Sindrom CUP naj bi se pojavil, kadar je prišlo do metastaz (kolonizacije tumorja) organizma in primarnega tumorja ni mogoče prepoznati. Približno dva do pet odstotkov rak bolnike prizadene sindrom CUP, ki ima v večini primerov smrtonosen (tj. usoden) potek.
Kaj je CUP sindrom?
rak primarnega sindroma (CUP) je metastaza v organizmu s hčerinskimi tumorji (metastaze), pri katerih med diagnostičnimi postopki ni mogoče najti nobenega izvornega tumorja. Večina malignih (malignih) tumorjev se razvije metastaze ko tumorske celice metastazirajo preko limfnega sistema (limfogene metastaze) ali kri sistem (hematogene metastaze). V limfogenih metastazah celice karcinoma vstopijo v limfni sistem, tam infiltrirajo tkivo s tumorskimi celicami in tvorijo limfna Vozel metastaze. Če po drugi strani celice karcinoma prodrejo v kri prek uničene žilne stene, jih ta sistem nosi in lahko tvorijo oddaljene metastaze. Če začetnega mesta tega procesa ni mogoče prepoznati, je prisoten sindrom CUP.
Vzroki
Za sindromom CUP naj bi bilo več dejavnikov. Prvič, primarni tumor je lahko premajhen, da bi ga prepoznali s konvencionalnimi diagnostičnimi tehnikami, kar pripisujemo hitrejši delitvi metastatskih celic v kombinaciji z večjo možnostjo degeneracije. Po drugi strani pa je organizem po pojavu metastaz morda že razgradil primarni tumor. Pri sindromu CUP je treba upoštevati tudi možno kirurško odstranitev (npr. Ablacijo črevesnega polipa). V večini primerov sindroma CUP (20 do 30 odstotkov) metastaze izvirajo iz a pljuč karcinom in v približno 15 do 25 odstotkih izvira iz tumorja trebušne slinavke (rak trebušne slinavke). Vendar pa lahko metastaze pri sindromu CUP izvirajo tudi iz tumorjev drugih organov (jetra, ledvice, želodec, maternicein drugi), čeprav pogosti raki (debelo črevo, prostate, mlečna žleza) redko povzročajo CUP sindrom.
Simptomi, pritožbe in znaki
Pritožbe in simptomi sindroma CUP se lahko zelo razlikujejo. Zelo so odvisni od obsega metastaz in natančnega primarnega tumorja. Splošna napoved simptomov zato ni mogoča. Prizadeti pa trpijo zaradi nastanka metastaz, ki se običajno lahko pojavijo samo v predelih telesa. Posledica tega je hudo bolečina, slabost or bruhanje. Kašelj ali hudo glavoboli lahko se pojavijo tudi pri sindromu CUP in negativno vplivajo na bolnikovo kakovost življenja. CUP sindrom vedno privede do prezgodnje smrti prizadete osebe in s tem do znatno zmanjšane pričakovane življenjske dobe bolnika. Bolnik praviloma trpi zaradi hudih gibalnih omejitev in omejitev v vsakdanjem življenju. Pogosto je sindrom CUP povezan tudi s hudimi psihološkimi simptomi, tako da trpijo tudi bolniki in njihovi svojci depresija ali druge psihološke težave. Poleg tega sindrom CUP povzroči izgubo zavesti ali komatozno stanje. Ker samega sindroma ni mogoče zdraviti vzročno, je na voljo le simptomatsko olajšanje. V večini primerov ostane prizadeta oseba do končne smrti le približno dvanajst mesecev.
Diagnoza in potek
Ker je sindrom CUP prisoten le, kadar primarnega tumorja ni mogoče prepoznati, lokalizacija začetnega žarišča zavzame poseben položaj. Poleg a Zdravniški pregled, kri analiza (vključno za tumorske markerje) in slina, preiskave blata in urina, rezultati biopsijo (odstranitev in histološka analiza) metastatskega tkiva sta najpomembnejša pri ugotavljanju prisotnosti sindroma CUP. Ker metastaze običajno kažejo histološko strukturo (fino tkivno strukturo) začetnega tumorja, so tukaj možni sklepi o primarnem tumorju. Poleg tega so rezultati odločilni glede na terapija sindroma CUP. Poleg tega imajo slikovni postopki (sonografija, Rentgen, MRI, CT), pa tudi endoskopski in nuklearni medicinski preiskavi se uporabljajo za diagnozo. Potek sindroma CUP je odvisen od osnovnega matičnega tumorja, stopnje metastaz in splošnega stanje Pričakovana življenjska doba pa naj bi bila v povprečju 6–13 mesecev, le približno 33 do 40 odstotkov prizadetih s sindromom CUP je po 12 mesecih še vedno živih.
Zapleti
V večini primerov sindrom CUP povzroči smrt bolnika. Vendar ni mogoče predvideti, koliko se bo pričakovana življenjska doba prizadete osebe zmanjšala. Simptomi in zapleti so odvisni tudi od regije in vrste tumorja. Zato tudi tukaj ni mogoča nobena univerzalna izjava. Prizadeta oseba se na splošno počuti slabo in šibko ter trpi zaradi utrujenost. Obstaja tudi hudo bolečina, ki lahko prizadene celo telo. Poleg tega obstaja slabost in bruhanje in tudi glavoboli. Kakovost življenja prizadete osebe je izjemno omejena in zmanjšana zaradi sindroma CUP. V mnogih primerih so bolniki v vsakdanjem življenju odvisni od bivanja v bolnišnici in pomoči drugih ljudi, da bi to večinoma še vedno lahko storili. Prizadete osebe praviloma ostanejo žive še eno leto. Zaradi simptomov niso redki primeri, ko bolniki trpijo zaradi psiholoških težav in depresija. Tudi pacientovi svojci lahko trpijo zaradi teh simptomov. Zdravljenje sindroma CUP ni možno v vseh primerih. Tu so natančna tveganja in možnosti odvisni od raka.
Kdaj naj gre k zdravniku?
V večini primerov sindrom CUP zaznamo že med drugimi pregledi, zato dodatna diagnoza zdravnika ni potrebna. Če so se metastaze v telesu že razširile, zdravljenje običajno ni več mogoče, zato je mogoče omiliti le simptome tumorske bolezni. Nato se morajo bolniki obrniti na zdravnika, če se pojavijo bolečina ali drugo nelagodje zaradi tumorja. To lahko vključuje slabost ali kašljanje. V mnogih primerih so prizadete osebe odvisne od stacionarnega bivanja v bolnišnici in nastopi prezgodnja smrt. Pogosto je potrebno tudi psihološko zdravljenje, ki lahko prizadene ne samo obolele, temveč tudi njihove sorodnike. Za to se je mogoče posvetovati s psihologom. Zdravljenje simptomov je močno odvisno od prizadete regije, izvaja pa ga strokovnjak. V večini primerov sindrom znatno zmanjša pričakovano življenjsko dobo bolnika.
Zdravljenje in terapija
Pri sindromu CUP se običajno priporočajo pristopi zdravljenja, ki se običajno uporabljajo pri raku. Sem spadajo kirurški terapija, radioterapija, hormonska terapija in kemoterapija. Terapevtska ukrepe pri sindromu CUP odvisni od histoloških ugotovitev biopsijo, stopnja metastaz, sum primarnega tumorja in splošno stanje prizadetega posameznika. Če so metastaze lokalizirane, kirurški posegi in / ali obsevanje terapija se lahko upošteva. Če je na različnih mestih več metastaz, kemoterapija je v večini primerov priporočljivo. Če histološke ugotovitve kažejo na hormonsko občutljiv matični tumor, se uporablja hormonska terapija. Če obstaja močan sum primarnega tumorja v pljuč, debelo črevo, ledvice or jetra, tirozin zaviralci kinaze or protitelesa te tako imenovane ciljno molekularne terapije še vedno preizkušajo v znanstvenih študijah sindroma CUP. Poleg tega se vedno zdravijo simptomi, ki spremljajo bolezen. Če na primer obstaja metastatsko sodelovanje kosti, dodatna sredstva se uporabljajo za krepitev kosti (bisfosfonati). Če so metastaze že zelo napredovale ali če ima oseba, ki jo prizadene sindrom CUP, slabo konstitucijo stanje, terapevtska ukrepe so namenjeni predvsem zmanjšanju simptomov, izboljšanju kakovosti življenja in preprečevanju zapletov.
Obeti in napovedi
V večini primerov sindrom CUP povzroči prezgodnjo smrt bolnika. Ker se je tumor že razširil po telesu in je prišlo do metastaz, bolezni običajno ni mogoče popolnoma zdraviti. Omejiti je mogoče le posamezne simptome. Ker tudi primarnega tumorja v tem procesu ni mogoče prepoznati, je napoved sindroma CUP zelo slaba. Zdravljenje sindroma poteka s pomočjo različnih terapij. Kdaj kemoterapija se uporabljajo različni neželeni učinki, ki lahko negativno vplivajo na bolnikovo kakovost življenja. Z radioterapijo lahko odstranimo tudi nekatere tumorje, vendar sindroma ne moremo popolnoma pozdraviti. Nadaljnji potek je torej zelo odvisen od obsega tumorjev in njihovega položaja, zato ga ni mogoče splošno predvideti. Če se sindrom CUP ne bo zdravil, se bo pričakovana življenjska doba bolnika še naprej izjemno krajšala. Pogosto sindrom povzroči tudi hudo psihološko nelagodje, ki lahko prizadene tudi bolnikove sorodnike.
Preprečevanje
Sindroma CUP ni mogoče preprečiti s posebnimi ukrepe. Vendar na splošno dejavniki tveganja ki bi lahko prispevali k raku, se je treba izogibati. Sem spada nezdrav življenjski slog, za katerega je značilna telesna neaktivnost, neuravnotežen prehranain pretirano alkohol in / ali nikotin poraba.
Spremljanje
Pri sindromu CUP je spremljanje zdravnika odvisno od bolnikovega stanja zdravje stanje. Pogosto spremljanje temelji na simptomih, saj vzročno zdravljenje običajno ni mogoče. V primeru vzročnega zdravljenja se v prvih dveh letih po okrevanju opravi 3-mesečno spremljanje. Nato se izvajajo šestmesečni pregledi s poudarkom na fizičnih pregledih. Psihološko spremljanje običajno ni zagotovljeno. Po petem letu se pregledi prekinejo, pod pogojem, da pri pacientu niso zaznali ponovitev. Poleg zdravniškega spremljanja mora pacient sam sprejeti še nekatere ukrepe za popolno okrevanje. Predvsem je pomembno voditi dnevnik pritožb, v katerem so zabeleženi vsi nenavadni znaki bolezni in morebitni neželeni učinki predpisanih zdravil. Čeprav nobene večje zdravje težave bi se morale pojaviti po zaključku zdravljenja, podrobna dokumentacija pomaga prepoznati morebitne simptome in s tem tudi takoj diagnosticirati ponovitve. Nadaljnja oskrba lahko vključuje tudi poklicno rehabilitacijo in vzpostavljanje novih hobijev in prijateljstev. Če bolnik prejema paliativna oskrba, je treba sprejeti terapevtske ukrepe za odpravljanje strahov in skrbi, povezanih z diagnozo. Pogovor terapija lahko razbremeni psiho in s tem tudi poveča pacientovo kakovost življenja.
Kaj lahko storite sami
Diagnoza sindroma CUP predstavlja izzive za bolnikovo običajno vsakdanje življenje in njegovo lastno psiho. Prvič, prizadete osebe se spopadajo s svojim okoljem, nazadnje same s sabo. Okolje vključuje sorodnike in prijatelje. Skupaj z njimi je treba pojasniti, v kolikšni meri bodo pomagali pri nujni oskrbi doma. Postavlja se tudi vprašanje, kako dostopne so sanitarije doma. AIDS na primer pripomočke za hojo, je treba kupiti in biti uporabni doma. Upoštevati je treba zlasti finančne vidike. Vsa dodatna plačila so lahko v breme. Če dopolnjujemo storitve ambulantne oskrbe, lahko znane dosežke na področju oskrbe le delno ali sploh ne. Samorefleksija je pogosto najtežji del. Bolniki sami natančno vedo, kaj je zanje pomembno. Ožji sorodniki so vam lahko v pomoč kot breme. Treba je opozoriti: psihološki vpliv diagnoze sindroma CUP je razmeroma velik, ker zdravniki ne najdejo znanega primarnega tumorja. O spremljajočem obupu lahko razpravljamo v skupinah za samopomoč. Nekateri bolniki se z ustvarjalnim delom spopadajo z občutki, kot je strah. Slike in skulpture ter literarna besedila omogočajo obdelavo razmer. Priporočljivo je tudi posvetovanje s psihosocialnimi svetovalnimi centri. Najdemo jih v številnih nemških mestih. Delajo brezplačno ali za majhno plačilo.
