Kapilara sindrom puščanja je bolezen, povezana z generaliziranim edemom. The stanje pojavlja se v populaciji z nizko pogostnostjo in lahko povzroči resne zaplete. V nekaterih primerih, kapilare sindrom puščanja je znan tudi kot Clarksonov sindrom. Vzrok za kapilare sindrom puščanja je običajno kapilarna plovila so preveč prepustne, omogočajo plazmo in z njo povezane beljakovin vstopiti v tako imenovani intersticij.
Kaj je sindrom puščanja kapilar?
Sindrom uhajanja kapilar je leta 1960 prvič opisal ameriški zdravnik Clarkson. Iz tega razloga stanje se včasih imenuje Clarksonov sindrom. V bistvu gre za razmeroma redko bolezen. Tako je bilo do leta 2002 le 57 bolnikov dokumentirano s sindromom uhajanja kapilar. Vidno je, da so bile prizadete osebe v povprečju stare 46 let. Starost se je razširila z devetih na 67 let. Razlike med spoloma niso bile ugotovljene; namesto tega se pri moških in ženskah sindrom puščanja kapilar pojavlja enako pogosto. V nekaterih okoliščinah bolezen prizadene celo bolnike v otroštvo. V angleščini sindrom kapilarnega puščanja najpogosteje imenujemo sindrom kapilarnega puščanja, iz katerega izhaja mednarodna okrajšava CLS.
Vzroki
Do danes natančni vzroki za razvoj sindroma kapilarnega uhajanja niso bili ustrezno raziskani, zato nekateri dejavniki in mehanizmi nastanka bolezni ostajajo neznani. Nekatera ugibanja domnevajo, da so za kapilaro odgovorne določene vrste citokinov plovila postajajo bolj prepustne. Na primer, snov interlevkin-2 se obravnava kot potencialni dejavnik. Drugi zdravniki domnevajo, da načrtovana smrt celic (medicinski izraz apoptoza) ali tako imenovani levkotrieni sodelujejo pri razvoju sindroma kapilarnega puščanja. V središču je predvsem apoptoza endotelijskih celic. Poleg tega obstajajo špekulacije o genetski komponenti sindroma kapilarnega puščanja. To stališče podpira predvsem dejstvo, da so pri enem bolniku ugotovili dedne družinske seve. Iz tega razloga se zdi verjetno, da je bolezen ali vsaj nagnjenost k sindromu puščanja kapilar podedovana. Poleg tega razstavlja večina prizadetih posameznikov monoklonska gamopatija. V večini primerov je to podtip IgG. Iz tega razloga nekateri zdravniki sumijo, da to monoklonska gamopatija je vključen v razvoj sindroma kapilarnega puščanja. Vendar mutirana plazma beljakovin se ne kopičijo v intersticiju.
Simptomi, pritožbe in znaki
V sindromu kapilarnega puščanja se pojavijo občasni hipovolemični šoki, ki so hudi in izredno hudi. V bistvu gre za tako imenovane Obseg-šoki pomanjkanja, ki jih spremljajo splošni edemi. Poleg tega trpijo posamezniki, ki trpijo zaradi sindroma puščanja kapilar hipotenzijo arterij, povezanih z zadebelitvijo kri. Vzrok za to zgostitev je posledica izgube plazme voda Iz kri. Poleg tega pri njegovem razvoju sodeluje hipoalbuminemija. V okviru tega pojava je odstotek beljakovin albumin v plazmi kri se zmanjša. Vzrok za to stanje je močno povečana prepustnost kapilare krvna žila stene. Posledično krvna plazma prehaja v intersticijski prostor. V bistvu je vsak interval sindroma kapilarnega puščanja razdeljen na dve stopnji. V začetni fazi prizadeti bolniki po eni strani trpijo zaradi splošnih simptomov, kot so slabost in bolečina v predelu trebuha. Po drugi strani, hipotenzijo arterijske narave, pa tudi splošni edem. Ti simptomi trajajo nekaj dni. Strah, ki se ga v tem obdobju boji, je propad kardiovaskularni sistem. Poleg tega obstaja tveganje za ledvice okvara ali poškodba tubula, ker kri Obseg je prenizek. V nekaterih primerih obstaja tudi stanje, imenovano rabdomioliza, pri katerem progasta vlakna v mišicah razpadejo. Med naslednjo fazo se tekočina, ki je iztekla iz kapilar, premakne, posledično pa se razvije poliurija, pri kateri pacienti izločajo prekomerne količine urina. Poleg tega nastanek edema v pljučih ali tako imenovani voda pljuč mogoče.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnoza sindroma kapilarnega puščanja se osredotoča na prisotne klinične simptome. Še posebej pomembno je, da skupaj z bolnikom opravite temeljito anamnezo. V nadaljnji fazi pregleda zdravnik analizira posamezne simptome. Na primer, uporabljajo se preiskave krvi in urina. Vrednosti krvi pogosto dajejo pomembne znake prisotnosti sindroma kapilarnega puščanja.
Zapleti
Sindrom uhajanja kapilar lahko povzroči pomembne motnje v delovanju bolnika in zaplete. Iz tega razloga je običajno potrebno zdravljenje prizadetega posameznika. V večini primerov bolniki najprej trpijo zaradi bolečina v trebušno območje in naprej tudi od slabost. Nenavadno je, da sindrom kapilarnega puščanja še naprej povzroča težave z kardiovaskularni sistem, tako da lahko pride do popolnega kolapsa. Ledvična insuficienca lahko se tudi zgodi, kar je za prizadetega lahko življenjsko nevarno. V tem primeru je pacient odvisen od darovalca ledvice ali mora opraviti dializo. Kakovost življenja znatno zmanjša sindrom kapilarnega puščanja. Po potrebi se lahko tudi pričakovana življenjska doba skrajša. Na žalost ni neposrednega zdravljenja sindroma puščanja kapilar, zato ni zapletov. Morda bo mogoče simptome omejiti s pomočjo zdravil. Pozitivnega poteka bolezni pa ni mogoče zagotoviti. Neredko sindrom puščanja kapilar povzroča psihološke simptome, tako da so prizadeti odvisni od psihološkega zdravljenja. S tem depresija in drugim psihološkim težavam se je mogoče izogniti.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Težave s krvnim obtokom mora zdravnik pregledati in zdraviti pri kateri koli starosti. Ker v hujših primerih lahko vodi tako pred prezgodnjo smrtjo se je treba ob prvih nepravilnostih posvetovati z zdravnikom kardiovaskularni sistem. Če voda zadrževanje je opaziti v nogah ali drugih delih telesa, razlog je tudi za zaskrbljenost. Za razjasnitev simptomov se je treba posvetovati z zdravnikom. Dihanje zvoki ali motnje v dihalni aktivnosti so lahko znaki voda v pljučih. Prizadeta oseba se mora posvetovati z zdravnikom, da ugotovi vzrok okvare. Če se pritožbe praviloma naraščajo in naraščajo, je treba čim prej obiskati zdravnika. V primeru omotica, slabost, bruhanje or bolečina v predelu trebuha se je treba posvetovati z zdravnikom. Če obstaja splošen občutek bolezni, notranja oslabelost ali slabo počutje, je treba začeti nadaljnje preiskave. Če funkcionalne motnje nemudoma se je treba posvetovati z zdravnikom. Brez zdravstvene oskrbe neizogibna odpoved organov. Ledvice so še posebej ogrožene pri sindromu puščanja kapilar. Padec krvni tlak, zmanjšan srčni utrip ali motnje v pretoku krvi kažejo na nepravilnosti in druge bolezni. Če je otrplost v okončinah oz hladno prstov in prstov na nogah se je treba posvetovati z zdravnikom.
Zdravljenje in terapija
Ker so doslej opazili zelo malo primerov sindroma kapilarnega uhajanja, so metode zdravljenja razmeroma omejene. Razlog za to je pomanjkanje ustreznih raziskovalnih študij in rezultatov o učinkovitosti različnih terapevtskih pristopov. V bistvu trenutno ne obstaja nobeno standardno zdravljenje sindroma uhajanja kapilar. Za profilakso sredstva teofilin in terbutalin so bili testirani, od katerih so nekateri pokazali dobro učinkovitost. Če ima sindrom kapilarnega puščanja v posameznih primerih bolj kroničen potek, zdravljenje z glukokortikoidi je obetaven. Sem spadajo na primer diuretiki.
Obeti in napovedi
Samopomoč pri sindromu puščanja kapilar zaradi tveganja za novo hipovolemijo šok, mora biti vedno tesno usklajen z lečečimi zdravniki. Prvi ukrep naj bo sprememba prejšnjega prehrana načrtujte zdravo in uravnoteženo prehrano. Ker laik pogosto nima izkušenj, je priporočljivo poiskati podporo strokovnjaka za prehrano, ki je seznanjen z zadevno boleznijo. Dobro izbran prehrana krepi imunski sistem, lahko pa tudi zmanjša pojav simptomov, kot so slabost ali bolečina, in tako prispeva k izboljšanju življenja. Poleg tega izogibanje stres, redna zmerna vadba in obilo počitka pomagata razbremeniti telo med dvema šok reakcije. Priporočljivo je voditi dnevnik pritožb, v katerem so zabeleženi novi simptomi in druge nepravilnosti. To zagotavlja, da je lečeči zdravnik med pregledi z natančnostjo vedno obveščen o splošnem stanju. Tako lažje prilagodi zdravilo individualnim potrebam in prepreči nadaljnje šok reakcije. Ker prizadeti otroci do določene starosti še ne morejo ustrezno komunicirati, morajo starši v teh primerih posebno pozornost nameniti morebitnim novim simptomom ali nepravilnostim in si jih zabeležiti.
Preprečevanje
Učinkovite metode preprečevanja sindroma kapilarnega puščanja še niso raziskane.
Spremljanje
Ker je sindrom puščanja kapilar resna in huda bolezen, ga mora zdravnik oceniti ob prvih znakih in simptomih. Praviloma je ni mogoče pozdraviti samostojno, tako da so prizadeti vedno odvisni od zdravniškega pregleda in zdravljenja, da bi dolgoročno lajšali simptome. V večini primerov neposredna nega ukrepe so močno omejene ali pa prizadeti osebi sploh niso na voljo. Praviloma so tisti, ki jih prizadene sindrom uhajanja kapilar, odvisni od jemanja različnih zdravil. Vedno je pomembno zagotoviti, da se zdravilo jemlje redno in v pravilnem odmerku, da se preprečijo nadaljnji zapleti. Prav tako se je treba takoj posvetovati z zdravnikom, če obstajajo vprašanja ali če je kaj nejasno. Zdrav življenjski slog z uravnoteženim prehrana lahko pozitivno vpliva na potek sindroma uhajanja kapilar, tako da lahko zdravnik med tem pripravi načrt prehrane, ki se mu mora držati. V mnogih primerih je koristen tudi stik z drugimi bolniki s sindromom, saj to lahko vodi izmenjavi informacij.
To lahko storite sami
Pri sindromu puščanja kapilar se zdravljenje osredotoča na lajšanje simptomov. Pri nekaterih simptomih lahko bolniki zdravilo podpirajo terapija s svojimi ukrepe. Sprva se priporoča počitek in počitek v postelji. Intervalne šok reakcije močno obremenjujejo telo. Iz tega razloga prizadeti bolniki potrebujejo veliko počitka, ki ga spremlja zmerna vadba, izogibanje stres in redni zdravniški pregledi. Svojci in starši prizadetih otrok morajo pozorno spremljati prizadetega, da se lahko hitro odzove v primeru ponovitve hipovolemičnega šoka. Zdravljenje z zdravili je treba redno prilagajati trenutnemu stanju zdravje prizadete osebe. V ta namen naj bolnik vodi dnevnik, v katerega beleži nenavadne simptome. Tako zdravnik lažje prilagodi zdravilo. Na koncu lahko okrevanje spodbudimo s spremembo prehrane. Zdrava in uravnotežena prehrana lahko zmanjša začetne simptome, zlasti slabost in bolečino. Poleg tega zdrav način življenja krepi imunski sistem. Posledično se intenzivnost in pogostnost udarnih reakcij v najboljšem primeru zmanjšata. Prizadeti posamezniki naj pijejo tudi veliko tekočine, da preprečijo zgoščevanje krvi.
