Patogeneza (razvoj bolezni)
Sjögrenov sindrom je ena od sistemskih avtoimunskih bolezni (pretirana reakcija na imunski sistem iz lastnih tkiv telesa) iz skupine kolagenoz, kar vodi v kronično vnetno bolezen ali uničenje eksokrinih žlez, pri čemer so najpogosteje prizadete slinavke in solzne žleze. Histološko (z drobnim tkivom) obstaja infiltracija limfocitov (intersperzija sluznica or žleze slinavke z limfociti/ ki pripada belim kri celic), motnje duktalnega sistema in atrofija (krčenje) parenhima (tkiva) žleze slinavke.
Etiologija (vzroki)
Vzroki za primarno obliko Sjögrenov sindrom so neznane.
Biografski vzroki
- Genetsko breme - Geni: povezani s HLA (HLA-DR2, HLA-DR3).
- Genetsko tveganje je odvisno od genskih polimorfizmov:
- Geni / SNP-ji (enojni nukleotidni polimorfizem):
- Geni: STAT4, TNPO3
- SNP: rs7574865 v genu STAT4
- Ozvezdje alelov: GT (1.55-krat).
- Ozvezdje alelov: TT (2.4-krat)
- SNP: rs10488631 v genu TNPO3
- Ozvezdje alelov: GT (1.7-krat).
- Konstelacija alelov: GG (3.4-krat)
- SNP: rs7574865 v genu STAT4
- Geni: STAT4, TNPO3
- Geni / SNP-ji (enojni nukleotidni polimorfizem):
- Genetsko tveganje je odvisno od genskih polimorfizmov:
- Hormonski dejavniki - klimakterični (Menopavza pri ženskah) in po menopavzi (obdobje, ki se začne, ko menstruacija je bil odsoten vsaj eno leto).
Vzroki, povezani z boleznijo - sekundarni Sjögrenov sindrom.
- Hepatitis B, C.
- Kolagenoze
- Eritematozni lupus (skupina avtoimunskih bolezni, pri katerih je nastanek avtoantibodije pojavi).
- Primarni žolčni holangitis (PBC, sopomenke: ne-gnojni destruktivni holangitis; prej primarna biliarna ciroza) - sorazmerno redka avtoimunska bolezen jetra (prizadene ženske v približno 90% primerov); se začne predvsem z žolčem, tj. znotraj in zunaj jeter ("znotraj in zunaj jetra") žolč kanali, ki jih uniči vnetje (= kronični ne-gnojni destruktivni holangitis). V daljšem poteku se vnetje razširi na celoto jetra tkiva in sčasoma vodi do brazgotin in celo ciroze; odkrivanje antimitohondrijskih protitelesa (AMA); PBC je pogosto povezan z avtoimunskimi boleznimi (avtoimunskimi tiroiditis, polimiozitis, sistemsko eritematozni lupus (SLE), progresivna sistemska skleroza, revmatoidni artritis); Povezan z ulcerozni kolitis (vnetna črevesna bolezen) v 80% primerov; dolgoročno tveganje za holangiocelularni karcinom (CCC; žolč karcinom kanala, žolčevod rak) je 7-15%.
- Revmatoid artritis - kronična vnetna večsistemska bolezen, ki se običajno kaže v obliki sinovitis (vnetje sinovialne membrane).