Stevens-Johnsonov sindrom je hudo koža bolezen, ki se lahko pojavi kot alergijska imunološka reakcija na različne droge, okužbe in maligni procesi. Skin simptomi, kot je kokardija, ne nastajajo samo na koži, temveč tudi na sluznici bolnikov. Med zdravljenjem se čim bolj odpravi glavni vzrok reakcij.
Kaj je Stevens-Johnsonov sindrom?
Skin bolezni so lahko prirojene ali pridobljene. Ena od oblik pridobljene kožne bolezni je kožne lezije kot odgovor na okužbe, drogeali drugih toksinov. Na primer, multiformni eritem se pojavlja v zgornjem koriju in ustreza akutni dermalni reakciji na vnetje. Gre za eritem ali pordelost kože v okviru okužb z herpes simpleks, streptokokiali paraneoplazija. Poleg tega droge je lahko odgovoren za eritem. Stevens-Johnsonov sindrom je oblika multiformnega eritema exsudativum in zato spada med hujše kožne alergijske reakcije ali okužbe. V preteklosti je bil za eritem exsudativum multiforme majus uporabljen izraz alergijska reakcija. Vendar pa je ta izraz zdaj zastarel, saj obstajata različni etiologiji za obe kožni reakciji. Stevens in Johnson veljata za prva opisovalca Stevens-Johnsonov sindrom in dal ime simptomatskemu kompleksu.
Vzroki
V približno polovici vseh primerov so vzrok Stevens-Johnsonovega sindroma alergijske reakcije na nekatera zdravila. V večini primerov, sulfonamidi, kodein, ali hidantoini so odgovorni za dermalno reakcijo. Poleg tega je bila ugotovljena vzročna zveza med Stevens-Johnsonovim sindromom in nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, NNRTI, alopurinol, moksifloksacinin stroncijev ranelat. The alergijska reakcija je imunološko induciran s T-celicami nekroza keratinocitov. Natančna patogeneza pa do danes ostaja nejasna. Stevens-Johnsonov sindrom ni nujno povezan z zdravili alergija. Bolj redki, a teoretično mogoči sprožilci imunske reakcije so maligni procesi, kot so limfomi. Poleg tega so v ozadju poročali o primerih Stevens-Johnsonovega sindroma mikoplazma okužbe in druge bakterijske ali virusne okužbe.
Simptomi, pritožbe in znaki
Klinično se Stevens-Johnsonov sindrom kaže kot hude splošne težave ob njegovem akutnem začetku. Bolnikovo splošno stanje nenadoma poslabša, pogosto doseže vrhunec v visoki povišana telesna temperatura in rinitis. V skoraj vseh primerih so v reakcijo množično vpletene sluznice. Na koži in sluznicah se v zelo kratkem času tvori eritem z zamegljenimi mejami in osrednjo temno obarvanostjo. Ta značilni simptom se imenuje tudi atipična kokardija. Pretisni omoti se pojavijo v usta, grlo in genitalije. Pogosto kožne lezije ranjeni ali drugače občutljivi na dotik. Tudi koži očesa običajno ni prizaneseno simptomom. V mnogih primerih erozivno konjunktivitis pojavi. V večini primerov bolniki ne morejo več odpreti ust. Posledica tega so težave z vnosom hrane. Med precej hudo kožno reakcijo se lahko pojavijo zapleti. Lyellov sindrom, znan tudi kot sindrom opečene kože, velja za največji zaplet.
Diagnoza in potek bolezni
Čeprav Stevens-Johnsonov sindrom v vseh primerih kaže povsem značilno sliko simptomov, kožo biopsijo se običajno izvaja kot del diagnostičnega procesa. Vzorec tkiva se uporablja za potrditev ali izključitev domnevnih diagnoz Stevens-Johnsonovega sindroma. Posebni laboratorijski parametri ali posebni testi niso na voljo kot del diagnostičnega postopka. Vendar pa histopatologija običajno pokaže nekrotične keratinocite. Vakuolizacija bazalne membrane je enako informativna. Subepidermalno razcepljanje lahko nakazuje tudi na Stevens-Johnsonov sindrom. Prognoza je za bolnike s sindromom precej neugodna v primerjavi z večino drugih kožnih reakcij. Stopnja smrtnosti je približno šest odstotkov. Če se sindrom med potekom razvije v Lyellov sindrom, je smrtnost približno 25 odstotkov. V manj hudih primerih se kožni simptomi pozdravijo, ne da bi odšli brazgotine. Kvečjemu koža motnje pigmenta Vendar pa je zaradi zožitev sluznice ali adhezij tveganje za zaplete veliko.
Zapleti
Stevens-Johnsonov sindrom je lahko zelo hud. Razjede odidejo brazgotine ko se pozdravijo. Lahko pride tudi do krčenja sluznice. Ker so sluznice v akutni fazi bolezni zelo razdražene, obstaja nevarnost sekundarne okužbe z lokalnimi patogeni, kot so glive oz bakterije. Poleg tega lahko pride do velike izgube tekočine in posledično do dehidracija in fizični ali duševni primanjkljaj. Če je vnetje se razširi na kožo oči, kar lahko povzroči konjunktivitis. Hud zaplet je Lyellov sindrom, pri katerem se koža odlepi in postane nekrotično brazgotina. V enem od štirih primerov so posledice usodne. V manj hudih primerih koža motnje pigmenta ostanejo. Nadaljnji zapleti se lahko pojavijo zaradi adhezij in sprememb v strukturi sluznice. Terapija Stevens-Johnsonovega sindroma vključuje različna tveganja - na primer pripravke, kot je makrolid antibiotiki in tetraciklini. Oba sredstva lahko povzročita neželene učinke in interakcijein občasno se pojavijo alergijske reakcije. Intenzivna nega ukrepe kot čaji lahko vodi okužbam ali poškodbam. Resni zapleti, kot so kri strdki ali tkivo nekroza prav tako ni mogoče izključiti zaradi nepravilnega zdravljenja.
Kdaj bi morali k zdravniku?
Pri Stevens-Johnsonovem sindromu je prizadeta oseba odvisna od obiska zdravnika. Ker to ne more povzročiti samostojnega zdravljenja in se simptomi sindroma običajno poslabšajo, če jih ne zdravimo, se je treba ob prvih simptomih, ki kažejo na sindrom, posvetovati z zdravnikom. Le zgodnje odkrivanje in zdravljenje te bolezni lahko prepreči nadaljnje zaplete. Če je prizadeta oseba zelo huda, se je treba posvetovati z zdravnikom za Stevens-Johnsonov sindrom povišana telesna temperatura. Praviloma je povišana telesna temperatura se pojavi nenadoma in ne izgine sam od sebe. Pretisni omoti se pojavijo v usta in grlo, trpi pa tudi večina bolnikov vnetje od veznica. Če se pojavijo ti simptomi, se mora prizadeta oseba takoj obrniti na zdravnika. Stevens-Johnsonov sindrom se običajno zdravi v bolnišnici. V nujnih primerih ali če so simptomi zelo močni, je treba poklicati nujnega zdravnika. Ali je bolezen mogoče popolnoma pozdraviti, na splošno ni mogoče napovedati.
Zdravljenje in terapija
Za sistem se lahko upoštevajo različni postopki terapija bolnikov s Stevens-Johnsonovim sindromom. V vseh primerih je poudarek terapevtski ukrepe je odpraviti glavni vzrok reakcije. Vzrok so običajno zdravila, dana v prejšnjih tednih. Zdravila je treba takoj ukiniti ali zamenjati. Mikoplazma okužbe je treba upoštevati tudi v vzročni zvezi s sindromom. Takšne okužbe zdravimo s tetraciklini ali makrolidom antibiotiki. Antibiotiki so boljše pri okuženih otrocih. Glukokortikoidi so sporni glede svoje učinkovitosti v okviru Stevens-Johnsonovega sindroma in niso navedeni zaradi povečane stopnje umrljivosti. Zlasti bolniki z ustnimi in žrelnimi simptomi lažje doživljajo dihalni trakt v skladu z nedavnimi študijami okužbe pri zdravljenju s kortikosteroidi. Poleg kortikosteroida uprava, nevarna je tudi uporaba imunoglobulina. Obsežne kožne odstranitve zdravimo v skladu s pravili terapija za opečene bolnike. Najpomembnejši koraki v tem okviru vključujejo intenzivno medicinsko zdravljenje ukrepe za tekočino ravnovesje, ravnovesje beljakovin in ravnovesje elektrolitov - poleg tega trajno kardiovaskularno spremljanje je indicirano za hude primere. Enako velja za profilakso okužb. Če je pacientov vnos hrane moten zaradi lezij, parenteralna prehrana je podan. Za lokalno terapijo razkužilo Rešitve in indicirani so vlažni obkladki.
Preprečevanje
Stevens-Johnsonov sindrom je alergijska imunološka reakcija. Z okužbo povezano obliko kožne bolezni je mogoče preprečiti s splošno profilakso okužbe. Ker pa se sindrom lahko razvije tudi na podlagi alergij, ki jih povzročajo zdravila, ali malignih procesov, je na voljo malo celovitih preventivnih ukrepov.
Spremljanje
Stevens-Johnsonov sindrom zahteva celovito nadaljnjo oskrbo. Kožna bolezen lahko povzroči različne pritožbe, ki včasih trajajo še nekaj časa po zdravljenju vzroka. Dermatolog lahko pregleda nenormalna območja in predpiše ustrezna zdravila in ukrepe. Če se Stevens-Johnsonov sindrom zdravi zgodaj, se mora hitro rešiti. Po nekaj tednih se lahko ponovno posvetuje z zdravnikom. Med spremljanjem se preveri, ali predpisana zdravila učinkujejo. Če je bilo zdravilo ukinjeno, se preveri, ali je bilo zdravilo dejansko vzrok simptomov. Po potrebi je treba opraviti več preskusov, dokler ne dosežemo želenega rezultata. Nadaljnja oskrba se lahko zato podaljša v nekaj tednih ali celo mesecih. Vendar pa je dermatostomatitis praviloma mogoče dobro zdraviti, ne da bi pričakovali nadaljnje pritožbe. Nadaljnjo oskrbo za Stevens-Johnsonov sindrom izvaja splošni zdravnik. Glede na resnost bolezni so pri terapiji lahko vključeni različni strokovnjaki. Poleg dermatologa so za zdravljenje in nadaljnjo oskrbo odgovorni tudi internisti. Po lokalni terapiji je treba na obdelanih predelih preveriti otekline ali nepravilnosti. Če se pojavijo zapleti, je potrebna prilagoditev terapije.
Kaj lahko storite sami
Samopomoč pri Stevens-Johnsonovem sindromu ni priporočljiva. Bolniki morajo takoj poiskati zdravniško pomoč. Obstaja lahko nevarnost za življenje. Naslednji ukrepi za samopomoč so torej namenjeni le kot dopolnilna samoterapija. Ker je to alergijska reakcija, splošna profilaksa okužb včasih obljublja olajšanje. Vseh možnih vzrokov pa ni mogoče izključiti. V treh četrtinah vseh primerov zdravila sprožijo Stevens-Johnsonov sindrom. Čeprav ukinitev zavira tipične simptome, lahko vodi drugim težavam. Zato se morajo bolniki najprej posvetovati z zdravnikom, preden prenehajo jemati katero koli zdravilo. Počitek in okrevanje sta najboljši način za ozdravitev po številnih boleznih, vključno s Stevens-Johnsonovim sindromom. Zdravniki svetujejo tudi vlažne obkladke, ki si jih lahko nanesete sami brez večjega napora. Ti naj bodo opremljeni z izvlečkom kamilice. V lekarnah so na voljo tudi primerne sitz kopeli za področje genitalij. Za usta območje splakne s kamilica. Izpuščaji so značilni za Stevens-Johnsonov sindrom. Masti z visokim cink vsebina poskrbi, da pordelost popusti. Tudi ti so brezplačni in jih je mogoče kupiti brez recepta.
