milisekund, ker je sindrom dolgega QT običajno podedovan, je družinska anamneza zelo pomembna za diagnozo. Poleg tega je možno odkrivanje molekularno genetske mutacije znotraj levkocitne DNA. V ta namen se izvede PCR ojačanje in zaporedje znanih genov tveganja. Dva do pet mililitrov EDTA kri se uporabljajo za vzorčni material. Potek sindroma dolgega QT je odvisen od tega, ali se simptomi pojavijo ali ne. Tako se napoved šteje za negativno, če se pojavijo simptomi in zdravljenje ni izvedeno. Vendar je načeloma večini bolnikov mogoče pomagati z ustreznimi terapija.
Zapleti
Sindrom Long-QT je zelo nevarna bolezen, ki jo v najslabšem primeru lahko vodi do smrti bolnika. Iz tega razloga sindrom dolgega QT zagotovo zahteva zdravljenje pri zdravniku. Prizadeti praviloma trpijo močno znojenje in tudi občutek slabega počutja. To bistveno omejuje in zmanjšuje kakovost življenja. V nadaljnjem poteku lahko prizadeta oseba doživi tudi krvni obtok in izgubi zavest. Izguba zavesti neredko vodi tudi do poškodb, ki se lahko pojavijo v primeru padca. Še posebej v stresnih situacijah sindrom dolgega intervala QT povzroči znatne okvare. Odpornost prizadete osebe se znatno zmanjša in utrujenost in izčrpanost. Močna stres lahko tudi vodi do srčni zastoj in s tem do smrti pri bolniku. Simptome sindroma dolgega intervala QT lahko praviloma omejimo in zdravimo s pomočjo zdravil. Na splošno se posebni zapleti ne pojavijo. V akutnih nujnih primerih pa uporaba a Defibrilator je potrebno za oživitev prizadete osebe. Pričakovana življenjska doba je omejena in zmanjšana zaradi sindroma dolgega intervala QT.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Če se pojavijo napadi ali znaki aritmije, je najbolje poklicati 911. Simptomi te vrste kažejo na resno stanje in v najslabšem primeru lahko vodi do bolnikove smrti. Če prizadeta oseba izgubi zavest, je treba poklicati nujnega zdravnika. Hkrati bi morali zagotoviti svojci Prva pomoč in zagotoviti, da prizadeta oseba lahko diha in ima utrip. Manj resni simptomi, ki zahtevajo razjasnitev, so zasoplost, hitra izčrpanost in slišne palpitacije. Bolečina v prsnem košu mora zdravnik hitro razjasniti. Med ogroženimi bolniki so ljudje, ki redno jemljejo zdravila ali trpijo zaradi nizkega seruma kalij kri ravni. Počasen srčni ritem lahko povzroči tudi sindrom dolgega QT. Tisti, ki spadajo v rizične skupine, morajo biti pozorni na morebitne opozorilne znake in se v dvomih dogovoriti za sestanek z zdravnikom. Ustrezni zdravnik je kardiolog. Posamezno sliko simptomov obravnava družinski zdravnik ter različni strokovnjaki in specialisti (na primer nevrologi ali fizioterapevti).
Zdravljenje in terapija
Standardno zdravljenje prirojenega sindroma dolgega QT je uprava zaviralcev receptorjev beta. Ti lahko znatno zmanjšajo hude aritmije. Če pa se sinkopa še naprej pojavlja, implantacija srčnega vsadka Defibrilator (ICD) je priporočljivo. Vsaditev naj bi potekala tudi po preživelem srčnem zastoju. Če sindrom dolgega QT povzroči jemanje nekaterih zdravil, je treba sprožilec takoj prekiniti. V nasprotju s prirojeno obliko uprava zaviralcev adrenergičnih receptorjev beta ni priporočljivo zaradi nevarnosti bradikardija, kar pa poveča tveganje za življenjsko nevarnost srčne aritmije. Magnezij dodatek pa velja za dokazano zdravilo. Fizično stres je pri sindromu dolgega intervala QT problematičen. To še posebej velja v primeru nenadnega nastopa ali prenehanja stres, pa tudi v primeru nihanj tlaka in hladno.
Obeti in napovedi
Če sindroma dolgega intervala QT ne zdravimo, v večini primerov povzroči kolaps krvnega obtoka, izgubo zavesti in prezgodnjo smrt. Ker je življenjsko nevarna zdravje razvoj, je potrebno akutno ukrepanje. Intenzivna medicinska oskrba je potrebna, da se prepreči trajna škoda in zagotovi preživetje prizadete osebe.Po posvetovanju z zdravnikom je treba poiskati že ob prvih nepravilnostih v srčni aktivnosti. Če diagnozo postavimo v zgodnji fazi, se nadaljnji potek bolezni bistveno izboljša in poveča verjetnost preživetja. Prizadeti osebi je treba vgraditi a Defibrilator. To bo dolgoročno zagotovilo zadostno srčno aktivnost in lahko uredi omejitve srčne aktivnosti. Čeprav je kirurški poseg povezan s tveganji, je vseeno rutinski postopek. Če se nadaljnji zapleti ne pojavijo, lahko bolnik še naprej živi. Vendar je treba psihične in fizične obremenitve prilagoditi možnostim organizma in jih zmanjšati. V mnogih primerih je prestrukturiranje vsakdanjega življenja potrebno, da ne pride do motenj in dejavniki tveganja so zmanjšane. Dolgoročno mora biti prizadeta oseba na rednih kontrolnih pregledih pri zdravniku, da se lahko nepravilnosti odkrijejo in odpravijo v zgodnji fazi. To lahko privede do čustvenega stanja stresa. Poleg tega je treba zdravilo dajati od trenutka uporabe defibrilatorja. Ti so preobremenjeni s stranskimi učinki.
Preprečevanje
Preprečiti srčne aritmije povzroča sindrom dolgega QT, vadba športov, kot so potapljanje, plavanje, deskanje, tenis, dvigovanje uteži in bodybuilding se je treba izogibati. V nasprotju s tem pa zmerne telesne aktivnosti, kot je drsanje, hoja ali jogging se štejejo za razumne.
Porodna oskrba
Ker pri sindromu dolgega intervala QT ne more priti do samozdravljenja, se oskrba osredotoča predvsem na lajšanje obstoječih simptomov. Prizadeti posamezniki trpijo za hudo bolečina v srcu in še naprej vztrajno utrujenost in utrujenost. Posledično so v večini primerov odvisni od pomoči iz svojega družbenega okolja. Ker je obremenitev vseh vpletenih včasih zelo velika, lahko to vodi do depresija in druge psihološke težave. Zato je za lažje obvladovanje bolezni priporočljivo poiskati strokovno, psihološko pomoč. Nežen način v vsakdanjem življenju s številnimi fazami počitka lahko pomaga nadomestiti trajno obstojni notranji nemir in morebitne težave s spanjem. Ker je nadaljnji potek bolezni močno odvisen od časa diagnoze, splošne napovedi ni mogoče dati. Poleg tega lahko izmenjava z drugimi bolniki s sindromom dolgega QT prestreže lastno nemoč in spodbudi bolj samozavestno obvladovanje situacije.
Tukaj lahko naredite sami
Možnosti samopomoči pri sindromu dolgega QT so praviloma močno omejene. To še posebej velja, če sindroma ne sprožijo nekatera zdravila, ampak je posledica bolezni srca. Če pa sindrom dolgega QT sproži jemanje zdravil, jih je treba takoj prekiniti ali nadomestiti z drugimi zdravili. Menjavo in ukinitev zdravil je treba opraviti po posvetovanju z zdravnikom. Poleg tega lahko simptome sindroma dolgega intervala QT zmanjšamo z jemanjem zaviralcev beta. V tem primeru mora bolnik zagotoviti, da redno jemlje zdravila. Povečana magnezijev vnos lahko pozitivno vpliva tudi na potek bolezni in ublaži simptome. Magnezij lahko vzamete skozi dodatki ali z različnimi živili, kot npr oreški ali ribe. Zaradi sindroma dolgega QT se mora prizadeta oseba še naprej vzdržati težkih fizičnih naporov. Sem spada tudi vzdržanje napornih športov. Predvsem pa se napori ne bi smeli začeti nenadoma, saj to nepotrebno obremenjuje srce. Prav tako prizadeta oseba ne bi smela predolgo preživeti v hladno in se izogibajte nihanju tlaka, ki se lahko pojavijo, na primer, kadar letenje ali potapljanje.
