Millard-Gublerjev sindrom je možgansko deblo sindrom po poškodbi kaudalnih delov ponsa. Najpogostejši vzrok tega pojava je kap. Značilnost možgansko deblo sindromom je križana paraliza simptomatologija, ki se večinoma zdravi z fizioterapija.
Kaj je Millard-Gublerjev sindrom?
Človek možgansko deblo je sestavljen iz delov možganov pod presledkom. Brez možganov, je srednji možgan in romboid možganov vključno s pripadajočimi strukturami možganski peduncle, kupola srednjega možganov, streha srednjega mozga, most in podolgovata medula. Poškodba struktur možganskega debla je povezana s funkcionalno okvaro motorične funkcije in se imenuje tudi sindrom možganskega debla. Glede na natančno lokalizacijo poškodbe ločimo različne sindrome možganskega debla, katerih skupna značilnost je simptomatologija križane paralize. Eden od sindromov srednjih možganov je Millard-Gublerjev sindrom. Ta bolezen je dobila ime po svojih prvih deskriptorjih, francoskih zdravnikih Millardu in Gublerju. Prvi opis je iz 19. stoletja. Zaradi lokalizacije poškodb in simptomov je Millard-Gublerjev sindrom v literaturi znan tudi kot sindrom kavdalnega mostu ali sindrom abducens facialisa. Včasih se imenuje tudi Raymond-Fovilleov sindrom.
Vzroki
Kot vsi sindromi možganskega debla je tudi Millard-Gublerjev sindrom poškodovan v predelu možganskega debla. Najpogosteje se ta škoda pojavi kot del a kap. Pri Millard-Gublerjevem sindromu je običajno glavni vzrok a kap znotraj vretenčna arterija stroma. V repnih delih mostu (pons) ta dogodek poškoduje jedro nervi facialis, jedro obraza živci. V neposredni bližini te regije izstopi abducenski živec, na katerega vplivajo tudi procesi ishemične kapi. Poleg tega škoda vpliva na piramidalne poti. Čeprav se možganska kap šteje za najpogostejši vzrok Millard-Gublerjevega sindroma, se lahko tudi drugi dogodki bolezni obravnavajo kot glavni vzroki. Tumorji v predelu kavdnega mostu so prav tako možni kot bakterijska ali avtoimunska vnetja. Mnogo redkeje so za klinično sliko odgovorne mehanske poškodbe po nesrečah.
Simptomi, pritožbe in znaki
Kot za vse sindrome možganskega debla so tudi za Millard-Gublerjev sindrom značilni križani simptomi paralize. Prečkano v tem kontekstu se nanaša na vpletenost obeh strani telesa. Načeloma je leva stran možganov nadzoruje desno stran telesa in obratno. Vendar to velja le s piramidalne poti, ki prečka v bližini hrbtenjača. Na primer obraza živci izhod na isti strani telesa, kjer so povezani z možgani. Pri prehodni simptomi paralize tako na obrazu živci na strani možganske poškodbe in živcev, ki izvirajo iz hrbtenjača na nasprotni strani možganske poškodbe. Pri Millard-Gublerjevem sindromu obrazni živec pareza in abducens pareza se pojavita na strani škode iz tega razloga. Na nasprotni strani se zaradi prizadetosti piramidnega trakta pojavi spastična hemiplegija. Spastično v tem kontekstu pomeni, da mišice paralizirane strani kažejo povečan tonus, zato lahko okončine premikamo le v omejenem obsegu ali pa sploh ne.
Diagnoza in potek bolezni
Zdravnik diagnosticira Millard-Gublerjev sindrom na podlagi kliničnih simptomov. Da bi potrdil okvirno diagnozo, naroči slikovni postopek, kot je MRI Glava. Na območju kavdnega mostu možganskega debla slike rezin prikazujejo primarno vzročno poškodbo možganov. MRI se lahko uporablja tudi za natančno diagnozo. Tumorji na primer na slikovni rezini kažejo še posebej značilno sliko, ki jo je mogoče jasno razlikovati od vnetne in z ishemijo povezane poškodbe možganov. V primeru dvoma dodatne analize CSF ni mogoče izvesti. V ta namen se odvzame vzorec cerebrospinalne tekočine iz zunanjega prostora likvora in preda laboratoriju. Procesi bakterijskih, avtoimunoloških in s tumorji povezanih bolezni v možganih pogosto spremenijo sestavo cerebrospinalne tekočine na določen način.
Zapleti
Millard-Gublerjev sindrom povzroči paralizo bolnikovega telesa, ki se lahko pojavi na različnih lokacijah. Zlasti na obrazu so lahko paraliza in motnje občutljivosti zelo neprijetne, kar vodi do pomembnih omejitev v pacientovem življenju. Nenavadno je, da so prizadeti v vsakdanjem življenju odvisni od pomoči drugih ljudi in nekaterih dejavnosti ne morejo več opravljati sami. Vnos hrane in tekočin je lahko tudi omejen, tako da Millard-Gublerjev sindrom močno zmanjša bolnikovo kakovost življenja. Pojavijo se tudi omejitve gibanja in prizadeta oseba trpi zaradi mišične oslabelosti in utrujenost. Zdravljenje Millard-Gublerjevega sindroma je običajno vzročno in temelji predvsem na osnovni bolezni, ki je odgovorna za te simptome. Če gre za tumor, se je morda razširil na druga področja telesa. Poleg tega so prizadeti običajno tudi odvisni od fizioterapija. Na splošno ni mogoče napovedati, ali se pričakovana življenjska doba zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Ker je Millard-Gublerjev sindrom prirojen stanje in se ne more samozdraviti, se je za to pritožbo vedno treba posvetovati z zdravnikom. Brez zdravljenja lahko simptomi Millard-Gublerjevega sindroma znatno otežijo življenje prizadete osebe. Običajno se je treba posvetovati z zdravnikom, če bolnik trpi zaradi simptomov paralize, ki se lahko pojavijo v različnih delih telesa. Pogosto je ena paralizirana celotna stran bolnikovega telesa, zaradi česar pacient te strani ne more premakniti. Prav tako lahko Millard-Gublerjev sindrom vodi do spastičnih motenj, tako da je okončine mogoče premikati le v zelo omejenem obsegu. Če se pojavijo ti simptomi, se je treba vedno posvetovati z zdravnikom. Diagnostika in odkrivanje Millard-Gublerjevega sindroma običajno zahteva MRI pregled Glava, zato te bolezni splošni zdravnik ne more odkriti. Na pričakovano življenjsko dobo bolnika bolezen običajno ne vpliva negativno, vendar ima tudi omejeno možnost zdravljenja.
Zdravljenje in terapija
Terapija se daje bolnikom z Millard-Gublerjevim sindromom, odvisno od primarnega vzroka. Za akutne vnetje, se uporablja konzervativno zdravljenje z zdravili. Avtoimunski vnetje je proti kortizon. Poleg tega pacienti z avtoimunske bolezni kot multipla skleroza prejemajo dolgoročno terapija z imunosupresivi zasnovan za oslabitev imunski sistem in s tem ublažili prihodnost vnetje. Bakterijska vnetja v kontekstu Millard-Gublerjevega sindroma se nato zdravijo s pomočjo antibiotiki takoj ko je določena vrsta povzročitelja. Če so tumorji povzročili simptome, se operacija za izrezovanje izvede v največji možni meri. Glede na stopnjo malignosti sočasno zdravilo terapija ali bo morda potrebna radioterapija. Preko njih se zdravijo tudi neoperabilni tumorji ukrepe. Če je možganska kap povzročila sindrom, se prepreči možganska kap takoj, da se zmanjša tveganje za prihodnjo ishemijo. Ne glede na vzrok se poleg zgoraj omenjenih terapevtskih korakov pri Millard-Gublerjevem sindromu izvaja simptomatsko zdravljenje. Ker so v možganih visoko specializirano tkivo, je regenerativna sposobnost možganskega tkiva močno omejena. To pomeni, da je poškodba možganskega tkiva nepopravljiva. Opazili pa so prerazporeditev možganskih funkcij z okvarjenih območij na zdrava območja v soseščini, zlasti pri bolnikih z možgansko kapjo. Da bi podprli to prerazporeditev, prejemajo bolnike z Millard-Gublerjevim sindromom fizioterapija in po potrebi logopedska terapija, pa tudi ciljni dostop do funkcij poškodovanih območij skupaj s strokovnjaki. Možgane je tako mogoče spodbuditi k prerazporeditvi.
Obeti in napovedi
Zaradi bolezni prizadeti posamezniki trpijo zaradi različnih duševnih in telesnih bolezni. Posledično se kakovost življenja bistveno zmanjša. Prizadete osebe so trajno odvisne od pomoči in podpore svojcev. Preprostih dejavnosti ni več mogoče izvajati samostojno. Iz tega razloga hudo depresija in druge duševne bolezni se pogosto pojavijo. Gibanje in usklajevanje prizadetih oseb. Govorne motnje, lahko pride do paralize in motenj občutljivosti. Pogosto trpijo prizadeti posamezniki omotica. Paraliza jezik lahko tudi pojavijo. Prizadete osebe nato ne morejo več samostojno jemati hrane ali tekočin. Morda bo potrebno umetno hranjenje, da se prepreči premalo preskrbe telesa. Zaradi bolezni in trpljenja prizadete osebe so lahko tudi sorodniki hudo trpijo depresija in druge duševne bolezni. Ni mogoče reči, ali bo po zdravljenju prišlo do pozitivnega poteka bolezni. Zato je možno, da bodo morali bolniki celo življenje reševati simptome. Pričakovana življenjska doba prizadetih se običajno zmanjša le, če tumorja ni mogoče odstraniti. V drugih primerih bolezen nima vpliva na pričakovano življenjsko dobo prizadetih posameznikov.
Preprečevanje
Preventivno ukrepe v kontekstu Millard-Gublerjevega sindroma so omejene na preprečevanje kapi. Poleg osredotočanja na zdravo prehrana in ustrezna vadba, dejavniki tveganja kot tobak uporaba je čim manj zmanjšana kot del preprečevanja možganske kapi.
Spremljanje
Millard-Gublerjev sindrom lahko vodi do resnih zapletov ali nelagodja pri prizadeti osebi, zato jo mora zdravnik v vsakem primeru zdraviti. V tem procesu tudi ne more biti samostojnega zdravljenja, zato je pacient v tem primeru vedno odvisen od zdravnikovega zdravljenja. V večini primerov ta sindrom povzroči hudo paralizo prizadete osebe. Paralize lahko prizadenejo različne dele telesa in zelo negativno vplivajo na kakovost življenja prizadete osebe. To vodi do pomembnih omejitev v vsakdanjem življenju prizadete osebe, tako da je večina bolnikov odvisna od pomoči in podpore prijateljev ali lastne družine. Neredko lahko tudi Millard-Gublerjev sindrom vodi do hudih depresija ali druge psihološke motnje pri sorodnikih. V mišicah je huda paraliza, tako da se bolniki ne morejo več samostojno gibati. Paralize se pogosto pojavijo le na eni strani telesa. V nekaterih primerih lahko bolezen povzroči tudi duševno nelagodje, tako da prizadeti včasih trpijo zaradi zmanjšane inteligence zaradi Millard-Gublerjevega sindroma.
Tukaj lahko naredite sami
Kaj ukrepe prizadeti posamezniki lahko sprejmejo sami, je odvisno od vzroka in resnosti stanje. Akutno vnetje običajno zdravimo z zdravili, podprto s počitkom in varčevanjem. Zdravila so tudi najboljša izbira za avtoimunsko vnetje. Najpomembnejši ukrep za samopomoč je dokumentiranje učinkov zdravil in s tem vonj optimalne nastavitve posameznega sredstva. V primeru resnih zapletov je treba o tem obvestiti zdravnika. Če se Millard-Gublerjev sindrom pojavi kot posledica tumorske bolezni, je potrebna operacija. Bolniki lahko operacijo najbolje podprejo tako, da sledijo navodilom prehrana pred operacijo predlagal zdravnik. Uravnoteženo prehrana podpira imunski sistem in prispeva k procesu zdravljenja. Po operaciji je tudi počitek pravilen. Tudi radioterapijo je najbolje preživeti tako, da se čim bolj izognemo stresu telesa. Za spremljanje teh ukrepov je potrebno simptomatsko zdravljenje. Nevrološke poškodbe je mogoče odpraviti s fizioterapijo in po potrebi z logopedska terapija. Terapevtsko svetovanje je še posebej koristno, kadar je Millard-Gublerjev sindrom povzročil hudo poškodbo možganov, kar trajno vpliva na bolnikovo kakovost življenja in počutje.
