Sindrom hiperviskoznosti: vzroki, simptomi in zdravljenje

Hiperviskozni sindrom je klinični simptomatski kompleks. V mnogih primerih se na sindrom preprosto sklicuje s kratico HVS. Vzrok sindroma hiperviskoznosti je povečan koncentracija paraproteinov v plazmi kri. Kot rezultat povečane viskoznosti se pretok tekočine kri zmanjša, kar lahko vodi do različnih zapletov v organizmu.

Kaj je sindrom hiperviskoznosti?

Glavna značilnost sindroma hiperviskoznosti je povečana viskoznost ali viskoznost kri. Viskoznost krvi je v osnovi odvisna od koncentracija paraproteinov, raztopljenih v plazmi. Njihove kemijske in fizikalne lastnosti neposredno vplivajo na viskoznost in s tem na pretočnost krvi. Sindrom hiperviskoznosti kot posledica povišanih paraproteinov v plazmi se pojavi pri številnih malignih boleznih. Sem spadajo Waldenströmova bolezen in multipli mielom. Poleg tega se sindrom hiperviskoznosti pojavlja tudi pri nekaterih benignih boleznih, na primer pri revmatoidni artritis, Feltyjev sindrom in eritematozni lupus. Sindrom hiperviskoznosti se pojavi v skoraj desetih odstotkih multiplega mieloma in pri do 30 odstotkih vseh primerov Waldenströmove bolezni.

Vzroki

Za razumevanje vzrokov sindroma hiperviskoznosti so pomembne nekatere osnove glede viskoznosti krvi. Načeloma je to odvisno od številnih različnih dejavnikov. Najvplivnejši so viskoznost plazme, hematokritin deformabilnost rdečih krvnih celic. Odstopanja enega ali več teh dejavnikov od normalnih vrednosti vodi na spremembe viskoznosti krvi. Na primer, pri multiplem mielomu se poveča viskoznost plazme. Za multipli mielom je značilno odkrivanje atipične krvi beljakovin ali paraproteini. Možni simptomi vključujejo spontane zlome, ledvična insuficienca v prisotnosti plazmocitoma ledvicein sindrom hiperviskoznosti. To se pogosto zgodi v prisotnosti cerebralne motnje krvnega obtoka in nevrološki primanjkljaji. The hematokritna primer poveča se pri tako imenovani eksikozi in vpliva na viskoznost krvi. Eksikoza se nanaša na dehidracija telesa. Pojavi se, kadar je vnos tekočine prenizek v primerjavi z izločanjem. Deformabilnost rdečih krvnih celic oz eritrocitov se poveča na primer v okviru srpastih celic anemija. To je oblika anemija zaradi srpastih rdečih krvnih celic. Poseben patološki hemoglobina povzroči, da se rdeče krvne celice deformirajo, ko kisik nasičenost je nizka. Posledično se v organih in telesnih tkivih pojavijo hude motnje krvnega obtoka. Usoden potek srpastih celic anemija mogoče. Če je viskoznost krvi povečana, se v večini primerov pojavijo motnje krvnega obtoka na tako imenovanih področjih končnega toka žilnega sistema. Posledica tega je manjša prekrvavitev tkiv in organov, motnje krvnega obtoka pa so odvisne od resnosti povečanja viskoznosti.

Simptomi, pritožbe in znaki

V sindromu hiperviskoznosti so možni številni različni simptomi in pritožbe, ki se razlikujejo od bolnika do bolnika. Odvisni so od vrste povečanja viskoznosti in resnosti stanje. Nekateri organi, kot je srce, ledvice in možganov, so zelo občutljivi na motnje krvnega obtoka. Rezultat so pogosto funkcionalne omejitve ustreznih organov. V zgodnjih fazah torej dihalna stiska, nevrološki izpadi, ledvice in srce pogosto pride do okvare. Značilne oznake se lahko pojavijo tudi na koža, tako imenovani livedo reticularis. Zaradi upočasnjenega pretoka krvi obstaja tveganje za tromboza in embolija povečuje. Verjetnost takšnih zapletov se poveča, zlasti pri bolnikih, ki ležijo v postelji. Na splošno se mnogi prizadeti bolniki pritožujejo nad splošnim občutkom šibkosti, izguba apetita, utrujenost in težko dihanje. Anemija se lahko razvije zaradi krvavitve iz sluznica in nos, ker je poslabšana funkcija trombocitov. Nosebledi in krvavitev iz ustne votline sluznica se pojavijo kot posledica motenega strjevanja krvi. Prav tako čas krvavitve po poškodbi je daljša kot običajno. Tipični simptomi osrednjega živčni sistem so omotica in glavoboli, zaspanost do komain epileptični napadi. ​​Možne so tudi senzorične motnje. Včasih se prizadeti pritožujejo zaradi motenj vida. Izguba sluha se lahko pojavi kot del sindroma hiperviskoznosti. Angina pectoris se včasih razvije na srce.

Diagnoza in potek bolezni

Sindrom hiperviskoznosti se običajno diagnosticira med a krvni test. Najprej strokovnjak, ki se je udeležil, razpravlja o posamezniku zdravstvena zgodovina s pacientom. Vsi simptomi, ki se pojavijo, kažejo na bolezen in njeno resnost. V tako imenovani serumski elektroforezi se je povečala koncentracija paraproteinov. Viskoznost krvi se meri z a kapilare viskozimetra in prikazuje povečane vrednosti. Nadaljnji znak sindroma hiperviskoznosti so lahko tudi zapleti med odvzem krvi, kot so zamašene kanile.

Zapleti

Sindrom hiperviskoznosti povzroča številne simptome in zaplete v telesu. Še posebej so prizadeti organi in regije v telesu, ki se oskrbujejo s krvjo. Pojavi se lahko dihalna stiska, ki pri mnogih bolnikih povzroči napad panike. Poleg tega obstajajo tudi simptomi srca, tako da lahko v najslabšem primeru tudi bolnik umre srčno popuščanje. Zaradi ledvic lahko prizadene tudi ledvice, zaradi česar je bolnik odvisen dializo ali darovalca ledvice. Bolnikovo kakovost življenja in pričakovano življenjsko dobo zmanjša sindrom hiperviskoznosti. Prizadeta oseba trpi zaradi splošnega občutka bolezni in je šibka. Tukaj je utrujenost in izguba apetita. Poleg tega, omotica in slabost pojavijo se tudi in ni redko, da prizadeta oseba omedli. Zmanjša se tudi občutljivost telesa in lahko pride do izgube vida ali sluha. V najslabšem primeru pacient pade v a koma. Ker sindrom hiperviskoznosti sam po sebi ni bolezen, je zdravljenje običajno vzročno. Akutne nujne primere je mogoče rešiti s pomočjo zdravil. Zapleti so običajno odvisni od osnovne bolezni sindroma hiperviskoznosti.

Kdaj bi morali k zdravniku?

Ljudje, ki imajo težave s krvnim obtokom, morajo vedno obiskati zdravnika. Če pride do povečanja hladno okončine, otrplost koža, senzorične motnje ali občutek pritiska na plovila, je za razjasnitev simptomov nujen obisk zdravnika. Če pride do motenj v prebavni aktivnosti, nepravilnosti pri odhodu na stranišče oz bolečina v zgornjem delu telesa se je treba posvetovati z zdravnikom. Če dihanje omejitve, zasoplost ali tesnoba, prizadeta oseba potrebuje pomoč in podporo. Nepravilnost srčnega ritma, spremembe v krvni tlak or omotica je treba pregledati in zdraviti. Če obstaja splošen občutek bolezni, slabo počutje, nestabilnost hoje ali zmanjšana vožnja, je priporočljiv obisk zdravnika. Če vsakodnevnih opravil ni več mogoče izvajati kot običajno ali če običajna raven učinkovitosti pade, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če kožne spremembe, razbarvanje ali kožne nepravilnosti, jih je treba predstaviti zdravniku. V primeru nehotenega srbenja ali odprtosti rane, dobra zdravstvena oskrba je potrebna. Obstaja tveganje za nadaljnje bolezni, saj patogeni lahko vstopi v organizem. V primeru notranje šibkosti utrujenost in utrujenost, se je treba posvetovati z zdravnikom. Če pritožbe trajajo dlje časa, se to šteje za nenavadno in zahteva zdravljenje. Motnje spanja, zmanjšana mišica moč ali nepravilnosti v mišični aktivnosti je treba raziskati in zdraviti.

Zdravljenje in terapija

Zdravljenje sindroma hiperviskoznosti je vedno odvisno od vzroka. V akutnih primerih je treba kri razredčiti do čaji. Nadaljnje zdravljenje simptomov viskoznosti je običajno simptomatsko, na primer z izmenjavo plazme. Ločevalnik celic ločuje plazmo od celičnih komponent. Vendar je izmenjava plazme priporočljiva le v nujnih primerih, kot so epileptični napadi, koma or srčno popuščanje. Za zdravljenje sindroma hiperviskoznosti je treba zdraviti osnovno bolezen. Od tega je odvisna tudi napoved bolezni.

Preprečevanje

Betona ni ukrepe za preprečevanje sindroma hiperviskoznosti. Zaradi tega je toliko bolj pomembno, da se ob prvih znakih bolezni posvetujete s strokovnjakom, redni krvni testi pa pomagajo tudi pri zgodnjem odkrivanju bolezni.

Spremljanje

Ne obstajajo posebne preventivne ali naknadne nege ukrepe za sindrom hiperviskoznosti. Zato so redni zdravniški pregledi izjemnega pomena. Pomagali naj bi lajšati simptome. To hkrati zmanjša tveganje za težave s srcem. Zdravstveno zdravljenje je nujno, saj pri nadaljnji oskrbi ni samopomoči. Samo medicinsko terapija lahko prepreči velike težave, ki lahko povzročijo bolnikovo smrt. Čim prej sta diagnoza in zdravljenje, bolj verjetno je pozitiven izid. Da bi preprečili izbruh sindroma, se ogroženi lahko izognejo nevarnim stresnim situacijam. V nasprotnem primeru obstaja nevarnost, da bodo postali nezavestni. V tem primeru morajo prisotni takoj poklicati nujnega zdravnika in pacienta postaviti v položaj za okrevanje. Vključevanje družinskih članov je v tem kontekstu pomembna točka, saj jim omogoča pomoč v nujnih primerih. Bolezen lahko sproži a izguba apetita, pri čemer prizadeti pogosto izgubijo težo in trpijo zaradi simptomov pomanjkanja. Dosleden in reden prehrana z uravnoteženimi obroki stabilizira zdravje in preprečuje prekomerno hujšanje. Pomagala bodo ustrezna zdravnikova priporočila ali določen načrt obrokov.

Kaj lahko storite sami

Na žalost pacient v večini primerov s sindromom hiperviskoznosti nima možnosti za samopomoč. Iz tega razloga mora sindrom vedno zdraviti zdravnik. To lahko prepreči resne zaplete, kar je v najslabšem primeru lahko vodi do smrti bolnika. Predvsem zgodnja diagnoza in zdravljenje zelo pozitivno vplivata na nadaljnji potek bolezni. Če bolnik zaradi sindroma izgubi zavest in se onesvesti, je treba o tem obvestiti nujnega zdravnika. Dokler ne pride nujni zdravnik, je pomembno zagotoviti a stabilen bočni položaj in stabilen dihanje. Poleg tega naj se prizadeta oseba izogiba stresnim situacijam. Ker lahko sindrom hiperviskoznosti povzroči tudi izgubo apetita, mora prizadeti biti pozoren na reden in predvsem zdrav prehrana. To lahko prepreči simptome pomanjkanja in izgubo teže. V primeru kirurških posegov mora pacient obvestiti lečečega zdravnika stanje da bi se izognili hudim krvavitvam in povezanim zapletom. Redni pregledi in pregledi pri zdravniku lahko ublažijo tudi simptome sindroma in preprečijo morebitne težave s srcem. Sindroma samega ni mogoče preprečiti.