Plummer-Vinsonov sindrom medicina razume kot triado disfagije, pomanjkanje železain atrofija požiralnika, ki se pojavi kot posledica dolgotrajnega pomanjkanja železa. Terapija je vzročna, v tem pomanjkanje železa in simptomi tako nazadujejo. Nezdravljeni sindrom spodbuja karcinom.
Kaj je Plummer-Vinsonov sindrom?
Plummer-Vinsonov sindrom je simptomatski kompleks, ki je posledica dolgotrajnosti pomanjkanje železa. Sindrom je znan tudi kot sideropenična disfagija ali Paterson-Brown-Kellyjev sindrom. Bolezen je poimenovana po ameriškem internistu HS Plummerju in kirurgu P. Vinsonu, ki je prvič opisal kompleks simptomov v 20. stoletju. Za Plummer-Vinsonov sindrom so značilne predvsem trofične motnje. Prehranske motnje v območju inervacije kot take živci so znani. Poleg razbarvanja koža, včasih pride do motenj termoregulacije v okviru trofičnih motenj. Sindrom je na splošno razvrščen kot anemija, od železo pomanjkanje anemije temelji na simptomih. Natančni podatki o razširjenosti motnje ne obstajajo, vendar naj bi bil sindrom redek. Najpogosteje so prizadete ženske evropskega porekla v četrtem do sedmem desetletju življenja. Kljub temu so bolezen opazili tudi pri otrocih in mladostnikih.
Vzroki
Vzrok Plummer-Vinsonovega sindroma je železo Pomanjkanje anemija ki traja dlje časa. Dolgoročno in hudo železo pomanjkanje, na sluznicah nastanejo atrofije, ki jih pogosto spremljajo submukozne vnetne reakcije. Te atrofije pretežno prizadenejo sluznico ustne votline in požiralnik v kontekstu pomanjkanja železa v smislu Plummer-Vinsonovega sindroma. V požiralniku motena rast in postopna regeneracija povzročata razvoj membran, ki povzročajo težave pri požiranju in na primer požiranje boleče. Številne druge dejavnike je treba obravnavati kot primarne vzroki za pomanjkanje železa. Poleg podhranjenostna primer pri pojavu sindroma lahko sodeluje genetska nagnjenost. Enako velja za avtoimunske procese. Ustreznost teh dodatnih dejavnikov je trenutno predmet raziskav in zato še ni dokončno potrjena.
Simptomi, pritožbe in znaki
Plummer-Vinsonov sindrom je običajno sestavljen iz triade: poleg disfagije še pomanjkanje železa anemija prisotna atrofija požiralnika. Disfagija je lahko povezana ali ne bolečina. Pogosto se disfagija poveča z leti vztrajanja. Ker vpliva predvsem na trdo hrano, pogosto prikliče izgubo teže. Tudi bolniki s Plummer-Vinsonovim sindromom trpijo zaradi tipičnih simptomov anemije. Ti simptomi poleg šibkosti vključujejo presenetljivo bledico, lahkotno utrujenost in včasih tahikardija. Poleg tega nekateri bolniki trpijo zaradi glositisa in heilitisa v kotih usta, ali spremembe nohtov, kot je koilonychia. Oba Vranica in Ščitnica bolnikov se lahko poveča. Splenomegalija je enako mogoč simptom. Če se Plummer-Vinsonov sindrom ne zdravi, lahko povzroči atipijo ali displazijo zgornjega dela požiralnika epitelija in ga je zato treba razumeti kot dejavnik tveganja za raka, kot je karcinom požiralnika ali karcinom skvamoznih celic. Razvoj karcinoma iz Plummer-Vinsonovega sindroma običajno traja nekaj časa in ga je v večini primerov mogoče preprečiti s pravočasnim zdravljenjem.
Diagnoza in napredovanje bolezni
Diagnozo Plummer-Vinsonovega sindroma postavlja zgodovina in kri delo. The kri števec razkrije pomanjkanje železa s tipičnim hipokromnim mikrocitnim vidikom. Pomanjkanje železa lahko potrdimo z laboratorijskim določanjem serumskega železa oz feritin. Za potrditev suma diagnoze Plummer-Vinsonovega sindroma lahko lečeči zdravnik s pomočjo zazna patološko značilne spremembe na sluznicah. gastroskopija membran požiralnika. Histopatološke spremembe tkiva preiskuje a biopsijo in s tem odstranitev in pregled sluzničnega tkiva. A biopsijo lahko tudi potrdi ali izključi sum na že obstoječi karcinom zgornjega dela požiralnika. Napoved za zgodnje zdravljenje Plummer-Vinsonovega sindroma je ugodna. Če pa zdravljenja ne zdravimo, je tveganje za karcinom veliko in napovedi so neugodne.
Zapleti
Zaradi Plummer-Vinsonovega sindroma prizadeti posamezniki trpijo predvsem za anemijo. Posledično se pacientova sposobnost za delo pod pritiskom znatno zmanjša, poleg tega pacient trpi zaradi vztrajnosti utrujenost. Tudi prizadete osebe so videti blede in ne sodelujejo več v vsakdanjem življenju. Izguba teže se lahko pojavi tudi kot posledica Plummer-Vinsonovega sindroma in je običajno povezana z drugimi simptomi pomanjkanja. Plummer-Vinsonov sindrom poveča tveganje za različne vrste raka, zato so bolniki običajno odvisni od različnih terapij in presejalnih pregledov. Prav tako lahko Plummer-Vinsonov sindrom vodi do psihološkega nelagodja ali vznemirjenja, s depresija ki se pojavljajo v najslabših primerih. Bolnikova kakovost življenja se zaradi te bolezni znatno zmanjša in omeji. Diagnozo praviloma postavimo razmeroma hitro, tako da je možno tudi zgodnje zdravljenje Plummer-Vinsonovega sindroma. Zdravljenje se izvaja s pomočjo zdravil ali z različnimi posegi. Zapleti se običajno ne pojavijo in bolezen vedno napreduje pozitivno. Z zgodnjo diagnozo in zdravljenjem Plummer-Vinsonovega sindroma se pričakovana življenjska doba bolnika običajno ne zmanjša.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Plummer-Vinsonov sindrom mora v vseh primerih zdraviti zdravnik, saj to ne povzroči samozdravljenja, simptomi pa se praviloma še naprej poslabšujejo. Ker Plummer-Vinsonov sindrom podpira tudi pojav tumorjev, so bolniki odvisni od rednih pregledov, da ne bi zmanjšali pričakovane življenjske dobe. Če prizadene oseba trpi, se je treba v primeru tega sindroma posvetovati z zdravnikom težave pri požiranju, ki se lahko pojavi v mladosti. Tudi nenadna izguba teže lahko kaže na sindrom in jo mora pregledati zdravnik. Koti pacientovih usta so pogosto raztrgane in je močna bledica, utrujenost in brezvoljnost. V mnogih primerih pride do razbarvanja žeblji kaže tudi na Plummer-Vinsonov sindrom in bi ga moral pregledati zdravnik. Diagnozo in zdravljenje te bolezni izvajajo različni strokovnjaki in je vedno odvisno od natančne manifestacije bolezni. V večini primerov se zaradi tega zmanjša pričakovana življenjska doba.
Zdravljenje in terapija
Vzročno zdravljenje je v središču pozornosti terapija pri Plummer-Vinsonovem sindromu. Vzročno pomanjkanje železa je treba zdraviti in v najboljšem primeru nadomestiti. Ustno uprava železa dodatki je običajno naročeno za zdravljenje pomanjkanja železa, ki se lahko podaljša tudi več mesecev, odvisno od resnosti sindroma. V izjemnih primerih uprava pripravkov lahko tudi starševski. Ko se bolnikova vzročna anemija izboljša, se simptomi Plummer-Vinsonovega sindroma običajno razrešijo sami. Če dodatek železa ne zadostuje za odpravo simptomov, se lahko izvede mehanska dilatacija prizadetih predelov požiralnika. Vendar pa Plummer-Vinsonov sindrom običajno že učinkovito zdravijo s pripravki. Če pa se je lumen požiralnika bistveno premaknil skozi mrežo, disfagija vztraja in nadalje popravlja ukrepe mora slediti. Kot taka se lahko upošteva ruptura požiralne mreže. Po zaključku zdravljenja zaprite spremljanje bolnikov. Dejansko so tudi po odpravi simptomov bolniki s Plummer-Vinsonovim sindromom bolj izpostavljeni karcinom skvamoznih celic žrela ali požiralnika. V najboljšem primeru bi se moral nadzor izvajati v trimesečnih presledkih, da bi se odkrili rak celice dovolj zgodaj.
Preprečevanje
Plummer-Vinsonov sindrom je mogoče preprečiti. Ker pomanjkanje železa je vzrok za stanje, po trenutnih raziskavah uravnotežen prehrana lahko pomaga preprečiti. Če se pomanjkanje železa sploh ne razvije, se simptomatski kompleks ne bo pojavil.
Spremljanje
V večini primerov ima oseba, ki jo prizadene Plummer-Vinsonov sindrom, zelo malo ali nič posebnega ukrepe ali možnosti za naknadno oskrbo. Glavni poudarek je na hitrem in predvsem zgodnjem odkrivanju bolezni, da se prepreči nadaljnje poslabšanje simptomov ali drugih zapletov, zato se mora prizadeta oseba ob prvih znakih Plummer-Vinsonovega sindroma obrniti na zdravnika in začeti zdravljenje. Večina prizadetih je odvisna od jemanja različnih zdravil in dodatki da bi simptome trajno in predvsem pravilno ublažili. Vedno je treba upoštevati reden vnos in pravilno odmerjanje zdravila, da se izognete nadaljnjim zapletom. Ker Plummer-Vinsonov sindrom tudi znatno poveča verjetnost za nastanek tumorjev, bi moral prizadete redno pregledovati zdravnik. To lahko prepreči tudi nadaljnje širjenje tumorja. Pogosto so prizadeti odvisni tudi od pomoči in podpore lastne družine, kar lahko prepreči tudi psihološke motnje oz depresija. V tem kontekstu so ljubeznivi in intenzivni pogovori z lastno družino pogosto zelo pomembni.
To lahko storite sami
Ker je vzrok za Plummer-Vinsonov sindrom posledica pomanjkanje železa ki traja dlje časa, bo zdravnik predpisal pripravek, ki vsebuje železo. Ker pa se železo v glavnem absorbira s hrano, njegovo absorpcija lahko tudi doma. V ta namen se priporoča hrana z visoko vsebnostjo železa. Še posebej visoko koncentracija železa je v živalskih proizvodih, po možnosti v rdečem mesu, kot je govedina. Nekaj manj je v piščančjem in puranskem mesu. Rastlinski viri vključujejo temne sorte solate, na primer rukolo in jagnjetino solato. Zrna, kot so oves, proso in ajda vsebujeta tudi železo. Poleg teh živil na jedilniku pa je pomembno tudi opozoriti, da nekatere komponente zavirajo ali olajšajo železo absorpcija. Na primer, vedno se prepričajte, da vzamete vitamin C pred ali med obroki, na primer v obliki pomarančnega soka ali svežega sadja. Od kofein in kalcij zavirajo absorpcija železa v telesu, je treba upoštevati razdaljo od ene do dveh ur od porabe kava, Črni čaj pa tudi mlečni izdelki. Zato je mogoče podpreti absorpcijo železa s hrano. Vendar zdravljenje s prehrano dopolnjujejo predpisal zdravnik, ne sme nadomestiti z prehrana pri Plummer-Vinsonovem sindromu.
