Sjögrenov sindrom: simptomi, vzroki, zdravljenje

Sjögrenov sindrom (SS; skupina sicca sindroma) (sopomenke: sicca sindrom; ICD-10 M35.0: sicca sindrom [Sjögrenov sindrom]) je avtoimunska bolezen (pretirana reakcija na imunski sistem iz lastnih tkiv telesa) iz skupine kolagenoz, ki vodi v kronično vnetno bolezen ali uničenje eksokrinih žlez, pri čemer so najpogosteje prizadete slinavke in solzne žleze. Bolezen je poimenovana po švedskem oftalmologa Henrik Samuel Conrad Sjögren.

Simptomi Sjögrenov sindrom so pogosto povezane z revmatičnimi boleznimi, zlasti kroničnimi poliartritis.

Sjögrenov sindrom je lahko primarni ali sekundarni, slednji na primer v okviru revmatoidnega artritis. Sjögrenov sindrom je druga najpogostejša vnetna revmatična bolezen za revmatoidno artritis.

Evropske ženske, ki so sredi 50-ih let, so v največji nevarnosti, da bodo diagnosticirane z redkim primarnim Sjögrenovim sindromom (pSS).

Sekundarni Sjögrenov sindrom (sSS) se lahko pojavi kot povezan stanje pri drugih avtoimunskih boleznih (glejte sočasne bolezni spodaj).

Razmerje med spoloma: Pri Sjögrenovem sindromu je razmerje med moškimi in ženskami 1: 20.

Najvišja incidenca: Sjögrenov sindrom se običajno začne po 40. letu in prizadene predvsem ženske v menopavzi v 5. do 7. desetletju življenja.

Prevalenca (incidenca bolezni) je 61 na 100,000 pri primarnem Sjögrenovem sindromu (pSS); če je vključen sSS, je razširjenost 0.4% prebivalstva (v Nemčiji).

Incidenca (pogostost novih primerov) je približno 4 primerov na 100,000 prebivalcev na leto (v Nemčiji).

Potek in napoved: Vzorec avtoimunske bolezni Sjögrenovega sindroma kaže kroničen potek. Vodilni simptom Sjögrenovega sindroma je sicca sindrom (»suho oko«): obstojna keratokonjunktivitis sicca s kseroftalmijo (zmanjšana tvorba solz oz. suhe oči) in kserostomija (suha usta). Keratoconjunctivitis sicca lahko vodi do razjede roženice (razjede roženice) zaradi pomanjkanja močenja roženice in veznica s solzami. Kserostomija lahko povzroči okužbe ustne votline sluznica in zobne gnilobe.V večini primerov je bolezen benigna (benigna). Vendar je Sjögrenov sindrom povezan s povečano incidenco (približno 5%) limfomov, kot jeHodgkinov limfom, Limfom MALT in limfom obrobne cone.

Comorbities (sočasne bolezni): sekundarni Sjögrenov sindrom (sSS) je povezan s sistemskim eritematozni lupus (LE) (15-36%), revmatoidni artritis (20-32%), ter omejena in progresivna sistemska skleroza (PSS) (11–24%). v redkih primerih je povezan tudi z multipla skleroza (MS) in avtoimunski jetra in bolezni ščitnice.