Melkersson-Rosenthalov sindrom je vnetna bolezen. Bolezen spada v kategorijo tako imenovanih orofacialnih granulomatoz. Za Melkersson-Rosenthalov sindrom je običajno značilna kombinacija treh tipičnih simptomov. Ti simptomi so, prvič, otekanje ustnic, drugič, tako imenovane nagubane jezik, in končno, zunanje obrazna pareza.
Kaj je Melkersson-Rosenthalov sindrom?
Melkersson-Rosenthalov sindrom se v večini primerov pojavi pri mlajših odraslih bolnikih. Res je tudi, da se bolezen pogosteje pojavlja pri ženskah kot pri moških. V bistvu je sindrom idiopatska vnetna bolezen. Bolezen je dobila ime po dveh zdravnikih, Ernstu Melkerssonu in Curtu Rosenthalu. Za Melkersson-Rosenthalov sindrom so značilni predvsem pogosti trije glavni simptomi.
Vzroki
V bistvu natančni vzroki za razvoj Melkersson-Rosenthalovega sindroma še niso popolnoma pojasnjeni glede na trenutno zdravstveno znanje. Načeloma bolezen predstavlja tako imenovano granulomatozno vnetno bolezen. V nekaterih primerih prizadeti bolniki kažejo povezavo z nestrpnostjo do različnih živil. Poleg tega se Melkersson-Rosenthalov sindrom lahko pojavi tudi pri osebah z Crohnova bolezen. Enako velja za bolnike z sarkoidoza. Melkersson-Rosenthalov sindrom je posledica granulomatoze vnetje.
Simptomi, pritožbe in znaki
Načeloma je Melkersson-Rosenthalov sindrom razmeroma redka bolezen. Uvrščen je med granulomatozne vnetje. V številnih primerih se Melkersson-Rosenthalov sindrom začne v adolescenci ali zgodnji odrasli dobi. Bolezen najpogosteje prizadene posameznike, stare od 20 do 40 let. Glavni simptomi Melkersson-Rosenthalovega sindroma so granulomatozni vnetni procesi in edematozne otekle ustnice. V večini primerov zgornji ustnic prizadene tipična oteklina. Veliko redkeje se oteklina pojavi na obeh ustnicah ali izključno na spodnjih ustnic. Poleg tega je lahko prizadeto tudi nebo ali predel ličnic prizadetega bolnika. Včasih pride do sprememb na jezik, ki nato po videzu spominja na zemljevid. Možno je tudi, da jezik se poveča. Poleg tega je v nekaterih primerih paraliza obraza živci v obrazu se pojavi. Vendar se ti včasih pojavijo mesece ali celo leta po oteklih ustnicah. Nekateri bolniki imajo nevrološke simptome, kot so meningitis or encefalitis. Periferno obrazni živec paraliza ima obliko nenadnega napada. Možna so tudi obdobja brez simptomov, čemur sledijo intervali nelagodja. Otekanje ustnic se v okviru Melkersson-Rosenthalovega sindroma imenuje tudi cheilitis granulomatosa. Otekle ustnice lahko pritisnete. Če oteklina traja dlje časa, lahko nastane razpoka. Tretji tipični simptom Melkersson-Rosenthalovega sindroma, naguban jezik, se imenuje tudi lingua plicata. Na površini jezika se pojavijo globoke brazde in včasih nastanejo razpoke. Poleg tega številni bolniki kažejo razjede na sluznici v usta. Ti lahko kažejo izrazit robni rob, v drugih primerih pa so zgolj površni afte. Te razjede pogosto spremlja otekanje ali pordelost ustne votline sluznica. Poleg tega otekle limfna vozlišča so otipljiva v vratu. V bistvu je težko oceniti potek in prognozo Melkersson-Rosenthalovega sindroma. V nekaterih primerih pride do spontanih remisij, možen pa je tudi dolgotrajen potek bolezni. Nekateri bolniki trpijo tudi zaradi ponovitev. Praviloma je za Melkersson-Rosenthalov sindrom značilen recidiven potek, pri čemer nabrekle ustnice običajno minejo. Med potekom bolezni se lahko poveča tkivo, ki ni več sposobno regresije.
Diagnoza in potek bolezni
Postavitev diagnoze Melkersson-Rosenthalov sindrom temelji na različnih preiskovalnih metodah. Tipičen klinični videz bolezni zlahka privede do okvirne diagnoze, ki jo potrjujejo tudi nadaljnji ukrepe. Da bi z gotovostjo diagnosticirali Melkersson-Rosenthalov sindrom, biopsije koža ali sluznico, pa tudi laboratorijska diagnostika so na primer možne. Med drugim je C-reaktivni protein določen v kri. Pomembno je izključiti Crohnova bolezen in sarkoidoza kot del diferencialna diagnoza. Rentgen pregledi in kolonoskopija se običajno uporabljajo v ta namen.
Zapleti
Melkersson-Rosenthalov sindrom povzroča predvsem otekanje in posledično paralizo obraza. Zlasti so ustnice in jezik otekli, po obrazu pa se pojavljajo različne motnje občutljivosti. Bolnikova kakovost življenja se zaradi teh oteklin znatno zmanjša in omeji. V mnogih primerih so prizadete osebe v vsakdanjem življenju odvisne od pomoči drugih. Zlasti vnos hrane in tekočin lahko poslabša Melkersson-Rosenthalov sindrom. Lahko se pojavijo tudi omejitve govora. Običajno ni samozdravljenja, tako da so prizadeti odvisni od zdravljenja. Poleg tega so simptomi zelo nenadni, zato niso redke tudi psihološke motnje ali hude težave depresija pojavijo. Simptome Melkersson-Rosenthalovega sindroma lahko s pomočjo zdravil omejimo. Pozitivnega poteka bolezni pa ni mogoče zagotoviti v vsakem primeru. V nekaterih primerih paralize ni mogoče popolnoma rešiti, zato morajo prizadeti živeti z različnimi omejitvami. Melkersson-Rosenthalov sindrom običajno ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo samega.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Vizualne spremembe na ustnicah so znak a zdravje stanje. Obisk zdravnika je potreben takoj, ko se ponavljajo ali trajajo otekline ustnic. Če prizadeta oseba trpi zaradi vnetje, notranja razdražljivost ali nekoliko povišana telesna temperatura, je treba pojasniti pritožbe. Morali bi raziskati in zdraviti motnje občutljivosti ustnic, občutek otrplosti ali preobčutljivosti. Če je zavrnjen vnos hrane ali pride do neželene izgube teže, prizadeta oseba potrebuje zdravniško pomoč. Če se zaradi vidnih nepravilnosti pojavijo dodatne čustvene težave ali duševne motnje, je priporočljiv obisk zdravnika. V primeru socialnega umika nihanje razpoloženja ali depresivne faze, pa tudi druge vedenjske nepravilnosti, je priporočljiv kontrolni obisk pri zdravniku. V primeru pordelosti ustne votline sluznica, afte ali druge spremembe videza koža v usta, je potreben zdravnik. bolečina, regresija dlesni ali krvavitev v usta označujejo bolezen, ki jo je treba diagnosticirati in zdraviti. V mnogih primerih pride do spontanega zdravljenja. Kljub temu je treba obiskati zdravnika, saj se bo ponoven razvoj pritožb najverjetneje zgodil po nekaj tednih ali mesecih. Če so otekle bezgavke, nastanejo otipljive grudice na vratuali splošen občutek slabega počutja je potreben zdravnik.
Zdravljenje in terapija
Trenutno ni vzroka terapija za Melkersson-Rosenthalov sindrom. Steroidi, kot so kortizon se običajno uporabljajo. Glukokortikoidi ali NSAID za lajšanje simptomov. Imunosupresija z uporabo klofazimina, azathioprine, možen pa je tudi talidomid. Kortizon se uporablja za blago otekanje, medtem ko se glukokortikoid injicira za hujše otekline. Načeloma je zdravljenje simptomov, ki se pojavijo pri Melkersson-Rosenthalovem sindromu, zgolj simptomatsko. Tu se osredotočamo predvsem na ohranjanje in izboljšanje kakovosti življenja prizadetih bolnikov kljub njihovim simptomom.
Obeti in napovedi
Melkersson-Rosenthalov sindrom zdaj običajno imenujemo orofacialna granulomatoza. V večini primerov, ko je prisoten Melkersson-Rosenthalov sindrom, obstaja epizodni potek z vnetnimi komponentami. Ta potek bolezni lahko postane kroničen in lahko traja leta, pogosto celo celo življenje. V tem primeru ne more biti optimistične prognoze. Morda je tolažilno, da pri večini prizadetih oseb ne najdemo popolnega Melkersson-Rosenthalovega sindroma, temveč "samo" minus različice z različno simptomatologijo in individualnim izrazom. Zlasti pri otrocih redko najdemo popoln Melkersson-Rosenthalov sindrom. Ker zdravniki še niso mogli najti vzroka Melkersson-Rosenthalovega sindroma, je morda bolezen posledica genetske okvare. To podpira družinsko kopičenje. Danes vsaj zdravniki vedo, da se lahko pri Melkersson-Rosenthalovem sindromu pojavijo spontane remisije. Doslej je bila bolezen ponavljajoča se kronična bolezen. V skladu s tem zdravljenje ne bi bilo mogoče, vendar bi bila odsotnost vnetnih simptomov zelo mogoča. Ker je potek bolezni za vsako osebo individualen, je težko napovedati. To tudi otežuje natančno prognozo. Pri Melkersson-Rosenthalovem sindromu pričakovana življenjska doba običajno ni omejena. Kakovost življenja pa je odvisna od resnosti simptomov. Upamo, da bo dokaz o vzroku in gen terapija intervencija bo olajšala bolnike v prihodnosti.
Preprečevanje
Učinkovito ukrepe za preprečevanje Melkersson-Rosenthalovega sindroma trenutno niso znani. To je zato, ker še vedno ni dovolj raziskav o vzrokih za nastanek bolezni. Sodelovanje bolnikov je osrednjega pomena za lajšanje simptomov.
Spremljanje
V večini primerov Melkersson-Rosenthalov sindrom povzroči močno otekanje pri pacientu, zlasti na obrazu. Te otekline tudi bistveno zmanjšajo estetiko prizadetega, zato večina bolnikov trpi tudi zaradi zmanjšane samozavesti oz depresija in druge psihološke težave v tem procesu. Pri otrocih se to lahko sčasoma vodi do ustrahovanja ali draženja. Nenavadno je, da Melkersson-Rosenthalov sindrom povzroči znatno oslabljen vnos hrane in tekočin, zaradi česar prizadeta oseba trpi zaradi različnih simptomov pomanjkanja in je premajhna teža. Poleg tega sindrom vodi tudi do dihanje težave, tako da tudi ta bolezen občutno zmanjša bolnikovo sposobnost za delo pod pritiskom. Večina prizadetih oseb ne more aktivno sodelovati v vsakdanjem življenju in ima tudi omejitve pri gibanju. Zaradi otekanja jezika se med govorom pojavi nelagodje, tako da se otroci lahko razvijajo počasneje. Pri Melkersson-Rosenthalovem sindromu ni samozdravljenja in tudi splošnega poteka ni mogoče napovedati. Pričakovana življenjska doba bolnika se lahko zmanjša zaradi bolezni.
Kaj lahko storite sami
Melkersson-Rosenthalov sindrom je mogoče zdraviti le simptomatsko. Zato je najučinkovitejši ukrep samopomoči, da se posamezni simptomi in pritožbe pojasnijo in zdravijo že v zgodnji fazi. Poleg zdravila terapijalahko prizadeti sprejmejo nadaljnje ukrepe za lajšanje simptomov in izboljšanje kakovosti življenja. Predvsem je priporočljiva vadba. Redna telesna vadba izboljša počutje in upočasni posamezne vnetne procese. Uravnoteženo in zdravo prehrana ima podoben učinek. Prizadeti bi morali pri pripravi a. Sodelovati s svojim zdravnikom ali strokovnjakom za prehrano prehrana načrt, ki je prilagojen posameznim simptomom in pritožbam. Načeloma se je treba izogibati živilom, ki sprožijo ali spodbujajo vnetne procese. Sem spadajo na primer alkohol in priročna hrana, pa tudi nekatere vrste zelenjave in sadja. Zdravnik, ki zdravi pacienta, lahko najbolje odgovori na vprašanje, katera hrana in pijača je dovoljena. Končno se je treba izogibati stres in skrbeti za telo. Če to spremlja medicinska terapija, se lahko napredovanje bolezni vsaj upočasni. Da bi se izognili zapletom, mora potek Melkersson-Rosenthalovega sindroma nadzorovati zdravnik.
