V nevrologiji je sindrom lova na tolozo posebna oblika sindroma kavernoznega sinusa, za katero je značilna odpoved različnih lobanjskih živci. Pri sindromu tolosa Hunt je prisotna paraliza očesne muskulature zaradi granulomatoze vnetje. Napoved je ugodna, vendar se pogosto pojavijo ponovitve.
Kaj je Tolosa-Huntov sindrom?
Tolosa-Huntov sindrom je posebna oblika sindroma kavernoznega sinusa, ki povzroči nevrološke pomanjkljivosti. Kavernozni sinus je venski kri odvodni vod možganov, z različnimi lobanjskimi živci ki se nahaja v njegovi stranski steni. V skladu s tem pri sindromu sinusnega kavernoza pride do okvare lobanje živci. Na lobanjske živce III, IV, VI, V1 in V2 vplivajo kompresije. Vzrok za te kompresije je lahko tumor, pa tudi septični ali aseptični tromboza. Enako pogosto sindrom sprožijo fistule ali travme. Tolosa-Huntov sindrom je zadnji možni vzrok sindroma sinusnega kavernozusa. Tako so klinični simptomi sindroma Tolosa-Hunt v veliki meri podobni simptomom sindroma sinusnega kavernoza in so z njim vzročno povezani. Tolosa-Huntov sindrom je granulomatozna vnetna bolezen kavernoznega sinusa, ki povzroči stiskanje lobanjskih živcev, kar ima za posledico simptome sindroma sinusnega kavernoza. Eduard Tolosa in William Edward Hunt sta najprej opisala stanje v 20. stoletju.
Vzroki
Za klinične simptome Tolosa-Huntovega sindroma so značilni granulomatozni vnetje. To vnetje povzroča majhne in vozličaste celične zbirke na kavernoznem sinusu, znane tudi kot granulomi. Pri granulomatoznih vnetjih se celična kopičenja monociti, makrofagi in epitelioidne celice ali [Langhansove velikanske celice]] so prisotne v vnetem tkivu. Limfociti lahko tudi na vnetem območju. Takšna vnetja so značilna na primer v okviru bolezni, kot je tuberkuloza, sarkoidoza, gobavostali sifilis. Ustrezajo bodisi majhni žariščni epiteloidni celični reakciji, granulomatozni epiteloidni celični reakciji, mešanim celičnim granulomom ali histiocitnim granulomom. Etiologija granulomatoznega vnetja pri Tolosa-Huntovem sindromu še ni določena. Možno je, da so v sindromu v posameznih primerih osnova maligne bolezni. Bolezen prizadene skoraj izključno odrasle. S 300 znanimi primeri je sindrom izjemno redka nevrološka očesna bolezen.
Simptomi, pritožbe in znaki
Tolosa-Huntov sindrom povzroča ostre bolečina za očesom, ki naglo strelja v strukture. Vnetje nadalje povzroči paralizo očesnih mišic. Zaradi primanjkljajev so lahko prizadeti deli okulomotornega živca, pa tudi deli trohlearnega in abducenskega živca. Če je prizadet očesno-gibalni živec, lahko pride do motnje akomodacije očesa. Zgornji vek ponavadi se povesijo. V nasprotju s tem je odstopanje pogleda značilno za paralizo trohlearnega živca. Oko se zavije navzven ali navpično odstopa. Dvojni vid je značilen za paralizo ugrabljenih. Prizadeto oko pri pogledu na stran zaostaja za zdravim očesom. Posamezni parezi so običajno prisotni pri Tolosa-Huntovem sindromu. Posledica je oftalmoplegija, torej celovita paraliza zunanjih ali notranjih očesnih mišic. Preorbitalna bolečina v očesu velja za zgodnji simptom. Simptomi paralize se pojavijo šele pozneje. Simptomi se pogosto odpravijo sami v osmih tednih.
Diagnoza in potek bolezni
Diagnozo Tolosa-Huntovega sindroma postavimo s funkcionalnim testom lobanjskih živcev in nevrološkimi ugotovitvami, zbranimi med testom. Prav tako poteka vizualno ocenjevanje. Za ugotavljanje vnetnega vzroka se uporabljajo laboratorijski testi. Maligne bolezni je treba s slikovno diagnostiko izključiti. Redno spremljanje je koristen tudi pri nadaljnjem poteku bolezni, da bi dovolj zgodaj odkrili morebitne degeneracije. Napoved za Tolosa-Huntov sindrom velja za ugodno. Do trajne paralize pogleda običajno ne pride. Manifestacije običajno hitro nazadujejo. Kljub temu se lahko v prihodnosti pojavijo boleče ponovitve.
Zapleti
Tolosa-Huntov sindrom praviloma vodi do hudih vizualnih težav. V najslabšem primeru lahko tudi to vodi za dokončanje slepota prizadete osebe. Zlasti pri mladih, slepota lahko vodi do hudih psiholoških pritožb ali celo depresija. Zlasti mišice v očeh so paralizirane pri Tolosa-Huntovem sindromu, tako da se prizadeta oseba ne more več premikati ali zatiskati oči. Tudi to lahko vodi do motenj v ritmu spanja. Tudi samega očesa ni mogoče pravilno držati in se odkotali. Poleg tega je pogosto bolečina v očeh, ki se lahko razširijo na ušesa oz Glava. V mnogih primerih simptomi niso trajni. Poleg tega lahko sindrom Tolosa-Hunt povzroči tudi spontano zdravljenje. Zdravljenje Tolosa-Huntovega sindroma običajno poteka s pomočjo solze in lahko znatno ublaži simptome. To tudi preprečuje popolno slepota. Pozitivnega poteka bolezni pa ni mogoče popolnoma napovedati. Vendar pa na pričakovano življenjsko dobo bolnika bolezen ne vpliva negativno.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Prizadeta oseba s sindromom Tolosa Hunt je praviloma odvisna od zdravljenja, da se prepreči nadaljnji zaplet ali pritožba. To lahko tudi ne povzroči samozdravljenja, zato mora prizadeti vedno obiskati zdravnika. Prej ko se posvetuje z zdravnikom za sindrom Tolosa-Hunt, boljši je nadaljnji potek te bolezni. Če ima prizadeta oseba nenadne očesne težave, se je treba posvetovati z zdravnikom pri Tolosa-Huntovem sindromu. Praviloma se pojavi povešeno oko, ki samo po sebi ne izgine. Poleg tega lahko paraliza očesnih mišic kaže tudi na Tolosa-Huntov sindrom in bi ga moral pregledati tudi zdravnik. V nekaterih primerih simptomi izginejo sami po nekaj tednih, čeprav bi jih vseeno moral preveriti zdravnik. V primeru sindroma Tolosa-Hunt je an oftalmologa običajno posvetovati. Nadaljnji potek je torej zelo odvisen od natančnega izražanja pritožb, tako da ni mogoče dati splošnega tečaja.
Zdravljenje in terapija
Tolosa-Huntov sindrom se zdravi simptomatsko. Ker vzrok še ni dokončno določen, vzročne terapije do danes še ne obstajajo. Simptomatsko zdravljenje običajno ni prek solze ampak se osredotoča na intravensko drogo uprava. Bolniki dobivajo velike odmerke kortikosteroidov. Kot lipofilni hormonivsi kortikosteroidi delujejo na receptorje v citozolu in jedrih. Aktivna sestavina prosto difundira skozi celična membrana doseči ustrezne strukture. Medtem medicina sumi, da kortikosteroidi delujejo tudi na membranske receptorje. Receptorje znotraj celice lahko razdelimo na dva različna tipa. Prva vrsta je specifična za mineralni kortikoidi. Nasprotno pa se drugi tip odziva glukokortikoidi. Specifičnost vseh notranjih receptorjev je verjetno odvisna od aktivnosti 11beta-hidroksisteroidne dehidrogenaze-1, pri kateri pride do dehidrogenacije skupine ß-OH. Običajno se simptomi sindroma Tolosa-Hunt po treh do petih dneh intravenskega kortikosteroida regresirajo uprava. V posameznih primerih disfunkcija očesnih mišic traja. Če je temu tako, gibanje oči terapija se lahko daje poleg terapije z zdravili. Idealno je, da se lobanje lobanjskih živcev obrne s posebnim treningom. Na ta način se lahko lobanjski živci ponovno aktivirajo ali pacienti vsaj naučijo kompenzacijskih strategij, ki izboljšajo njihovo kakovost življenja. Če se simptomi ponovijo, imajo bolniki zdravljenje s kortikosteroidi čim prej, saj to v najboljšem primeru preprečuje ponovitev paralize.
Preprečevanje
Etiologija sindroma Tolosa-Hunt do danes ni znana. Iz tega razloga ni koristnega preventivnega ukrepa ukrepe da bi se izognili bolezni, so še na voljo.
Spremljanje
Za sindrom Tolosa-Hunt je značilen izrazit občutek bolečine v očesu in paraliza. Občasno se pojavijo nevrološki simptomi, kot so omotica so tudi prisotni. Prizadeta oseba simptome pogosto dojema kot zelo stiskajoče. Simptome sproži vnetje v očesu. V nekaterih primerih izginejo sami in se pozdravijo brez terapija. Kljub temu je priporočljiva nadaljnja oskrba, ki medicinsko spremlja proces celjenja, njen cilj pa je popolno ozdravitev sindroma brez poznih posledic. Treba je preprečiti ponovitev očesne bolezni. Pred zagonom terapijaA diferencialna diagnoza ker so za simptome možni različni sprožilci. Za razjasnitev bo morda treba odstraniti vzorec tkiva. Kot del naknadne oskrbe je vsako širjenje paralize na območja možganov je treba preprečiti. Zdravljenje in naknadno oskrbo izvaja oftalmologa. Zdravila se uporabljajo za boj proti vnetju. Specialist preveri potek celjenja, po potrebi spremeni odmerek ali predpiše dodatna zdravila proti bolečinam za pacienta. Nadaljnja oskrba se nadaljuje, dokler bolnik ne ozdravi. Tudi če bolnik ostane brez simptomov, se mora udeležiti oftalmoloških pregledov. Na ta način je mogoče zgodaj odkriti morebitne simptome, ki se ponovno pojavijo
Kaj lahko storite sami
V tem primeru stanje, samopomoč ukrepe nikakor ne nadomeščajo medicinske terapije, lahko pa jih vzamemo vzporedno z zdravljenjem kot podporo. Ker vzrok sindroma Tolosa Hunt ni znan, se samoterapija osredotoča na lajšanje bolečin, ki jih povzročajo vnetni procesi v predelu za očesnimi očesi. Sredstva za lajšanje bolečin ki imajo tudi protivnetni učinek, pomagajo proti temu v akutnih primerih: Sem spadajo ibuprofen, diklofenak in ASA (aspirin). Nasilni, sunkoviti gibi Glava in napetosti, kot je dvigovanje in prenašanje bremen, se je treba čim bolj izogibati, da vneto tkivo ne bo dodatno razdraženo. Tudi če ta bolezen ne prizadene samih oči, lahko zmanjšanje svetlosti in hlajenje čela, na primer z vlažno krpo, pripomoreta k boljšemu prenašanju glavobol. Ker sta počitek in tišina na splošno pomembna tudi za proces zdravljenja, morajo prizadeti ležati čim bolj mirno, dokler zdravilo ne začne učinkovati in bolečina ne popusti. Dolgoročno je treba poskušati odpraviti dejavnike v vsakdanjem življenju, ki spodbujajo vnetje, na primer s spreminjanjem človeka prehrana ali izogibanje stres. To lahko pomaga tudi pri preprečevanju ponovitve bolezni, če je le mogoče, ali pa jo ublaži z napredovanjem.
