Definicija
Sturge Weberjev sindrom, znan tudi kot encefalotrigeminalna angiomatoza, je kronično napredujoča bolezen iz tako imenovanega kroga nevrokutanih fakomatoz. To je skupina bolezni živčni sistem in kožo, za katero so značilne malformacije. Za sindrom Sturge Weber je značilno tvorjenje angiomov (nemško: Blutschwamm).
Angiomi so benigni žilni tumorji, ki se lahko pojavijo v obrazu, na meninge in o žilnice očesa. To lahko privede do nadaljnjih posledic, ki jih sproži potreba po prostoru v očesu in na očesu meninge. Navzven so prizadeti bolniki enostranski opazni port-vinski madež (naevus flammeus) na obrazu. Te enostranske, običajno temno rdeče lise različnih velikosti vedno vključujejo vek pri Sturge Weberjevem sindromu.
Terapija
Sturgejevega sindroma še ni mogoče zdraviti kurativno (kurativno). Poudarek je na terapiji spremljajočih simptomov in rednih zdravniških pregledih. Da bi zagotovili, da je otrokov razvoj čim bolj zapleten, je treba posebno pozornost nameniti odkrivanju in zdravljenju obstoječih epilepsija motnja (zlasti Westov sindrom).
Če se sum potrdi, se začne zdravljenje z zdravili z kortizonse izvajajo zdravila, ki sproščajo kortizon, ali antikonvulzivi (antikonvulzivi). Če je vzročne spremembe mogoče kirurško doseči, epilepsija lahko se tudi poskuša operacija. glavkom lahko v veliki meri zdravimo z zdravili za znižanje očesnega tlaka ali s kirurškim posegom.
Vendar že izgubljenih živčnih vlaken ni mogoče shraniti. Znak plamena je mogoče v veliki meri odstraniti z lasersko obdelavo, pri čemer pride le do rahlih brazgotin. Ker je stopnja trpljenja pogosto povezana z intenzivnostjo nevus flammeusa, je zgodnje zdravljenje v otroštvo je priporočljivo, preden se znamka sčasoma spremeni.
Če je bolezen povzročila nevrološke ali kognitivne (duševne) izgube, je pomembno, da otroke podpremo z vsemi možnimi psihološkimi in fizičnimi sredstvi. V ta namen redno psihoterapija kot tudi fizioterapija in delovna terapija. Zelo pomembna je tudi šolska izobrazba, ki ustreza njihovi stopnji uspešnosti.
- Simptomatsko zdravljenje
- Kortizonska terapija
- Antikonvulzantnim
- Kirurško zdravljenje
- Lasersko zdravljenje
