Klüver-Bucyjev sindrom opisuje spremembo čustveno izraznega vedenja. To je v veliki meri obdelano v limbični sistem. Škoda vodi v hude vedenjske spremembe.
Kaj je Klüver-Bucyjev sindrom?
Klüver-Bucyjev sindrom je dobil ime po avtorjih Heinrichu Klüverju in Paulu Bucyju. Heinrich Klüver je bil nemško-ameriški nevroznanstvenik, Paul Bucy pa ameriški nevropatolog. Skupaj so preučevali vedenjske spremembe pri primatih, ki so jih povzročile lezije možganov. Leta 1936 so v poskusu na živalih uspeli dokazati vpliv na čustveno izrazno vedenje. Poskuse lezij so izvajali pri opicah. Kirurško so jim odstranili oba časovna režnja. Posledično so primati pokazali hiperoralno in hiperseksualno vedenje. Poskusne živali so izgubile občutek lastne potrebe. V ustnice dajo vse predmete, ne da bi bili sposobni razlikovati, kakšne posledice bi to lahko imelo. Njuno spolno vedenje se je izjemno spremenilo. Parno vedenje se je pretirano povečalo. Živali so bile nemirne in so pokazale hiperaktivnost. Pri ljudeh so primerljivi simptomi pri Klüver-Bucyjevem sindromu. Privede do napak pri obdelavi kakršnih koli čustev. To ima ustrezne učinke na čustveno izrazno vedenje. Simptomi se lahko pojavijo tudi, kadar možganov prizadeta so območja, povezana s časovnimi režnji. Lezije amigdale izjemno spremenijo čustveno izkušnjo.
Vzroki
Vzroki za Klüver-Bucyjev sindrom vključujejo lezije v možganov. Zlasti vpliva na območja v neposredni bližini centrov čustvenega doživljanja. Predvsem limbični sistem se ukvarja s pojavom čustvenih dogodkov. Pri Klüver-Bucyjevem sindromu obstaja neposredna povezava z odstranitvijo temporalnih rež. Ti se nahajajo v neposredni bližini limbični sistem. Raziskave pa so pokazale, da so tudi lezije sosednjih možganskih regij dale primerljive rezultate. Tako poškodba amigdale vodi tudi do sprememb v čustveni obdelavi. Tu se predelajo zlasti dražljaji strahu in tesnobe in pripravijo primerno vedenje. Služijo kot zaščita v nevarnih situacijah. Poškodbe na območju temporalnega režnja in limbičnega sistema se lahko pojavijo zaradi drugih različnih osnovnih bolezni. herpes simplex encefalitis in motnje krvnega obtoka v možganih je treba tukaj omeniti. Atrofija možganovali starostna izguba tkiva se prav tako šteje za vzrok sindroma. Poleg tega je lahko posledica Klüver-Bucyjevega sindroma kraniocerebralna travma po nesrečah ali operacijah. Tumorske bolezni v limbičnem sistemu, hipokampusali sindrom povzročajo tudi temporalni režnji.
Simptomi, pritožbe in znaki
Simptomi Klüver-Bucyjevega sindroma vključujejo predvsem spremembo v socialnem vedenju. Opazimo lahko pretirano vedenje. To se giblje od pretiranega prehranjevanja in pitja do agresivnosti, kadar je hrana in tekočina omejena. Opaziti je bilo mogoče tudi hiperseksualno vedenje. Spremembe čustvenih izkušenj klinično kažejo na odsotnost čustvene empatije. Izražanje čustev je močno spremenjeno ali pa ga sploh ni. Lahko pride do okvare ali izgube občutkov, kot sta tesnoba ali strah. Bolniki s Klüver-Bucyjevim sindromom kažejo nagnjenost k oralni hiperaktivnosti. To vključuje raziskovanje predmetov v okolju z usta. Ustno raziskovanje poteka zelo pretirano. Obstoječa čustva se lahko hitro spremenijo iz strahu v agresijo. Prizadeta oseba ni več sposobna ustrezno uravnavati svojih čustev. Prizadete osebe kažejo hipermetamorfozo. Pozorni so na bistveno več dražljajev kot v običajnih okoliščinah. V nekaterih primerih pride do vidne agnozije. To je tako imenovana duša slepota, v katerem vizualno zaznanih stvari ni več mogoče prepoznati.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnozo postavimo po obsežnem zdravniškem pregledu. To vključuje opazovanja vedenja. Poleg tega slikanje z magnetno resonanco se uporablja za pregled posameznih možganskih regij glede funkcionalnosti.
Zapleti
Zaradi Klüver-Bucyjevega sindroma nastanejo pomembne vedenjske spremembe, ki običajno zelo negativno vplivajo na človekovo življenje in socialne stike. Lahko pride do izključitve ali ustrahovanja in draženja. Klüver-Bucyjev sindrom bistveno omejuje in zmanjšuje kakovost življenja. V večini primerov se pojavi zelo agresivno vedenje. To se zgodi zlasti, kadar prizadeti osebi zavre tekočino ali hrano. Poleg tega pacienti redko trpijo zaradi hiperaktivnosti in pogosto ne morejo hoditi v šolo in trpijo zaradi koncentracija motnje. To lahko vodi do precejšnjih omejitev in nelagodja pri razvoju. Nenavadno je, da prizadeti trpijo tudi zaradi tesnobe ali znojenja. Okolje se pogosto preučuje z jezik, ki lahko vodi različnim okužbam in vnetjem. V mnogih primerih Klüver-Bucyjevega sindroma ni mogoče zdraviti. Simptome je mogoče omejiti in zmanjšati s pomočjo različnih terapij. Vendar v večini primerov popolno zdravljenje ni mogoče. V mnogih primerih starši in sorodniki trpijo tudi zaradi psiholoških simptomov, zato potrebujejo psihološko zdravljenje.
Kdaj je treba iti k zdravniku?
Ljudje, ki kažejo hude vedenjske nepravilnosti v neposredni primerjavi z normo, potrebujejo zdravniško pomoč. Prekomerno obnašanje, pretirana reakcija pri interakciji z ljudmi v družbenem okolju ali izrazito spolno vedenje so opozorilni znaki, ki kažejo na duševno motnjo. Obisk zdravnika je potreben, takoj ko prizadeta oseba pokaže hiperseksualnost in ima več spolnih partnerjev večkrat na dan ali teden. Zdravnik je potreben, če se hkrati intenzivno prehranjujeta in agresivno vedita. V mnogih primerih, odvisno od njihovega trenutnega stanje, bolniki kažejo premalo vpogleda v svojo bolezen. Zato so svojci ali druge osebe, ki zaupajo, pogosto prizadeti, da prizadeti osebi nežno opozorijo na nedoslednosti. Predhodno je priporočljiv posvet z zdravnikom, da se lahko sprejmejo pravi koraki za uspešno zdravljenje. Peroralna fiksacija ali oralna hiperaktivnost kažeta na trenutno neskladnost. Če odrasli podrobno z jeziki natančno preučijo okoliške predmete ali si vedno bolj dajejo različne predmete v okolje v usta, je obisk zdravnika nujen. Bolniki zaznajo več dražljajev kot zdravi ljudje. Kljub temu ne morejo dovolj obdelati senzoričnih dražljajev, ki jih sprejmejo. Zato se je treba posvetovati z zdravnikom, če prizadeta oseba ne more prepoznati vsakdanjih predmetov kot takih.
Zdravljenje in terapija
Zdravljenje Klüver-Bucyjevega sindroma je zelo zapleteno. Do danes popolno ozdravitev ni bila dosežena. Poškodbe na vsakem možganskem področju so običajno nepopravljive. Do danes medicinske raziskave niso uspele najti načina za obnovo ali obnovo poškodovanega tkiva v možganih. Zamenjava s pomočjo presaditev trenutno tudi ni mogoče. Iz tega razloga posameznik terapija se izvaja s poudarkom na lajšanju obstoječih simptomov. To je odvisno od vrste in obsega poškodbe tkiva. V vsakdanjem življenju so prehranske navade nadzorovane. Zdravila se uporabljajo za zdravljenje simptomov, kot je hiperseksualnost. Če se epileptični napadi pojavijo, jih zdravimo tudi z zdravili. Zdravila se uporabljajo tudi za druge psihotične simptome. V večini primerov so ljudje, ki trpijo za Klüver-Bucyjevim sindromom, deležni popolne bolnišnične oskrbe. Pomanjkanje tesnobe ali sramu je v vsakdanjem življenju tako težko obvladati kot nenadno razdražljivost ali agresivnost. To lahko vodi nevarnosti zase in za soljudi. Hiperoralnega vedenja ni mogoče nadzorovati. Edini način za zmanjšanje ustne nagnjenosti je uporaba različnih zdravil.
Obeti in napovedi
Napoved Klüver-Bucyjevega sindroma je neugodna. Znanstveniki in raziskovalci do danes niso mogli zagotoviti poti ozdravitve ali osvoboditve od simptomov. Lezije v možganih so nepopravljive in pacientu ne omogočajo okrevanja. Poleg tega se sindrom pogosto pojavi v kombinaciji z drugimi motnjami, ki prispevajo k poslabšanju splošnega stanja zdravje. Zdravljenje bolnika je obsežno in izredno zapleteno, tako kot tudi njegovi simptomi. Z različnimi terapevtskimi pristopi dosežemo uspeh na posameznih področjih in izboljšujemo. Vendar okrevanje ni mogoče. Vedenjske vzorce je treba optimizirati v a terapija, tako da je omogočen medosebni stik s svojci. Pri zdravljenju dolgoročno terapija se uporablja. Ukinitev predpisanih zdravil vodi do takojšnje ponovitve bolezni in lahko povzroči smrtno nevarne zaplete. Jemanje zdravila lahko sproži dodatne neželene učinke, ki jih je treba upoštevati pri splošni napovedi. Če se diagnosticira Klüver-Bucyjev sindrom, je potrebna hospitalizacija prizadete osebe. Brez posebne terapije obstaja tveganje za samopoškodovanje in povečanje obstoječih simptomov. Poleg tega pacient predstavlja nevarnost za druge ljudi zaradi svojih posebnosti na vedenjskem področju, zato mora biti pod ustreznim nadzorom.
Preprečevanje
Preventivno ukrepe ni mogoče jemati pri Klüver-Bucyjevem sindromu. Ta sindrom se razvije kot posledica drugih osnovnih bolezni. Ker gre za posledice, je ni mogoče jemati ukrepe vnaprej ali opraviti ustrezne preventivne preglede kot pri drugih boleznih. Če katera od osnovnih bolezni že obstaja, je mogoče spremembe in indikacije iskati z opazovanjem lastne čustvene izkušnje. Pozornost je treba nameniti znakom, kot so intenzivnost čustev in izrazito vedenje. Pri Klüver-Bucyjevem sindromu primanjkuje čustev ob hkratni hiperaktivnosti.
Spremljanje
Praviloma je ukrepe naknadne oskrbe pri Klüver-Bucyjevem sindromu so močno omejeni ali pa prizadeti osebi sploh niso na voljo. Pri tej bolezni je v prvi vrsti potrebna celovita diagnoza in zdravljenje, da se prepreči nadaljnje poslabšanje simptomov. Iz tega razloga je treba ob prvih simptomih in znakih bolezni stopiti v stik z zdravnikom. Poškodba možganov pri tej bolezni je običajno nepopravljiva, tako da popolno ozdravitev te bolezni ne more več obstajati. Prizadeti so torej v svojem življenju in vsakdanjem življenju odvisni od trajne pomoči in podpore lastne družine ter prijateljev in znancev. Intenzivni in ljubeznivi pogovori so pogosto potrebni, da preprečimo morebitne psihološke motnje oz depresija. Krči lahko omilite s pomočjo zdravil. Prizadeta oseba mora vedno upoštevati pravilen odmerek in tudi reden vnos zdravil. Če obstajajo negotovosti ali vprašanja, se je treba najprej posvetovati z zdravnikom. Pričakovana življenjska doba tistih, ki jih prizadene Klüver-Bucyjev sindrom, se praviloma znatno zmanjša, tako da umrejo razmeroma zgodaj.
Kaj lahko storite sami
Možnosti samopomoči so zelo omejene za bolnike s Klüver-Bucyjevim sindromom. Šteje se, da je škoda na tempoli neozdravljiva in je ni mogoče spremeniti niti z ukrepi za samopomoč. Pacientovo vedenje ni v skladu s pravili in ga ni mogoče nadzorovati. Občutka strahu skorajda ni in vedenja v vožnji ni mogoče nadzorovati z lastnimi prizadevanji pacienta. Vsak dan lahko samo dober odnos zaupanja z družinskimi člani in zdravstvenimi delavci ustavi pacientovo samopoškodovanje. V mnogih primerih pa družinski člani potrebujejo celovito psihološko podporo, da bi se lažje spopadli s pacientom. Čustveno breme ljudi v družbenem okolju nekoga, ki trpi zaradi Klüver-Bucyjevega sindroma, je ogromno. Vsakdanje življenje je treba organizirati glede na simptome bolezni. Priporočljivo je, da svojci izkoristijo ponudbo stres-manjševalne metode. Zaradi poškodbe tkiva v možganih bolnik nima vpogleda v bolezen in zmožnosti spreminjanja vedenja. Pomanjkanje razumevanja in težnja, da se vse preuči z usta povzročajo medosebne težave in povečujejo tveganje za nastanek bolezni. Stalni nadzor in oskrba pacienta sta nujna, da ne pride v življenjsko nevarno situacijo. Celotno okolje je treba prilagoditi pacientovim potrebam za izboljšanje njegove kakovosti življenja.
