Sjögrenov sindrom

Definicija

Sjögrenov sindrom (imenovan tudi Sjögren-Larssonov sindrom) je leta 1933 prvi opisal Šved oftalmologa Henrik Sjögren. To je suhost oči in očesa ustne votline v povezavi z revmatično boleznijo, kronično poliartritis.

Predstavitev

Sjögrenov sindrom je avtoimunska bolezen, prvič opisana leta 1933, pri kateri je bolezen telesa imunski sistem je usmerjena predvsem proti slinavkam in solznim žlezam. Spada med tako imenovane kolagenoze. Sjögrenov sindrom povzroča simptome, kot je bolezen odkriti s pomočjo kri test, v katerem avtoantibodije, tj protitelesa proti lastnemu telesu pacienta.

Zaradi nepojasnjenega vzroka bolezni je zdravljenje še danes težko. Pritožbe se obravnavajo: Solze proti suhe oči, veliko pijte proti suhemu usta, proti bolečinam in za boleče vpletenost sklepov. Poleg tega se lahko uporabljajo tudi protivnetna zdravila.

Prognoza je na splošno dobra, vendar odvisna od spremljajočih bolezni.

  • Suho oko (vodilni simptom),
  • Suhe sluznice v predelih ust, nosu in žrela ter
  • Skupne pritožbe same s seboj. Vzrok za pojav te bolezni še vedno ni znan.

Kakšna je klasifikacija Sjögrenovega sindroma?

Če bolezni, kot so limfom, AIDS, sarkoidoza ali bolezni presadka proti gostitelju, se ta merila za razvrstitev ne uporabljajo. Če zgoraj omenjene bolezni niso prisotne in nobena druga revmatična bolezen ni znana, lahko z verjetnostjo več kot 90% domnevamo, da je prisoten primarni Sjögrenov sindrom, takoj ko so izpolnjeni 4 od 6 kriterijev (v primeru točke 6, samo prisotnost SS-A / Ro protitelesa obvezno). Če se pojavi nadaljnja (revmatična) bolezen (na primer revmatoidna artritis (kronično poliartritis), eritematozni lupus or skleroderma) je več kot 90% verjetnosti, da obstaja sekundarni Sjögrenov sindrom, če sta prvo ali drugo merilo in šesto merilo ter dva od kriterijev št.

3, 4 in 5 so izpolnjeni. Razpravlja se o tem, da lahko diagnozo sekundarnega Sjögrenovega sindroma potrdimo, ko so tipični simptomi (na primer težave s suhostjo) in SS-A / Ro ali SS-B / La protitelesa so prisotni. V teh okoliščinah ni obvezno opravljati nadaljnjih pregledov, kot je a ustnic biopsijo.

  • Očesne pritožbe Vsaj en pozitiven odgovor na eno od vprašanj 1-3 v spodnjem vprašalniku.
  • Vsaj en pozitiven odgovor na eno od vprašanj 4-6 v spodnjem vprašalniku.
  • Ugotovitve oči Pozitiven Schirmerjev ali Rose Begalov test.
  • Ugotovitve tkiva Vsaj 1 žarišče limfoidnih celic (> 50 mononuklearnih celic) na 4 mm2 tkiva žlez slinavk
  • Prizadetost žlez slinavk Vsaj en pozitiven rezultat pri naslednjih 3 testih: žleza slinavka scintigrafija, parotidna sialografija nestimuliran pretok sline (<1.5 ml 15 minut).
  • Scintigrafija žlez slinavke,
  • Grafika parotijskega dialoga
  • Nestimulirano slina pretok (<1.5 ml 15 minut).
  • Odkrivanje avtoprotiteles Vsaj en pozitiven rezultat: protitelesa SS-A / Ro- ali SS-B / La antinuklearna protitelesa (ANA) revmatoidni faktorji
  • Protitelesa SS-A / Ro ali SS-B / La
  • Antineuklearna protitelesa (ANA)
  • Revmatoidni dejavniki
  • Scintigrafija žlez slinavke,
  • Grafika parotijskega dialoga
  • Nestimulirano slina pretok (<1.5 ml 15 minut).
  • Protitelesa SS-A / Ro ali SS-B / La
  • Antineuklearna protitelesa (ANA)
  • Revmatoidni dejavniki

Glavne pritožbe prizadetih bolnikov so suhost oči, usta in druge sluznice. Če se te pritožbe pojavijo in jih ni mogoče razložiti z alergijami ali podobnim, je treba razmisliti tudi o Sjögrenovem sindromu.

  • Prizadetost oči: Fiziološko gledano površino oči zmoči solzni film.

    Solzni film je sestavljen iz različnih komponent, ki se sproščajo iz različnih žlez. Če je ta solzni film nezadosten, se ustvari slika "suhega očesa". Značilne so naslednje značilnosti: Če se te pritožbe pojavijo in jih ni mogoče pojasniti z alergijami ali podobnim, je treba upoštevati tudi Sjögrenov sindrom. oči povečano solzenje oči

  • Občutek suhosti oči
  • Občutek tujka v očeh ("pesek v očesu")
  • Rdeče in vnete oči
  • Povečano solzenje oči
  • usta udeležba: Prizadeta ni samo solzna žleza, ampak tudi žleze slinavke ki so odgovorni za izločanje slina v ustne votline (parotidna žleza, spodnje in spodnje parotidne žleze).

    Tu se pojavijo naslednji simptomi: Suhost v ustih in grlu Pogosto pitje Vnetje sluznice in dlesni

  • Suhost v ustih in grlu
  • Pijte pogosto
  • Vnetje sluznice in dlesni
  • Ostala članstva v upravnem odboru: Prizadete so lahko tudi druge sluznice telesa: nos, sapnik in bronhi. Vključevanje organov vključuje na primer: spoji, mišice in pljuča. Drugi organi so redko ali zelo redko prizadeti.
  • Občutek suhosti oči
  • Občutek tujka v očeh ("pesek v očesu")
  • Rdeče in vnete oči
  • Povečano solzenje oči
  • Suhost v ustih in grlu
  • Pijte pogosto
  • Vnetje sluznice in dlesni

Sum izrazi zdravnik, običajno zdravnik oftalmologa in ORL ali zobozdravnik na podlagi opisanih simptomov.

Za zanesljivo diagnozo se izvajajo testi na protitelesa. Ti testi odkrijejo avtoantibodije SS-A in SS-B, ki sta značilni za Sjögrenov sindrom. Podroben članek o številnih različnih avtoprotitelesih in avtoimunskih boleznih, ki jih povzročajo, najdete na strani Autoantibodies

  • Ali že več kot tri mesece trpite zaradi vsakodnevnih, stresnih suhih oči in ust?
  • Ali pogosto občutite tujek (pesek) v očeh?
  • Ali nadomestke solz uporabljate več kot 3-krat na dan?
  • Ali vas več kot tri mesece muči vsakodnevna suha usta?
  • Ali ste kot odrasli trpeli zaradi ponavljajočih se ali vztrajnih oteklin ustnih žlez slinavk?
  • Ste prisiljeni popiti nekaj za požiranje suhe hrane?

Poleg klasičnih simptomov Sjögrenovega sindroma, kot so suha usta in suhe očibolniki lahko trpijo zaradi številnih drugih bolezni.

Mnogi bolniki trpijo zaradi glavoboli, ki so lahko različno resni. migrenapodobni napadi z slabost občutljivost na svetlobo pa se lahko pojavi tudi pri Sjögrenovem sindromu. Izpadanje las je lahko znak pomanjkanje železa pri bolnikih s Sjögrenovim sindromom.

Dehidracija kože in sluznice pogosto vodi do majhnih krvavitev in kri moteno je lahko tudi strjevanje. Če človek redno izgublja kri, se to lahko kaže kot pomanjkanje železa. Vendar pa izpadanje las lahko sprožijo tudi različna zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju Sjögrenovega sindroma (na primer imunosupresivna ali citostatična zdravila).

Vzročna terapija Sjögrenovega sindroma še danes ni mogoča - z vzrokom se ni mogoče boriti. Zdravijo se samo simptomi. Različne medicinske discipline gredo z roko v roki.

O oftalmologa predpisuje nadomestke solz, tako imenovane "umetne solze", da ohranijo oči vlažne. Zobozdravnik priporoča sredstva za povečanje sline, kot so nesladkane limonine sladkarije ali ustne vodice. Za skupne pritožbe proti bolečinam ali protivnetna zdravila.

Na splošno je treba zagotoviti zadosten vnos tekočine vsaj 1.5 litra na dan. Čeprav obstajajo številni pristopi k izboljšanju simptomov z zdravili in brez njih, Sjögrenov sindrom še ni zdravljiv. Vendar so bile nedavno raziskane nove terapevtske možnosti za nadzor bolezni in izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.

Nova zdravila so tako imenovane biološke terapije in zdravila ("biološka zdravila"), ki delujejo imunomodulatorno. To pomeni, da se z zdravili poskuša modulirati imunski sistem tako da ni več aktiven proti lastnim strukturam telesa. Trenutno nobeno zdravilo s tega področja ni odobreno za zdravljenje Sjögrenovega sindroma, vendar na tem področju trenutno potekajo intenzivne raziskave, zato obstaja upanje za izboljšanje možnosti zdravljenja v bližnji prihodnosti. Z znanstvenega vidika homeopatski pripravki ne ne ponujajo ustreznega nadomestnega zdravljenja Sjögrenovega sindroma in nikakor ne zadoščajo za preprečevanje ali upočasnitev napredovanja bolezni.

Vendar pa lahko alternativni načini zdravljenja izboljšajo kakovost življenja in pomagajo ublažiti simptome. Homeopatsko terapijo lahko načrtuje in spremlja izkušen homeopat. V primeru vnetja in akutnega poslabšanja simptomov se je treba nemudoma posvetovati z zdravnikom.

Za diagnozo zdravnik vzame vzorec krvi, ki se nato testira na različne laboratorijske vrednosti in protitelesa. Značilno je, da je za Sjögrenov sindrom značilna poliklonska hipergamaglobulinemija. To pomeni, da imunske celice v krvi proizvajajo povišane ravni nekaterih protiteles (gama globulini).

Vendar samo to še ne dokazuje prisotnosti Sjögrenovega sindroma, saj se hipergamaglobulinemija pojavlja pri številnih boleznih, npr. Zaradi številnih protiteles v krvi se poveča tudi hitrost sedimentacije krvi (BSG). Bolniki imajo lahko tudi pomanjkanje rdečih krvnih celic (anemija), bele krvničke (levkopenija) in / ali kri trombociti (trombocitopenijo).

50-80% bolnikov s Sjögrenovim sindromom kaže pozitivno odkrivanje nekaterih avtoantibodije, ANA (antinuklearna protitelesa). To so protitelesa, ki jih proizvajajo imunske celice in so usmerjena proti lastnim celičnim jedrom telesa. Običajno protitelesa ščitijo telo pred tujki, kot so bakterije or virusi.

Pozitivno odkrivanje ANA je torej lahko znak avtoimunske bolezni, pri kateri imunski sistem zmotno prepozna lastne strukture telesa kot tuje in jih uniči. Druga avtoprotitelesa, ki kažejo na Sjögrenov sindrom, so protitelesa SS-A in protitelesa SS-B. Te beljakovin cilja na druge komponente celično jedro.

Protitelesa proti sestavinam žleze slinavke ali tako imenovani revmatoidni dejavniki so opazni tudi pri nekaterih bolnikih. Raven protiteles v krvi ne omogoča sklepanja o resnosti bolezni, saj je to odvisno predvsem od kliničnih simptomov. Za dokončno diagnozo Sjögrenovega sindroma je treba vedno oceniti pozitiven laboratorijski rezultat skupaj s kliničnimi simptomi.

Pri skoraj 50% prizadetih se bolezen pojavi sama od sebe, torej brez drugih spremljajočih bolezni: tako imenovanega primarnega Sjögrenovega sindroma. Sekundarni Sjögrenov sindrom je običajno revmatična osnovna bolezen (na primer kronična poliartritis). Natančen vzrok ni znan.

Sumi se na okvaro imunskega sistema. Zdi se, da je to usmerjeno proti lastnim celicam telesa, tako imenovani avtoimunski bolezni. Sjögrenovega sindroma ni mogoče preprečiti.

Gre za okvaro imunskega sistema, ki se obrne proti lastnemu telesu in se poskuša z njim boriti. Do danes razvoj te avtoimunske bolezni še ni povsem razumljen, zato ni mogoče sprejeti nobenih preventivnih ukrepov. Sjögrenov sindrom je a kronična bolezen ki je še ni mogoče pozdraviti.

To pomeni, da morajo bolniki celo življenje živeti z boleznijo. Kljub temu ima Sjögrenov sindrom razmeroma dobro prognozo, ker bolezen napreduje zelo počasi. Na začetku primarnega Sjögrenovega sindroma so običajno prizadete žleze slinavke in solzne žleze.

Tkivo napada bele krvničke (limfociti) in sčasoma uničeni. To postane opazno zaradi pritožb v očeh in ustih (dehidracija). Ko bolezen napreduje, drugi organi, kot je koža, živčni sistem, spoji in notranjih organov so tudi prizadeti.

Posledično imajo prizadeti pogosto znatno zmanjšano kakovost življenja. Potek sekundarnega Sjögrenovega sindroma, ki se pojavi v okviru drugih bolezni (npr. Revmatoidni artritis ali kronično hepatitis B), določa osnovna bolezen. Zdravila in ustrezna terapija (npr. Dajanje umetne solze ali sline) lahko ublažijo simptome in znatno izboljšajo kakovost življenja.

Bolezen sama po sebi ni usodna. Bolniki s Sjögrenovim sindromom pogosto umrejo zaradi bolezni srca in ožilja, okužb ali limfomov (limfna žleza rakNa splošno je napoved za Sjögrenov sindrom dobra, vendar je odvisna od spremljajočih bolezni, na primer prizadetosti sklepov itd. in ima zato razmeroma ugodno prognozo.

V skladu s tem večina bolnikov nima skrajšane pričakovane življenjske dobe. Pričakovana življenjska doba pa je v veliki meri odvisna od tega, ali gre za druge organe. Poleg solze in žleze slinavke in različne druge žleze (kot je žleze znojnice) živčni sistem or notranjih organov lahko vpliva tudi na bolezen.

Zlasti ljudje, ki imajo Sjögrenov sindrom z pljuč vpletenosti imajo štirikrat večjo verjetnost prezgodnje smrti zaradi bolezni. Poleg tega Sjögrenov sindrom bistveno poveča tveganje za razvoj različnih malignih tumorjev limfna vozlišča (na primer ne-Hodgkinov limfom, MALT limfom ali limfom obrobne cone). Sjögrenov sindrom lahko napreduje počasi ali v recidivih.

Ponavljanje pomeni, da je aktivnost bolezni trajna, vendar simptomi niso vedno enako izraziti. Novo vnetje sproži "ponovitev bolezni", za katero so značilni akutni simptomi, kot je suhost okoli oči in ust. Takrat se prizadeti počutijo izčrpani, nemočni in utrujeni.

Pogosto je pred ponovitvijo večji fizični napor ali pretirane zahteve, vendar ni nujno, da je tako. Uživanje alkohola, kofeinskih pijač (kava in čaj) ali živil z visoko vsebnostjo sladkorja lahko povzroči tudi vnetje vnetnih aktivnosti v telesu in sproži ponovitev bolezni. Pri Sjögrenovem sindromu v telesu obstajajo vnetni procesi, ki so usmerjeni proti žlezam in številnim drugim organom.

Zdrav in uravnotežen prehrana lahko izboljša simptome, podpre zdravljenje in izboljša bolnikovo kakovost življenja. Glavna značilnost bolezni je suhost oči in ust. Zaradi tega bi morali bolniki piti čim več tekočine, izogibati se kofeinski kavi, zelenemu in črnemu čaju, saj ti črpajo vodo iz telesa.

Enako velja za alkohol in začinjeno hrano. Sladkorne pijače tudi poslabšajo pritožbe, zato bi morali prizadeti uporabiti vodo, nesladkane čaje ali močno razredčene sadne sokove. Brez sladkorja žvečilni gumi ali lizike lahko spodbudijo proizvodnjo slin v žlezah in so zato dobra izbira.

Številni ljudje morajo po diagnozi Sjögrenovega sindroma spremeniti svoje prehranjevalne navade. Pogosto imajo eno ali več intoleranc za hrano (npr. Na gluten). Prehrana mora biti sestavljena predvsem iz Prekomerno uživanje mesa, mlečnih izdelkov, predelane hrane in sladke hrane je treba čim bolj omejiti.

To zagotavlja, da zadostno vitamini, telo lahko absorbira minerale in elemente v sledovih.

  • Veliko sveže zelenjave,
  • Ribe,
  • Oljčno olje in
  • Sadje obstaja.

Za Sjörgrenov sindrom so značilne spremembe na sluznicah in koži. Bolezen postopoma uničuje telesne žleze.

Posledično se sluznica izsuši, koža pa postane suha in lušči. Sjögrenov sindrom pogosto spremlja vijolično obarvana kožne spremembe, vnetna pordelost kože (obročast eritem), pšenica in srbenje. Nekateri bolniki se razvijejo Raynaudov sindrom kot spremljevalni simptom.

To vodi do zmanjšanega krvnega obtoka v prstih, zaradi česar koža na prizadetih predelih postane bela. Nato se barva zaradi pomanjkanja kisika v tkivu spremeni v modro, kar reaktivno vodi do povečanega krvnega obtoka, prsti postanejo rdeči in bolijo. Zaradi tipičnega tribarvanja kože (belo-modro-rdeče) Raynaudov sindrom je znan tudi kot "trikolorni pojav".

Ta motnja krvnega obtoka lahko traja več ur in jo pri Sjögrenovih bolnikih pogosto povzroči mraz ali stres. Bolniki, ki trpijo zaradi Sjögrenovega sindroma, imajo možnost, da zaprosijo za kartico s hudimi motnjami. Stopnja invalidnosti (GdB) je odvisna od fizičnih omejitev v vsakdanjem življenju.

Glede na simptome, ki jih trpi zadevna oseba, obstajajo različni rezultati, ki ustrezajo GdB (npr. 30 točk ustreza GdB 30). Zdravstveni strokovnjak individualno določi stopnjo invalidnosti. Natančen vzrok Sjögrenovega sindroma še vedno ni jasen, vendar je vedno več dokazov, da poleg vplivov okolja in hormonskih dejavnikov k razvoju bolezni prispevajo tudi genske komponente.

Kljub temu je tveganje za prenos Sjögrenovega sindroma na otroka razmeroma majhno in znaša 1-3%. Ker bolezen prizadene zlasti ženske srednjih let, se pogosto zgodi, da bolnice zanosijo ali želijo zanositi. V prisotnosti Sjögrenovega sindroma je treba željo po otroku skrbno načrtovati z lečečim zdravnikom in ginekologom, saj je treba zdravljenje bolezni med nosečnost.

Številna zdravila, ki se uporabljajo pri Sjögrenovem sindromu, je treba opustiti, ker se štejejo za škodljiva kalčki ali varnost teh pripravkov med nosečnost ni dovolj zagotovljena. Ženske s primarnim Sjögrenovim sindromom nimajo večjega tveganja za pojav splav or prezgodnji porod v primerjavi s splošno populacijo. Pri sekundarnem Sjögrenovem sindromu je ta dejavnik v veliki meri odvisen od osnovne bolezni.

V izjemno redkih primerih se lahko materina protitelesa med materjo prenesejo v fetalni krvni obtok nosečnost. To lahko povzroči srčna aritmija in razvoj B-celičnih limfomov (maligni tumor na limfna vozlišča) pri otroku. Prisotnost Sjögrenovega sindroma ne pomeni, da prizadete ženske ne bi smele imeti otrok.

Tveganje za prezgodnji porod or splav med nosečnostjo bolezen ne poveča in je tveganje za prenos bolezni na otroka razmeroma majhno. Ženske, ki želijo imeti otroke, pa se morajo zavedati, da je vzgoja otroka lahko izredno psihološko in fizično breme, še posebej, če niste fizično sposobni. V vsakem primeru se morajo bolniki z zdravnikom, ki se zdravi, pogovoriti o načrtovanju družine, da lahko zdravljenje prej ukinejo Oblikovanje in med nosečnostjo lahko razmislite o alternativni možnosti zdravljenja.

Pogosto se avtoimunska bolezen, kot je Sjögrenov sindrom, pojavi skupaj z drugimi boleznimi in obratno. Na primer, več kot 20% bolnikov s Hashimoto's tiroiditis trpijo tudi za Sjögrenovim sindromom. Če se Sjögrenov sindrom pojavi skupaj s Hashimotovo boleznijo, se imenuje »sekundarni Sjögrenov sindrom« (v nasprotju s primarnim Sjögrenovim sindromom, ki se pojavi brez sočasnih bolezni).

Hashimoto tiroiditis je tudi avtoimunska bolezen, ki povzroča kronično vnetje ščitnice. Kot rezultat, je Ščitnica postane premalo aktivna in bolniki se počutijo izčrpani in utrujeni. Natančno razmerje med obema boleznima še ni popolnoma razumljeno, vendar imajo avtoimunski procesi v obeh primerih pomembno vlogo.